995'tjö 9 月 30 日図 2 a 初診時の図 2 b 2 週間後の CT 図 2 化骨性筋炎 12 歳男性 1 週間前学校でキックホールをしていて右大腿部に突然震痛を自覚する来院時ので大腿部の軟部組織内に不整な石反沈着を認める ( ) 0 週間後に施行された CTではリング状石

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ほだかあいしま
5 years ago
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断層映像研究会雑誌第 22 巻第 I 号総説骨軟部腫蕩 : の重要 d 性福田国彦多田信平二階堂孝ホ浅沼和生 * ホ東京慈恵会医科大学同同放射線医学教室病理学教室整形外科学教室はじめに Jaffe により骨腫蕩の診断における臨床医放射線診断医病理医の協力の重要性が述べられて以来この考え方は骨軟部腫蕩の診断において繰り返しその重要性が強調されてきている

1 断層映像研究会雑誌第 22 巻第 I 号総説骨軟部腫蕩 : の重要 d 性福田国彦多田信平二階堂孝ホ浅沼和生 * ホ東京慈恵会医科大学同同放射線医学教室病理学教室整形外科学教室はじめに Jaffe により骨腫蕩の診断における臨床医放射線診断医病理医の協力の重要性が述べられて以来この考え方は骨軟部腫蕩の診断において繰り返しその重要性が強調されてきているこれは骨軟部腫蕩の種類が非常に多いこと画像的にも病理組織学的にも所見に類似性のある疾患が数多く存在するためである実際骨軟部腫蕩の種類は上皮性腫蕩に比べて圧倒的に多く骨腫蕩は 1972 年の WHO 分類によれば42 種類年の町並私案によれば49 種類であり軟部腫蕩は 1992 年の WHO 分類によれば 118 種類である 1) 2) 従ってこれほど多くの腫蕩の診図 1 a 初診時の図 1 - b 2 週間安静後の断を適確に行なうには臨床画像病理所見の総合的判定が不可欠である我々の経験した症例を呈示しながら集学的診療の重要性を強調する 1. 腫蕩性病変と鑑別を要する非腫蕩性疾患骨軟部病変のなかには臨床的画像的さらには病理組織学的にも侵襲性の高い骨軟部腫傷と誤られる危険性を持つものが存在するその代表的疾患の中に骨髄炎があるが最近はスポーツ人口の増加と相まってスポーツ外傷が注目を浴びておりその中には疲労骨折や化骨性筋炎など腫傷性病変と鑑別を要する疾患が含まれている ( 図 1, 2) 化骨性筋炎では病巣の辺縁部に成熟した骨形成を持ついわゆる zoning appearanceが特徴的であるこの様な症例では画像診断が非常に重要で不用意な生検により反応性の未熟な間葉系細胞の出現や骨形成を骨肉腫と誤ることを極力避けねばならない 3) 4) 結節性筋膜炎はスポーツ外傷と無関係であるが MR 装置の普及にともない放射線診断医が遭遇する頻度の増えた疾患である軽度の自発痛や圧痛を伴い数週間で急速に増大しやがて発育の停止する軟部腫癒で臨床的に悪性腫蕩と誤られることがあるので fascütis という病名でも知られる反応性に線維芽細胞の 1 回生する過形成性病変である ( 図 3) 5) 図 1 疲労骨折 16 歳男性長距離走 2 カ月前より左大腿内側に痩痛を自覚していた初診時左大腿骨遠位骨幹部に淡い骨膜反応を認めた ( ) スポーツ座明らかな骨破壊像の欠如 MRI で髄内の異常信号の範囲とは不相応な骨表面の広範な異常信号の広がりを認めたことより疲労骨折と判断し 2 週間の安静後再びの婦影を行ったこの時の写真では限局性骨膜肥厚 ( solid reaction ) に変化し ( ) 経過は疲労骨折の治癒期に一致する 2. 主に画像所見が診断上有効な情報をもっ疾患骨軟部腫蕩の中には典型的な部位に発生し典型的な所見を呈することで鑑別診断をかなり絞りこむことが可能となるものが存在する軟音 1\ 腫蕩および腫蕩類似疾患では脂肪腫血管腫干 1" 経鞘腫デスモイド色素性械毛結節状滑膜炎などがこれらの中に含まれる骨腫楊では長管骨骨端部の硬化縁をもっ骨融解巣は若年者では軟骨芽細胞 Jl 重中高齢者では慢性型骨巨細胞腫に一致する長管骨骨端部の硬化縁のない骨融解巣は石灰沈着がなければ典型的な骨巨細胞腫石灰沈着をともなっていれば淡明細胞型軟骨肉腫に一致する核性肉芽腫を鑑別として忘れてはならない幹部の辺在性膨!J 長性骨病変ではないし長管骨アダマンチノーマを疑うこの時結腔骨骨骨線新 j~ 性異形成

995'tjö 9 月 30 日図 2 a 初診時の図 2 b 2 週間後の CT 図 2 化骨性筋炎 12 歳男性 1 週間前学校でキックホールをしていて右大腿部に突然震痛を自覚する来院時ので大腿部の軟部組織内に不整な石反沈着を認める ( ) 0 週間後に施行された CTではリング状石灰沈着を認め化骨性筋炎に特徴的ないわゆる zoning appearance を呈している図

2 995'tjö 9 月 30 日図 2 a 初診時の図 2 b 2 週間後の CT 図 2 化骨性筋炎 12 歳男性 1 週間前学校でキックホールをしていて右大腿部に突然震痛を自覚する来院時ので大腿部の軟部組織内に不整な石反沈着を認める ( ) 0 週間後に施行された CTではリング状石灰沈着を認め化骨性筋炎に特徴的ないわゆる zoning appearance を呈している図 4 軟骨芽細胞腫 16 歳女性 CT 大腿骨内頼に硬化縁を持つ地図状骨破壊を認める ( ) 基質に多数の点状石灰化が見られる図 3 a 大腿遠位部の図 3 b 大腿遠位部の T1 強調 MRI T2 強調 MRI 図 3 結節性筋膜炎 63 歳女性内側広筋と大腿骨の聞に T1 強調像で低信号 ( ) T2 強調像で高信号 ( ) を認めるの MRI 上非特異的な軟部腫癌図 5 a 膝関節の正面図 5 b 膝関節の冠状断図 5 骨巨細胞腫 75 歳男性大腿骨遠位部の骨端と骨幹端にひろがる硬化縁を持つ地図状骨破壊を認める ( ) 0 MRI ではの硬化縁を反映して低信号縁が見られる ( ) a. 長管骨骨端部の硬化縁をもっ骨融解巣若年者で骨端部の硬化縁をもっ 4cm くらいまでの骨融解巣は基質の石灰沈着の有無にかかわらず軟骨芽細胞腫に一致する ( 図 4) 通常骨巨細胞腫は教科書的に硬化縁の無い骨融解巣として知られるが中高齢者の慢性型 j 骨巨細胞腫ではしばしば硬化縁をもっ ( 図 5 ) 6) b. 長管骨骨端部の硬化縁のない骨融解巣成長板閉鎖後の成人における骨端部の硬化縁のない骨融解巣で基質に石灰沈着を伴っていなければ骨巨細胞腫に典型的である ( 図 6) 結核性骨髄炎による嚢胞状変化は小児や若年成人に見られることが多く腫蕩性病変との鑑別上重要である ( 図 7) η c. 腔骨骨幹部の辺在性膨脹性骨病変骨線維性異形成と長管骨アダマンチノーマは生部位画像所見ともに類似しているが前者は良性疾患で保存的経過観察が望ましく発後者は低悪性度の悪性骨腫蕩で治癒的切除術が必要され両者の間で治療方針が全く異なる鑑別の大きなポイン

断層映像研究会雑誌第 22 巻第 I 号図 6 a 膝関節の図 6 b 大腿遠位部の CT 正面図 6 骨巨細胞腫 32 歳男性でも CTでも硬化縁の無い地図状骨破壊であるる図 8 骨線維性異形成 8 歳女性座骨骨幹部に偏在性に中心を置く膨脹性病変を認め図 7 結核性骨髄炎 56 歳男性肘頭に多房性の硬化縁の無い地図状骨破壊を認める ( ) 図 9 長管骨アダマンチノーマ 18

3 断層映像研究会雑誌第 22 巻第 I 号図 6 a 膝関節の図 6 b 大腿遠位部の CT 正面図 6 骨巨細胞腫 32 歳男性でも CTでも硬化縁の無い地図状骨破壊であるる図 8 骨線維性異形成 8 歳女性座骨骨幹部に偏在性に中心を置く膨脹性病変を認め図 7 結核性骨髄炎 56 歳男性肘頭に多房性の硬化縁の無い地図状骨破壊を認める ( ) 図 9 長管骨アダマンチノーマ 18 歳男性骨線維性異形成に類似した膨脹性病変を匝骨骨幹部に認めるトは骨線維性異形成は 10 歳以下に発症し長管骨アダマンチノーマが 10 歳以下に発症することがほとんど無い点である ( 図 8, 9) 8) 3. 軟骨形成性腫蕩における良悪性の鑑別軟骨腫と分化型軟骨肉腫の鑑別は病理組織上しばしば困難でこの様な症例では臨床症状と画像所見が特に重要であるすなわち発生部位終痛腫脹の有無腫蕩の大きさや軟骨キャップの厚さが病理組織所見に加え鑑別上重要である ( 図 10) 骨膜性軟骨腫は通常の軟骨腫に比べ細胞数が豊富であったり二核細胞が出現するなど活動性の高い所見をとることが知られるが画像上骨表面の殻状骨膜反応を示す 3cm 以下の腫癌として描出されることが特徴的である ( 図 11) 9 ) 4. 類似した病理所見を呈する疾患骨軟部腫蕩は主に開業系由来の細胞より発生するため同一疾患でも組織 { 象が多彩で診断を困難にすることがあるが一方では異なる疾患が類似所見を呈することもある骨軟部腫蕩の中には上皮様構造を持つ悪性腫揚が存在するがこれらは特に癌の転移性病変との鑑別において重要である上皮様構造を持つ骨軟部腫傷には長管骨アダマンチノーマ滑膜肉腫類上皮肉腫などが含まれる線維芽細胞の花むしろ状配列をした増生は非骨化性線維腫や良性線維性組織球腫で見られる線維性骨形成を伴う線維結合組織の増生は線維性骨異形成傍骨性骨肉腫低悪性度中心性骨肉腫で見られるこれらの疾患の診断には画像が非常に重要な役割を果たす

1 995 年 9 月 30 日図 10-a 膝関節の図 10 b 図 10 滑膜性軟骨肉腫 56 歳女性では膝寓部に大きな軟部腫癌を認め内部に多数の石灰沈着を伴う CTでは軟部腫癌がより明瞭に摘出されている病理組織上明らかな悪性所見は無かったが再発症例であったこと腫癌が大きかったことより高分化型の滑膜性軟骨肉腫として手術が施行された図 12 a 下腿遠位部の図 12 b

4 1 995 年 9 月 30 日図 10-a 膝関節の図 10 b 図 10 滑膜性軟骨肉腫 56 歳女性では膝寓部に大きな軟部腫癌を認め内部に多数の石灰沈着を伴う CTでは軟部腫癌がより明瞭に摘出されている病理組織上明らかな悪性所見は無かったが再発症例であったこと腫癌が大きかったことより高分化型の滑膜性軟骨肉腫として手術が施行された図 12 a 下腿遠位部の図 12 b 病理組織像 ( HE 染色 ) 図 12 非骨化性線維腫座骨遠位骨幹部の厚い硬化縁を持つ偏在性多房性病変で ( ) 所見は非骨化性線維腫に典型的である病理組織標本では紡錐形細胞の不規則な渦巻き状噌殖が見られこれら紡錐形細胞に核異型は認めない図 11 a 膝関節の図 11-b 病理組織像 ( HE 染色 ) 図 11 骨膜性軟骨腫 26 歳女性大腿骨遠位骨幹部の後面に円孤状石灰化を持つ骨表面の腫癌を認める ( ) 骨皮質の破壊の有無の評価には CTや MRI が必要である本症例の組織標本において 2 核細胞が出現していたが細胞密度の上昇や程度の核異型は骨膜性軟骨腫でしばしば見られる所見である a 非骨化性線維腫と良性線維性組織球腫良性線維性組織球腫は未だ l % 認知された疾患概念ではないが病理組織学的に非骨化性線維腫と同ーの組織像をとりながら年齢が20 歳以上であること発生部位が長管骨の骨幹あるいは骨幹端以外であること自発痛などの訴えが強いなど臨床的には異なった疾患概念として扱われる ( 図 12, 1 2) b. 線維性骨異形成と傍骨性骨肉腫線維結合組織の増生と線維性骨形成は両疾患に共通した所見である紡錐形細胞の異型成の有無が組織診断上のポイントであるが線維性骨異形成が骨表面に発生することはないので画像より両者の鑑別診断は容易である一方生検時に組織が骨内から得られたのかあるいは骨表面から得られたのかその情報が病理医に伝達されていないと病理医はその診断に苦慮することがある ( 図 14, 15}

断層映像研究会雑誌第 22 巻第 l 号図 13 a 手関節の図 15 a 大腿骨遠位部図 15 b 病理組織像の CT ( HE 染色 ) 図 13 b 病理組織像 (HE 染色 ) 図 13 良性線維性組織球腫榛骨遠位骨端に辺縁明瞭な地図状骨破壊を認め所見は骨巨細胞腫に類似する ( ) 病理組織像は非骨化性線維腫とほぼ同一である図 14 a 右大腿骨近位部図 14 b

5 断層映像研究会雑誌第 22 巻第 l 号図 13 a 手関節の図 15 a 大腿骨遠位部図 15 b 病理組織像の CT ( HE 染色 ) 図 13 b 病理組織像 (HE 染色 ) 図 13 良性線維性組織球腫榛骨遠位骨端に辺縁明瞭な地図状骨破壊を認め所見は骨巨細胞腫に類似する ( ) 病理組織像は非骨化性線維腫とほぼ同一である図 14 a 右大腿骨近位部図 14 b 病理組織像の断層写真 (HE 染色 ) 図 14 線維性骨異形成大腿骨近位部に硬化縁で縁取りされたスリ硝子状病変を認め線維性骨異形成に一致する病理組織像では線維結合組織の増生と C 字型をした未熟な線維性骨形成を認める図 15 傍骨性骨肉腫大腿骨後面の骨表面に大きな骨性腫癌を認め傍骨性骨肉腫に一致する病理組織像では線維結合組織の増生と骨梁形成が見られ一見線維性骨異形成に類似した病理組織像を示すがより細胞密度が高く紡錐形細胞に異型成を伴う 5. 臨床医画像診断医病理診断医の連携が不十分であると診断を誤る危険性について不十分な臨床情報を基に画像診断ないし病理組織診断を行うことは困難かっ危険である特に化学療法や放射線治療などの経過病的骨折の有無は病理組織所見に影響を及ぼす病的骨折の合併は紡錘状細胞の増殖と類骨や骨の形成 ( 仮骨 ) がみられ低分化型中心性骨肉腫や傍骨性骨肉腫に所見が類似することがある ( 図 16) 最後に臨床医画像診断医病理診断医の連携が不十分であったため富巨細胞型骨肉腫が骨巨細胞腫として診断された症例を呈示する ( 図 17) 生検材料には悪性所見は無いのであるが画像所見は侵襲性の高い骨幹端病変であり明らかに骨巨細胞腫と所見は異なる本症例では残念ながら臨床医放射線診断医病理診断医の連携がとられないまま骨巨細胞腫の診断にて掻胸骨移植術が施行されたのであるおわりに骨軟部腫蕩の特徴は種類が豊富であること組織像が多彩でしばしば典型像から逸脱したり異なる疾患が類似所見を呈したりすることがあること

1995 年 9 月 30 日図 16-a 右大腿骨の軸位図 17 a 左上腕骨の図 16 b 病理組織像 (HE 染色 ) 図 16 病的骨折を伴った非骨化性線維腫 8 歳男性では硬化縁をもっ偏在性病変で非骨化性線維腫に一致するさらに骨皮質の一部の不連続性は病的骨折の合併を示唆する ( ) 組織では紡錘状細胞の増殖と類骨や骨の形成 ( 仮骨 ) がみられ

6 1995 年 9 月 30 日図 16-a 右大腿骨の軸位図 17 a 左上腕骨の図 16 b 病理組織像 (HE 染色 ) 図 16 病的骨折を伴った非骨化性線維腫 8 歳男性では硬化縁をもっ偏在性病変で非骨化性線維腫に一致するさらに骨皮質の一部の不連続性は病的骨折の合併を示唆する ( ) 組織では紡錘状細胞の増殖と類骨や骨の形成 ( 仮骨 ) がみられ病的骨折の合併の可能性を念頭に置かなければ骨内分化型骨肉腫や傍骨性骨肉腫と鑑別が困難となることがある図 17 b 生検材料の病理組織像 ( HE 染色 ) 病的骨折や治療による反応も間葉系細胞によって起こるために所見が複雑となることであるこれらの骨軟部腫傷の特徴は診断を迷わせる原因となるが一方で骨軟部腫蕩の発生頻度が低く日常これらの疾患に遭遇する頻度が少ないためトレーニングに困難がつきまとうという問題も存在する骨軟部腫蕩の診断にはおおくの問題があり全ての症例に的確な診断が下せるわけではないしかしながら臨床医画像診断医病理診断医が緊密に連携した集学的診療により診断の限界の閥値をより高めることが可能である同時に専門家の 2n d opin i on を求めることも重要であることを強調して稿を終えるー図 17 c 全身骨シンチグラフィ図 17 臨床医画像診断医病理診断医の連携が不十分であったために診断を誤った症例 43 歳男性初診時のにおいて上腕骨近位骨幹端の侵襲性の高い骨破壊を認める生検材料で得られた組織の診断は巨細胞腫であった臨床医放射線診断医病理診断医の連携が十分に行われないまま巨細胞腫の診断にて掻 l 際骨移植術が施行された掻聴材料の組織より富巨細胞型骨肉腫の診断が得られる術後施行された骨シンチグラフィで多発性骨転移が発見された

7 8 (8) 断層映像研究会雑誌第 22 巻第 I 号参考文献 R 巴 snick

ヒト慢性根尖性歯周炎のbasic fibroblast growth factor とそのreceptor

ヒト慢性根尖性歯周炎のbasic fibroblast growth factor とそのreceptor α μ μ μ μ 慢性化膿性根尖性歯周炎の病態像 Ⅰ型 A D Ⅱ型 E H Ⅰ型では線維芽細胞と新生毛細血管が豊富で線維成分に乏しくマクロファージリンパ球や形質細胞を主とする炎症性細胞の多数浸潤を認める Ⅱ型では Ⅰ型よりも線維成分が多く肉芽組織中の炎症性細胞浸潤や新生毛細管血管の減少や Ⅰ型よりも太い膠原線維束の形成を認める A C E G B D F H A B E F HE