Polyarteritis nodosa (PN), Interstitial pneumonia, Diffuse alveolar damage (DAD)

Polyarteritis nodosa (PN), Interstitial pneumonia, Diffuse alveolar damage (DAD)

1284 日胸 疾 会 誌34(11),1996. Table はLVESD 42mm, を 認 め,心 嚢 水 も貯 留 して い た. 画 像 診 断:入 LVEDD 61mm, EF 1 58%と Laboratory 心拡 大 data on admission 中 下 肺 野 末 梢 側 優 位 に粒 状 網 状 影 を認 め,CTRは58% と拡 大 し て い た.CT(2)で 院 時 胸 部 単 純X線(1)で は両 側 は両 下 葉 末 梢 側 に 不 均 一 な 濃 度 上 昇 と線 状 影 を認 め,気 を 伴 っ て い た.ま 管 支血 管束 の肥 厚 た 両 側 肺 門 お よ び 縦 隔 に1 1.5cm 大 の リ ンパ 節 腫 大 が 複 数 認 め ら れ,少 量 の 心 嚢 水,右 胸 水 も伴 つ て い た. 1 Chest showing lung X-ray film reticulonodular fields Cardiomegaly with obtained on shadows in both peripheral zone can also be seen. admission, lower distribution. 2 Chest CT shows subpleural of the air space ities. scan throuh lower and peribronchial consolidation, lung zones distribution and linear opac-

重篤 な問 質 性肺 炎 を合 併 したPNの1例 MPSL: methylpredinisolone. ceftazidime. 4 Photomicrograph men shows infiltration eosinophils with artery.(h.e. TBLB of a muscle biopsy necrosis course. CPA: 入 院 後 経 過(3):膠 最 も疑 わ れ た.こ cyclophosphamide. : ganciclovir. CAZ : ST : sulfamethoxazole/ lung biopsy. speci- 5 Specimen obtained before treatment. biopsy and a few septa in a small are thickened mononuclear stain, 50) 原 病 あ る い は膠 原 病 類 縁 疾 患 に 伴 う 間 質 性 肺 炎 と考 え ら れ た が,臨 PNが GHPD : transbronchial of lymphocytes fibrinoid Clinical PSL : prednisolone. FCZ : fluconazole. trimethoprim. 3 1285 床所見 よ り のた め腹部 及 び気 管 支動 脈 の by transbronchial Edematous by fibrosis and infiltration cells.(h.e. crosisも 伴 っ て い た(4).上 述 の 臨 床 所 見,血 班 の 診 断 基 準12)に照 ら し 確 定 的 PNと 動 脈, た 肺 病 変 精 査 の た め のTBLB(5)で らに左 所 見 は 見 られ な か っ た が,胞 と一 部 線 維 化 に よ り肥 厚 し て い た.以 変 化 を認 め な か っ た もの の,小 PNと ne- 診 断 し た.ま は,血 管 炎 隔 は浮腫 状 で単核 球浸 潤 大 腿 四 頭 筋 よ り筋 生 検 を 施 行 し た と こ ろ,筋 線 維 に は 動 脈周 囲 お よび壁 内 に 管 造 影 と組 織 所 見 か ら,厚 生 省 系 統 的 脈 管 障 害 調 査 研 究 右 腎 動 脈 にmicroaneurysmの は リ ンパ 球 と少 数 の 好 酸 球 が 浸 潤 し,fibrinoid of stain, 16) 血 管 造 影 を 施 行 し た と こ ろ,上 腸 間 膜 動 脈,肝 所 見 を 得 た.さ lung alveolar 上 の 所 見 か ら, これ に 伴 う 間 質 性 肺 炎 と診 断 し,5月24日 ス テ ロ イ ド剤(メ チ ル プ レ ドニ ゾ ロ ン193目 より 間のパ ル

1286 日胸 疾 会 誌34(11) 6 Chest CT scan done remarkable progression infiltration shadows bronchograms vascular on June 5, showing of the lung lesion. Diffuse can be seen, along and thickening with air- of the broncho-,1996. 7 Specimen obtained by transbronchial lung biopsy on June 6 shows interstitial thickening by fibroblasts and mononuclear cells. Remnants of hyaline membranes (arrow) can be seen with fibrinous exudates. Scattered type 2 pneumocytes are bundles. also present.(h.e. stain, 33) の所 見 は な く,MRAの ス 療 法 と後 療 法 と して プ レ ドニ ゾ ロ ン60mg連 免 疫 抑 制 剤(シ ク ロ ホ ス フ ァ ミ ド100mg連 治 療 を 開 始 し た.治 日)に 所 見 は 改 善 せ ず,6月4日 の 発 熱 が 出 現 し,同 JonesV度 より 療 開 始 当 日 よ り発 熱 と全 身 倦 怠 感 は 著 明 に改 善 し治 療 効 果 が 期 待 さ れ た が,労 困 難 と胸 部X線 口)と 作 時呼 吸 に は38度 台 時 に 労 作 時 呼 吸 困 難 もHugh- に 悪 化 し た.胸 に悪 化 した た め,6月6日 部CT所 見(6)も にTBLBを 著明 施 行 し た上 で, 原 病 の増 悪 と日和 見感 染 に よ る肺炎 に対 処 す る目 的 で,同 日 よ り再 度 パ ル ス 療 法 と,広 域 抗 生 剤,抗 剤,抗 ウ イ ル ス 剤 な どの 投 与 を 行 っ た.し 真菌 か し これ ら たSLEに 診 断 基 準 は満 た さ な か っ た.ま 関 し て は皮 疹 を 認 め ず,疾 患 の 活 動 性 が 高 い に もか か わ らず 抗 核 抗 体 や 抗DNA抗 体 が陰性 で あ る こ と な ど矛 盾 す る 点 が 多 く,診 断 基 準 も満 た さ な か っ た.こ れ に 対 しPNは 厚生 省 系統 的脈管 障 害調査 研究 班 の 診 断 基 準 で 確 定 的 と分 類 さ れ た.こ 例 はPNに 伴 う間 質 性 肺 炎 と診 断 し た.ま の た め本 た 平 成6年 の 検 診 フ ィ ル ム を 取 り寄 せ た が 異 常 陰 影 は 認 め ら れ ず,間 質 性 肺 炎 は 今 回 の エ ピ ソー ド に よ り生 じ た も の と考 え られ た. PNに 伴 う肺 病 変 は以 前 か ら血 管 炎1)や 肺 出 血2)3)が 報 告 され て い るが,間 質 性 肺 炎 の 合 併 は 少 な い もの と の 治 療 に も反 応 せ ず 呼 吸 状 態 は 悪 化 し,人 工 呼 吸 を施 考 え ら れ て い た4).し か し近 年 間 質 性 肺 炎5) 11)も 注 目 行 す る も著 効 を得 ず,6月9日 さ れ る よ う に な り,呼 吸 不 全 に よ る死 亡 例 も報 告 され 呼吸不 全 のた め死亡 さ れ た.死 亡 後 に 判 明 し た6月6日 で は,胞 隔 は線 維 芽 細 胞 の 増 生 と リ ンパ 球 浸 潤 に よ り のTBLB(7) て い る.こ の う ちMatsumotoら6)はPNの 例 を検 討 し,5例 にdiffuse alveolar 剖 検 症 例10 damage(dad) 肥 厚 し,ま た 肺 胞 腔 内 に フ ィ ブ リ ン の 析 出 と胞 隔 を 覆 の所 見 を認 め て い る.こ う硝 子 膜 の 形 成 が 認 め られ た.組 粒 状 網 状 陰 影 が 出 現 後12日 か ら11カ 月 の 間 に呼 吸 不 全 原 虫,真 菌,ウ な か っ た.剖 織,洗 浄 液 を 含 め, イ ル ス な ど の 感 染 を疑 う所 見 は 見 られ 検 は家 人 の 同 意 を得 ら れ ず,施 行 で きな か っ た. 案 肺 炎 の 背 景 に 膠 原 病 類 縁 疾 患,特 に 関 して は,左 に 悪 性 関 節 リウ マ チ 考 慮 して 検 索 を 進 め た.MRA 膝 関 節 痛 が あ る の み で 画 像 所 見 上RA は い ず れ も画 像 所 見 上 で ス テ ロ イ ドを,1例 でス テ ロ イ ド とシ ク ロ ホ ス フ ァ ミ ドを投 与 し て い る が 無 効 はPNの 発 症 とほぼ同 時 に 間 質 性 肺 炎 を 発 症 し て い る.こ の よ う に彼 ら の DAD症 本 例 は 全 身 諸 臓 器 の 病 変 を合 併 し て い た た め 間 質 性 (MRA),SLEとPNを の た め死 亡 し て お り,3例 で あ った.さ 考 の5例 ら に5例 中4例 例 と本 例 は,発 症 様 式,治 療 抵 抗 性,急 速 進 行 性 の 間 質 性 肺 炎 で あ る こ とな ど,多 くの共 通 点 を 有 し て い る.さ ら に組 織 所 見 に関 し て は,Matsumotoら 剖 検 で あ る の に対 し,本 例 はTBLB標 純 に比 較 は で き な い が,本 例 もDADが は 本 で あ るた め 単 濃 厚 に疑 わ れ

1) Fraser GR, Pare JAP, Pare PD, et al: Diagnosis of Disease of the Chest. WB Saunders Company, 1989 ; 1253. 2) Bosch X, Soto AL, Mirapeix, et al: Antineutrophil cytoplasmic antibodyassociated alveolar capillaritis in patients presenting with pulmonary hemorrhage. Arch Pathol Lab Med 1994; 118: 517. 3) Savage COS, Winearls CG, Evans DJ: Microscopic polyarteritis : Presentation, pathology and prognosis. Q J Med 1985 ; 56: 467-483. 6) Matsumoto T, Homma S, Saiki S, et al: The lung in polyarteritis nodosa : A pathologic study of 10 cases. Hum Pathol 1993; 24: 717. 7) Carratala J, Vidaller A, Mana J, et al: Polyarteritis nodosa associated with idiopathic pulmonary fibrosis : Repport of two cases. Ann Rheum Dis 1989; 48: 876.

Abstract Fulminant Interstitial Pneumonia Associated with Polyarteritis Nodosa Masasaki Ida1),Masatoshi Iwata1), Tomohiro Horiguchi1), Saburou Oda1), Etsuko Takeuchi1), Yutarou Nakamura1) and Atsuhiko Satou2) 1) Department of Respiratory Medicine, Haibara General Hospital, Shizuoka, Japan 2) Second Department of Internal Medicine, Hamamatsu University School of Medicine A 54-year-old man was referred to our hospital because of fever, abdominal pain, hematemesis, and dyspnea on exertion. Laboratory examination on admission revealed elevations of WBC count and CRP, a low serum complement level, hypoxemia, and microhematuria. A chest X-ray film and a CT scan showed bilateral interstitial pneumonia and cardiomegaly. Angiography showed microaneurysms in peripheral branches of the superior mesenteric artery, the hepatic artery, and the right renal artery. Examination of a specimen of the right quadriceps muscle revealed arteritis with fibrinoid necrosis in a small artery, which was consistent with polyarteritis nodosa (PN). A specimen obtained by transbronchial lung biopsy before treatment showed interstitial mononuclear cell infiltration and edema. PN with interstitial pneumonia was diagnosed and the patient was treated with 1 g of methylprednisolone for 3 days, followed by 60 mg of prednisolone and 100 mg of cyclophosphamide daily. The interstitial pneumonia progressed. Despite a second trial of steroid pulse therapy in addition to mechanical ventilation and various kinds of antibiotics, the patient died of respiratory failure on the 35th hospital day. A specimen obtained by transbronchial lung biopsy 3 days before death revealed proliferation of fibroblasts, mononuclear cell infiltration in the interstitium, and hyaline membrane formation in air spaces. No evidence of infection was found. Interstitial pneumonia associated with PN had been considered to be quite rare, but recently some cases resembling the present case have been reported. We believe that interstitial pneumonia associated with PN might not be rare, and the present case shows that it can be fulminant.