腎炎症例研究 20 巻 2004 年表 1 検査所見表 1. Laboratory findings Urinalysis Protein U-P Glucose Occult blood Sediments blood chemistry g/day + Renal functio

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わんどしどり
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1 第 39 回神奈川腎炎研究会比較的短期間に下肢潰瘍と腎機能低下の増悪がみられコレステロール結晶塞栓症が疑われて LDL 吸着療法および低用量ステロイド療法を施行して症状の改善が得られた一例田酒渋横松矢常村井谷山下花田功一1 3 政司1 研1 恵子3 啓3 眞知子 3 康夫1 梅村将就1 伊藤陽子1 木村寿宏1 岡野泰子3 平和伸仁3 戸谷義幸3 梅村敏3 矢野英人2 鶴見裕子1 小川桃子3 遠藤晃彦3 木原実3 臼井孝2 嗜好歴タバコ 40 本 / 日 48 年間機会飲酒はじめに家族歴父虚血性心疾患コレステロール結晶塞栓症 CCE は高度現病歴夜間の胸部圧迫感の精査のためにに動脈硬化した大動脈に由来するコレステロー平成 13 年 6 月 18 日に心臓カテーテル検査を施ル結晶が末梢組織の小動脈を塞栓することに行狭心症 2 枝病変の診断にて内服治療開より腎皮膚脳消化管および四肢などの始 BUN 49 CRNN 1.66 同年 9 月中旬頃より多臓器に機能不全をもたらす疾患である CCE 食欲不振全身倦怠感を自覚し同時に両側足は動脈硬化を持つ高齢者に血管内操作をともな尖部足底部の色調不良と腎機能低下 BUN う手技の後に発症することが多く四肢のチア 86 CRNN 5.41 を指摘され平成 13 年 10 月 5 ノーゼのみを呈する軽症型から多臓器不全を呈日に精査治療目的にて入院となったする劇症型まで多彩な症状を示し全身性血管入院時現症身長 162cm 体重 58kg 意識清炎との鑑別が必要な場合もある CCE の予後明血圧 172/80mmHg 脈拍 84/ 分整体温は不良であり治療法も確立されていない今 36.6 眼瞼に貧血黄疸を認めず頸部では血回心臓カテーテル検査から約 3 ヶ月経過後に下管雑音聴取せず胸部所見では心音肺胞音正常肢潰瘍と腎機能低下の増悪が見られ皮膚生検であり腹部所見も正常であり血管雑音も聴と腎生検から糖尿病性腎症に合併した CCE と取しなかった下肢には浮腫を認めず両足背診断し LDL 吸着療法および低用量ステロイ動脈触知良好であったが両趾尖端部および踵ド療法を施行して症状の改善が得られた一例を部に比較的境界明瞭な暗紫色変化と潰瘍を認め経験したので報告するた症入院時検査成績表尿検査では尿蛋例白 3+ 潜血 + 硝子 / 顆粒円柱を少数認め蓄症例 68 歳男性主訴全身倦怠感食欲低下両側足尖部尿では 1 日尿蛋白量は 2.4g/day であった末梢血では WBC8800 と正常であるが好酸球増多 792/mm3 9% がみられた生化学では TP チアノーゼ既往歴糖尿病高血圧高脂血症いずれ 5.9g/dl Alb 3.4g/dl と低蛋白血症低アルブミも放置 1 藤沢市民病院腎臓高血圧内科第二内科ン血症および T-cho 148mg/dl TG 152mg/dl と 2 同循環器科 3 横浜市立大学 Key Word 急性腎不全動脈硬化症糖尿病性腎症コレス 29 テロール結晶塞栓症 LDL 吸着療法副腎皮質ステロイド

2 腎炎症例研究 20 巻 2004 年表 1 検査所見表 1. Laboratory findings Urinalysis Protein U-P Glucose Occult blood Sediments blood chemistry g/day + Renal function TP 5.9g/dl Alb 3.4g/dl Ccr 7.0ml/min/1.73m2 FENa Immunological examination 9.78% T-Chol 148mg/dl TG 152mg/dl IgG 1152mg/dl 75mg/dl 5.69mg/dl IgA IgM 350mg/dl 36mg/dl RBC 5-9/hpf BUN CRNN WBC Hyaline casts 0-4/hpf 0-4/hpf UA Na 7.4mg/dl 131mEq/l IgE C3 482IU/ml 95mg/dl 0-4/hpf K Cl 4.2mEq/l 98mEq/l C4 CH50 39mg/dl 41.2U/ml 8800/ μ l Granular casts Blood count WBC Ca 9.1mg/dl Rheumatoid factor 11IU/ml neut 76.6% P 6.5mg/dl Antinuclear antibody lymp 11.4% AST 14IU/l Anti-DNA antibody mono 2.3% ALT 12IU/l Anti-RNP antibody eos baso 9.0% 0.6% LDH CPK 216IU/l 89IU/l Anti-Sm antibody Anti-Scl-70 antibody RBC Hb / μ l 8.3g/dl FBS HbAlc 84mg/dl 5.8% Anti-Jo-1 antibody Anti-GBM antibody Ht Plt 24.9% / μ l CRP 1.2mg/dl PR3-ANCA MPO-ANCA ESR 87mm/hr U-P, urinary protein excretion; RBC, Red Blood cells; WBC, white Blood cells; neut, neutrophils; lymp, lymphocytes; mono, monocytes; eos, eosinophils; Baso, Basophils; Hb, hemoglobin; Ht, hematocrit; Plt, platelets; ESR, erythrocyte sedimentation rate; TP, total protein; Alb, Albumin; T-Chol, total cholesterol; TG, triglyceride; BUN, blood urea nitrogen; CRNN, creatinine; UA, uric acid; Na, sodium; K, potassium; Cl, chloride; Ca, calcium; P, phosphorus; AST, aspartate transaminase; ALT, alanine transaminase; LDH, lactic dehydrogenase; CPK, creatine phosphokinase; FBS, fasting blood glucose; CRP, C-reactive protein; Ccr, creatinine clearance; FENa, fractional excretion of sodium; GBM, glomerular basement membrane; PR3, protease 3; ANCA, anti-neutrophil cytoplasmic antibody; MPO, myeloperoxidase. 軽度の高中性脂肪血症を認めたまた BUN 石灰化がみられたさらに透析導入後に施行さ 75mg/dl CRNN 5.69mg/dl 24hr-Ccr 7.0ml/min れた腹部造影 CT 検査では腎動脈分枝部より FENa 9.78% と腎実質性の要因によると思われ近位側から腹部大動脈に壁在血栓とそれにともる腎機能低下を認めた内分泌学的検査ではなう内腔狭窄を認めたが腎梗塞を疑う所見はレニン活性アルドステロン濃度高値およびみられなかった入院経過図 1 入院後第 4 病日に左趾 ANP BNP 濃度上昇を認めた血清免疫学的検査では C 型肝炎抗体陽性以外は抗 DNA 抗体端部の壊死病変に対して行った皮膚生検にお抗 RNP 抗体血清補体価抗好中球細胞質抗いて真皮深層の小動脈内腔に needle-shaped 体などはすべて正常範囲内であった入院直後 clefts とそれを取り巻く肉芽組織および炎症細の胸部レントゲンでは心拡大胸水貯留肺炎胞浸潤をみとめたため図 2 急性腎不全をあるいは肺水腫などの所見はみられなかった合併した CCE の病態と診断し利尿薬およびまた腹部単純 CT 検査では腹水を認めず両 PGI2 投与を施行したがさらに腎機能と炎症所腎の大きさもほぼ正常であり胆石大動脈壁見の増悪傾向がみられ CRNN 6.26mg/dl CRP 30

3 12.2mg/dl 19 nafamostat mesilate 23 CCE LDL LA LDL LDL 2308/mm 13.5% CRP 2.2mg/dl CRNN 5.16mg/dl 55 prednisolone 20mg/day /mm 2.5% CRP 0.2mg/dl CRNN 3.97mg/dl 3.3g/day nephrotic range candesartan 2mg/day 1.2g/day CRNN 3.48mg/dl prednisolone 2.5mg/day candesartan 4mg/day CCE CRNN 3.29mg/dl mesangial sclerosis nodular lesion diffuse lesion HE mesangial sclerosis collapse 2 atrophy cast AFOG Fibrosis needle-shaped clefts PAS mesangial sclerosis nodular lesion diffuse lesion PAS PAS mesangial sclerosis capillary lumen needle-shaped cleft 3 8 epithelial cell PAS HE needle-shaped clefts IgG IgA IgM C3c C1q C4 Fib mesangial cell diffuse mesangial sclerosis epithelial foot process effacement deposits CCE % 31

4 CT CCE CRP 40 70% C5a CCE CCE CCE CCE CCE CCE 1 CCE needlesshaped clefts CCE CCE 64 87% 1 CCE % LDL CCE LDL LDL 1 LDL VLDL 2 LDL LDL CCE 4 7 prednisolone 50mg/day CCE 32

5 CCE CCE CCE LDL CCE CCE LDL 1)Scoble JE, O'Donnell PJ. Renal Atheroembolic disease: the Cinderella of nephrology? Nephrol Dial Transplant, 11: , )Scolari F, Bracchi M, Valzorio B, et al. Cholesterol atheromatous embolism: an increasingly recognized cause of acute renal failure. Nephrol Dail Transplant, 11: , )Applebaum RM, Kronzon I. Evaluation and management of cholesterol embolization and the blue toe syndrome. Curr Opin Cardiol, 11: , )Scolari F, Tardanico R, Zani R, ct, al. Cholesterol crystal embolism: A recognizable cause of renal disease. Am J Kidney Dis, 36: , )Kasinath BS, Corwin HL, Bidani AK, et al. Eosinophilia in the diagnosis of Atheroembolic renal disease. Am J Nephrol, 7: , )Cosio FG, Zager RA, Sharma HM. Atheroembolic renal disease causes hypocomplementaemia. Lancet, 2: , )Fine MJ, Kapoor W, Falanga V. Cholesterol crystal embolization: a review of 221 cases in the English literature. Angiology, 38: , )Thadhani RI, Camargo CA Jr, Xavier RJ, et al. Atheroembolic renal failure after invasive procedures. Natural history based on 52 histologically proven cases. Medicine, 74: , )Dahlberg PJ, Frecentese DF,Cogbill TH. Cholesterol embolism: experience with 22 histologically proven cases. Surgery, 105: , )Belenfant X, Meyrier A, Jacquot C. Supportive treatment improves survival in multivisceral cholesterol crystal embolism. Am J Kidney Dis, 33: , )Muso E,Mune M, Fujii Y, et al. Significantly rapid relief from steroid-resistant nephrotic syndrome by LDL apheresis compared with steroid monotherapy. Nephron, 89: , )Tamai O, Matsuoka H, Itabe H, et al. Single LDL apheresis improves endotheliumdependent vasodilatation in hypercholesterolemic humans. Circulation, 95: 76-82, )Kojima S, Ogi M, Sugi T, et al. Changes in plasma levels of intric oxide derivative during low-density lipoprotein apheresis. Ther Apher, 1: , )Fabbian F,Catalano C, Lambertini D, et al. A possible role of corticosteroids in cholesterol crystal embolization. Nephron,83: , )Mann SJ,Sos TA. Treatment of atheroembolization with corticosteroids. Am J Hypertens, 14: , )Nakahama H, Sakaguchi K. Small dose oral corticosteroid treatment rapidly improved renal function in a patient with an acute aggravation of chronic renal failure due to cholesterol embolism. Nephrol Dial Transplant, 16: , )Tamura K, Umemura M, Yano H, et al. A case 33

6 of acute renal failure due to cholesterol crystal embolism treated with LDL apheresis followed by corticosteroid and candesartan. Clin Exp Nephrol, 7:67-71,

7 35

8 M cholesterol cleft 4 cholesterol cleft CAG cholesterol cleft ANCA PAM 36

9 04 giant cell collapse crescent small crescent crystal 03 crescent crystal PAM crescent crescent crescentic cholesterol crystal embolism nodular region cholesterol embolism cholesterol embolism segmental collapse sclerotic embory emborization 37

10 eosino eosino crystal giant cell eosinophilia plasma cell eosino granuloma eosino eosino giant cell crystal eosino cholesterol embolism atheroma crystal rapture crystal atheroma macrophage crystal eosino eosino atheroma eosino crystal crystal emborization ARF 38

11 3 LDL apheresis LDL apheresis eosino macrophage cleft cleft macrophage crystal detect macrophage macrophage cleft eosino Nephrology ATN acute tubular necrosis crystal ARF ATN cholesterol embolism 39

12 renovascular hypertension 11 ANP CT MRA

13 第 39 回神奈川腎炎研究会重松先生 _01 重松先生 _06 山口先生 _04 重松先生 _02 重松先生 _07 山口先生 _05 重松先生 _03 山口先生 _01 山口先生 _06 重松先生 _04 山口先生 _02 山口先生 _07 重松先生 _05 山口先生 _03 山口先生 _08 41

14 42

/12/28 UP 3+, TP 4.2g/dl, Alb 1.9g/dl PSL 50mg/day 1/17 PSL 45mg/day PSL 2006/4/4 PSL 30mg/day mpsl mpsl1000mg 3 2 5/ :90 / :114/64 mmhg

17 2005/12/28 UP 3+, TP 4.2g/dl, Alb 1.9g/dl PSL 50mg/day 1/17 PSL 45mg/day PSL 2006/4/4 PSL 30mg/day mpsl mpsl1000mg 32 5/8 36.1 :90 /:114/64 mmhg 166.2 cm64.3 kg 3.9 g/dl 1.6 g/dl 382 mg/dl 408 mg/dl

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