31 1 21 26 2016 21 1 1 1 1 1 1 1 2 1 1 3 2 59 1 Gottron CT clinically amyopathic dermatomyositis CADM 20 mm PSL 30 mg/ CyA 75 mg/ 35 1000 mg CT 101 D2a 1 CT PSL 5 mg/ 1 26 20 2, 3 clinically amyopathic dermatomyositis CADM 4 CADM 1 409-3898 1110 2016 2 23 2016 4 6 59 1 148.7 cm 45.1 kg 37.2 114/ 122/72 mmhg, SpO2 94 room air
22 1 (-) AST 82 IU/L ANA 40x (-) ALT 46 IU/L homogeneous+speckled γ-gt 21 IU/L RF (-) 10,280 / μl LD 364 IU/L Anti-RNP Ab (-) 9,230 / μl BUN 11.9 mg/dl Anti-Jo-1 Ab (-) 600 / μl Cr 0.39 mg/dl f-t3 1.78 pg/ml 180 / μl CK 87 U/mL f-t4 1.02 ng/dl 0 / μl aldolase 6.3 U/L (2.1-6.1) TSH 0.72 μiu/ml 0 / μl KL-6 648 IU/mL Anti-Tg Ab 1,286 IU/mL 448x10 4 / μl C3 101 mg/dl Anti-TPO Ab 15.9 IU/mL 12.5 g / dl C4 34 mg/dl CEA 14.0 ng/ml (0-5.0) 38.9% CH50 59.2 U/mL NSE 34.6 ng/ml (0-16.3) 220,000 / μl CRP 0.48 mg/dl PCT 9.48 ng/ml Ab, antibody; ALT, alanine aminotransferase; ANA, anti-nuclear antibody; AST, aspartate aminotransferase; BUN, blood urea nitrogen; CEA, carcinoembryonic antigen; CK, creatine kinase; Cr, creatinine; CRP, c-reactive protein; γ-gt, gammaglutamyltransferase; LD, lactate dehydrogenase; NSE, neuron-specific enolase; PCT, procalcitonin; RF, rheumatoid factor; Tg, thyroglobulin; TPO, thyroperoxidase; TSH, thyroid stimulating hormone. 20 mm fine crackles Gottron R/ L 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 1 CK KL-6 f-t3 f-t4 CEA NSE 1A CT 1B 2A 20 mm 10 mm NSIP: nonspecific interstitial pneumonia 2B 2C 23 18 17 mm Bohan and Peter 1975 3 probable CADM CT ct2n1bm0 stage IV A MEN: multiple endocrine neoplasia RET exon8, 10, 11, 13-16 PSL 30 mg/
23 甲状腺髄様癌を合併した皮膚筋炎 図 1 A 入院時胸部単純写真では両側下肺野にスリガラス影を認める B 胸部単 純 CT 検査第 3 病日 C 第 45 病日 D 第 130 病日 間質性肺炎の改善を認 める 図 2 A 頸部造影 CT 検査では甲状腺右葉に 20 mm 大の結節を認める B, C 甲状腺超音波検査では内 部に微細石灰化を伴う血流豊富な 23 17 18 mm の結節を認める CyA 75 mg/ 日の投与により皮膚症状は速やか 性腫瘍の治療により皮膚筋炎の改善を認める に改善したが 間質性肺炎の改善は乏しく 第 ことがあるため 35 病日にメチルプレドニゾロン 1000 mg 3 術 右 D2a リンパ節郭清術を行った 甲状腺 日間のパルス療法を施行した 図 3 ステロ の病理組織所見 図 4 では 多角形 紡錘形 イドパルス療法後も胸部 CT の間質性肺炎像に の腫瘍細胞が 充実性濾胞構造を形成しながら 変化はみられなかった 図 1C 合併する悪 増殖していた 間質にアミロイド沈着を認め 2, 5 第 101 病日に甲状腺全摘
24 原 井 望 他 図 3 臨床経過 図 4 甲状腺病理組織学的所見 腫瘍細胞の増殖を認める A HE 染色 B TTF-1 染色は陽性 C カルシトニン染色は陽性 D サイログロブリン染色は陰性 一部で石灰化がみられた 免疫染色は TTF-1 癌と診断した thyroid transcription factor-1 染色 カルシ 術後経過 図 3 術後に間質性肺炎の増悪は トニン染色が陽性だった 以上より甲状腺髄様 なく 1 ヶ月後の胸部 CT 検査で陰影はほとん
25 1D PSL 25 mg/ 3 PSL 2.5 mg/ PSL 15 mg/ PSL 1 mg/ 1 2 PSL 5 mg/ CyA 75 mg/ 1 4 CyA 50 mg/ 1 3 PSL 5 mg/ 6 MRI amyopathic dermatomyositis ADM hypomyopathic dermatomyositis HDM ADM HDM CADM 6 6 6 CADM CADM 10 20 6 CADM 15 6 8 CADM 9 2 30 10 2 1 11 1/3 26 20 12 10 3 1 5 2 PubMed 2, 5 12, 13 CADM 14 2 1 CADM PSL CyA Tg 1286 IU/mL
26 1 Bronner IM, van der Meulen MF, de Visser M, KalmijnS, van Venrooij WJ, Voskuyl AE, et al.: Long-term outcome in polymyositis and dermatomyositis. Ann Rheum Dis, 65: 1456 1461, 2006. 2 27(5): 499 505, 1985. 3 120: 1197 1202, 2010. 4 27(2): 61 69, 2013. 5 1 35: 149 154, 1981. 6 Gerami P, Schope JM, McDonald L, Walling HW, Sontheimer RD, et al.: A systematic review of adult-onset clinically amyopathic dermatomyositis : A missing link within the spectrum of the idiopathic inflammatory myopathies. J Am Acad- Dermatol, 54(4): 597 613, 2006. 7 CADM-140 amyopathic dermatomyositis 449(1): 30 35, 2011. 8 Sontheimer RD, Miyagawa S: Potentially fatal interstitial lung disease can occur in clinically amyopathic dermatomyositis. J Am AcadDermatol, 48: 797 798, 2003. 9 59(4): 213 222, 2011. 10 31(9): 1091 1094, 2009. 11 Barnes BE, Mawr B: Dermatomyositis and malignancy. A review of the literature. Ann Intern Med, 84: 68 76, 1976. 12 1 118: 83, 2008. 13 1 The Japan Society for Clinical Immunology 35(3): 188 193, 2012. 14 clinically amyopathic dermatomyositis 115: 1044, 2005.