剖 検 で珪 肺 結 節 を認 めた サ ル コイ ドー シ スの長 期 観 察例 Table 1 Laboratory 377 on last admission 1 hilar X-ray film in 1971 revealing bilateral lymphadenopathy. た た
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- みさき おなか
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1 Sarcoidosis, Pulmonary fibrosis, Silicotic nodule
2 剖 検 で珪 肺 結 節 を認 めた サ ル コイ ドー シ スの長 期 観 察例 Table 1 Laboratory 377 on last admission 1 hilar X-ray film in 1971 revealing bilateral lymphadenopathy. た た め, 急 性 呼 吸 不 全 に 陥 った もの と診 断 した. 16年 間 の 経 過: 胸 部 写 真 で は, 低 酸素 血症 を 認め, 酸 素療 法, ステ ロイ ドのパ ル ス療 1971年 初 診 時( 法, 抗 生物 質 の投 与を 行 った が状態 は 改善 せず, 翌 日 1)両 側 肺 門 リン パ 節 腫 脹 が あ っ た が, 肺 野 病 変 は 認 め に死亡 した. 臨床 的 には肺 線維 症 に肺感 染症 を合併 し な い. 1976年( Table 2 Clinical course 2)に は, 両 側 肺 門 リン パ 節 腫 脹 は
3 378 日胸 疾 会 誌29(3), 2 X-ray reticulonodular film shadows in 1976 showing in bilateral ling infiltrative diffuse and giant X-ray film on last shadow admission in bilateral lung reveafields bulla. lung fields. た. 臨 床 経 過 で は, (Table2)16年 間, ス テ ロ イ ドの反 復 使 用 が 行 わ れ た. 1978年 頃 よ り線 維 化 が 進 行 し, 同 時 に 吸 気 時Finecrackleを DLcoの 聴 取 す る よ うに な り, 又, 低 下 も顕 著 に な り, ツ ベ ル ク リソ 反 応 も陰 性 化 し た. 又, 血 清ACEは1980年 に 高 値 で あ った が, 1984年 に は低 下 した. 剖 検 所 見: 肉 眼 所 見 で は, 右 肺( 維 化 が 著 明 でh0ney-combingの 5)の 上 葉 は 線 状 態 で あ り, 中 下 葉 に 肺 炎 と気 管 支 拡 張 を 認 め た. 左 肺( 6)は 潅 流 固 定 後 の 肉 眼 所 見 で あ る が, 上 葉 に 鶏 卵 大 の ブ ラを 認 め, 線 維 化 が 強 く, 又, 炭 粉 沈 着, 石 灰 化 な ど の所 見 も認 め た. 顕 微 鏡 検 索 で は( 3 fibrotic X-ray changes, film in 1985 revealing loss of volume giant bulla in the left upper cheal shift to the right. severe of the right lung. lung field and tra- を 両 側 肺 に び漫 性 に 認 め た. 又, 左上 肺 には サル コイ ド結 節 に近 接 して, そ れ と類 似 し た 肉 芽 腫 を 認 め た. そ の 顕 微 鏡 像( 8a)で め, 偏 光 顕 微 鏡 像( 消失 して い るが, 新 た に両側 中下 肺野 に小粒状 影 と線 7)多 核 巨 細 胞 を 伴 い, 一 部 に 硝 子 化, 線 維 化 の 見 られ る 非 乾 酪 性 類 上 皮 細 胞 肉 芽 腫 は結 節 周囲 に炭粉 沈 着 を認 8b)で 複屈 折 性を 示す結 晶沈 着 が 認 め られ, 珪 肺 結 節 と考 え ら れ た. 状影 を認 めた. 1985年( 3)で は左 上肺 に ブラの出 そ の 他, 肝 臓, 脾 臓, 右 腎 臓, 腹 部 大 動 脈 リ ン パ 節 現 を認 め, それ 以降徐 々に ブ ラが 拡大 し, 気管 の偏位, に も非 乾 酪 性 類 上 皮 細 胞 肉 芽 腫 を 認 め た. 心 臓 に は サ 両肺 容積 の減少 を認 めた. 今 回入 院時( 4)で は, ル コ イ ド病 変 を 認 め な か っ た. 両肺 に ス リガ ラス様 陰 影 と肺 胞 性 陰 影 の混 在 を 認 め 考 案: サ 症 は 全 身 性 肉 芽 腫 性 疾 患 で あ り, 胸 部 病 変
4 剖 検 で珪 肺 結 節 を 認 め た サル コ イ ド シ スの 長 期観 察 例 7 Typical Langhans without 5 Macroscopic Severe honey-combing prominent changes along of the in the upper with loss of volume of the lower right lung 379 sarcoid giant cells caseation. granuloma and (H-E, the consisted epithelioid of cells x200) lung. field is and ectatic bronchi. A 8 A: (H-E. showing Silicotic x100). nodule B: Polarizing the particles of silica with B anthracosis. microscopic with double refrac- tion. 邦 で は余 り多 くは報 告 され て いな い. 本例 は16年 の経過 で, 胸 部X線 写 真上, 両側 肺 門 リ ンパ節腫 脹 か ら肺病 変 として小粒 状影 が 出現 し, 肺 線 維症 に至 る経過 を観 察で きた. 又, 剖 検 に よ って非 乾 6 Macroscopic ing giant bulla in the upper (5x4cm) of the left lung show- and the honey-combing lung field. 酪性 類上 皮細 胞 肉芽 腫 とともに珪 肺結 節 が認 め られた 稀 な症例 と考 え られ た, サ症 の肺 線維 化の特 徴 と して上 葉 に強 く, ブラを伴 う場 合 が多 く, 細 気管 支 周 囲に線 維化 を認 め る こ とな と して両 側肺 門 リンパ節 腫脹 が特 徴 であ り, 肺 では非 どが挙げ られて い る. 平賀41は, サ症 の肺 の線維 化 を上 乾酪 性類 上皮 細胞 肉芽腫 や胞 隔 炎な どが 見 られ る.又, 肺線 維症 に進 行 す る例 も観察 されて い る. 欧 米 では, 葉収 縮型 とび慢型 の2型 に 分類 して い る. 上葉 収縮 型 は73. 9%で, そ の内94. 1%に ブ ラを認 め てい る. 本 例 肺線 維症 を 合併 す るサ症 例 が多 い と され て い るが, 本 に おい て も, ブ ラを伴 った上 葉収縮 型 の肺 の線 維化 を
5 1) Crystal, R. G., Bitterman, P. B., Rennard, S. I., Sarcoidosis-from Granuloma Formation to Fibrosis. State of the Art. Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders, 1988, p Hance, A. J. & Keogh, B. A.: Interstitial lung diseases of unknown cause (Second of two parts). N. Engl. J. Med., 310: 235, ) Bitterman, P. B. & Crystal, R. G.: Pathogenesis of the granulomatous lung diseases. Am. Rev. Respir. Dis., 130: 476, ) Basset, F., Soler, P. & Hance, A. J.: 5) Thomas, P. D. & Hunninghake, G. W.: Current concepts of the pathogenesis of sarcoidosis. Am. Rev. Respir. Dis., 135: 747, ) Schmidt, J. A., Mizel, S. B., Cohen, D. & Green, I.: Interleukin-1: A potential regulator of fibroblast proliferation. J. Immunol., 128: 2177, ) Moseley, P. L., Hemken, C., Monick, M., Nugent, K. & Hunninghake, G. W.: Interferon & growth factor activity for human lung fibroblasts: Release from bronchoalveolar cells from patients with active sarcoidosis., 89: 657, ) Hubener, E., Kuhne, W. & Scharkoff, Th.: Zur Koinzidenz von Silikose and Sarkoidose. 1.
6 Mitteilung: Beobachtungen an einem ausgewahlten Krankengut. Z. Erkrank. Atm. Organe, 165: 130, Abstract A Long-Term Follow-up Case of Sarcoidosis with Fibrosis and Silicotic Nodules in the Lung Isao Nakajima, Shosaku Abe, Nozomi Okazaki, Etsurou Yamaguchi and Yoshikazu Kawakami The First Department of Medicine, Hokkaido University School of Medicine, Sapporo, Japan An autopsy case of a 70-year-old woman with sarcoidosis followed up for 16 years is reported. She was admitted for examination of bilateral hilar lymphadenopathy on chest X-ray film and uveitis in Sarcoid granuloma was revealed by Daniels lymph node biopsy. After steroid therapy, bilateral hilar lymphadenopathy and uveitis disappeared. However small nodular shadows appeared in bilateral lower lung fields on chest X-ray film in Gradually small nodular shadows increased and reticular shadows appeared. In 1980, chest X-ray film revealed fibrotic change in the bilateral lung fields and giant bulla in the left upper lung field. She developed acute pneumonia and died of acute progression of chronic respiratory failure in Autopsy revealed sarcoid granulomas and honeycomb lesions in bilateral lungs and also silicotic nodules near the sarcoid granuloma in the upper lobes. This case suggests that inhaled mineral particles may play an important role in the development of pulmonary fibrosis in sarcoidosis.
血 清 気 管 ク ロ ア カ ス ワ ブ : 各 10 検 体 細 菌 検 査 心 肺 肝 脾 全 血 顔 面 腫 脹 部 皮 下 ス ワ ブ を 血 液 寒 天 DHL 寒 天 チ ョ コ レ ー ト 寒 天 に ス タ ン プ 37 24 ~ 48 時 間 好 気 微 好 気 培 養 ウ イ
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