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あつみねいそみ
5 years ago
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1 小児の痙攣重積

2 症例 1 歳男児主訴けいれん現病歴 9/18より38 台の発熱と咳嗽喘鳴が出現近医受診し RSV 陽性でありオノンドライシロップホクナリンテープアンヒバ座薬を処方されたその後機嫌は悪かったが食欲はあり夜間の席による睡眠障害がないため自宅で様子をみていた 9/20の13:00 頃眼球上転し両手を強ばらせるけいれんを30 分間認めた一度は頓挫したが5 分後に再び10 分間の痙攣があり救急要請した家族歴父: 熱性けいれんの既往あり出生歴特記事項無し使用薬剤薬剤使用歴なし

3 症例 1 歳男児入院時現症身長 74.0cm, 体重 10.4kg, Kaup 指数 19.0 体温 38.6 血圧 90/42mmHg 脈拍 185/min 整呼吸数 34/min SpO2 97%(ra) 神経学的所見 :JCS1, 瞳孔正円 3mm/3mm, 対光反射 +/+ 迅速眼振なし項部硬直なし四肢の動きに左右差なし頭頸部 : 大泉門平坦胸部 :wheeze + 心音異常なし腹部 : 平坦軟肝脾腫大なし皮膚 : 明らかな皮疹なし

4 尿定性蛋白 (±) 潜血 ( ー ) 白血球 ( ー ) 亜硝酸 ( ー ) ケトン体 ( ー ) ビリルビン ( ー ) 血算 WBC /μl St + Seg 50.0 % Lym 37.5 % Eos 0.4 % Baso 0.3 % Mono 6.3 % RBC 493 万 /μl Hb 13.0 g/dl Hct 37.2 % Plt 26.7 万 /μl 検査結果 1 一般生化 TP 7.9 g/dl Alb 3.9 g/dl T-bil 0.3 mg/dl ALT 55 IU/l AST 32 IU/l LDH 389 IU/l Γ-GTP 13 mg/dl CK 98 IU/l BUN 9.1 mg/dl Cr 0.2 mg/dl UA 3.9 IU/l Na 133 meq/l K 4.4 meq/l Cl 100 meq/l Ca 9.7 mg/dl P 4.2 mg/dl Mg 2.1 mg/dl 一般生化 T-cho 148 mg/dl TG 51 mg/dl CRP 0.16 mg/dl PCT BS 76 mg/dl NH3 56 mg/dl IgG 1370 mg/dl 止血凝固 PT 11.6 sec PT INR 1.09 APTT 46.0 sec Fib 261 mg/dl D-dimer 0.3 mg/ml ウイルス RSV ーアデノー HSV-M/EI ー

5 検査結果 2 髄液検査色調透明細胞 2 /μl Mono 80 % Poly 20 % 蛋白 19 mg/dl 糖 79 mg/dl 血液ガス(vein) ph pco mmhg po mmhg HCO mmol/l BE -4.2 mmol/l tco mmol/l thb 13.1 g/dl Hct 39 % O2Hb 90.1 % COHb 1.1 % MetHb 0.2 % HHb 8.6% % so % O2CAP 18.0 ml/dl cto ml/dl

6 頭部 CT( 入院初日 )

7 脳波 ( 入院初日 )

8 血液データ上痙攣の原因となる所見なし EEG 髄液検査では明らかな脳炎脳症を疑う所見なし頭部 CT で明らかな出血奇形占拠性病変なし覚醒時の意識レベルは clear 痙攣は頓挫している痙攣については経過観察痙攣重積後の脳浮腫予防マンニトール 5ml/kg/day 輸液は絞り気味にヘルペス脳炎を否定出来ない ACV 15mg/kg/day

9 19:00 再発作右手を強直させ右足をつっぱる痙攣を 5 分間ミダゾラム (MDZ) 0.18mg/kg/hr 開始翌日再度脳波測定 MRI へ

10 脳波 ( 入院 2 日目 )

11 頭部 MRI( 入院初日 ) T1 T2 FLAIR DWI

12 再痙攣入院 Day1 EEG CT EEG MRI マンニトール 5ml/kg/day アシクロビル 15mg/kg/day インスピロン JCS ミダゾラム 0.15mg/kg SBT/ABPC 150mg/kg/day 臨床経過退院 Day8 体温

13 痙攣重積痙攣発作が 30 分以上継続する場合ないし 30 分間以上意識の回復なく痙攣発作が断続的に出現する状態動物実験では最初の 30 分までは脳内における代謝は血流の増加などで代償されるが 30 分をこえると代償が不十分となり 60 分をこえると完全に破綻することが示されている 5 分以上持続する場合は 30 分以上続く可能性が高いため痙攣重積としての治療を開始すべきである

14 痙攣重積疫学年間発症率 37.6 人 /10 万人 60% 以上は5 歳以下に起こる男児に多い当院小児科では年間 10 例強

15 痙攣重積原因熱性けいれん 10-20% その他 5-10% てんかん 40-50% 中枢神経感染症 20-30%

16 痙攣重積鑑別発熱あり熱性けいれん中枢神経感染症 : 髄膜炎脳炎脳症脳膿瘍発熱なしてんかん電解質異常低血糖頭蓋内出血先天性代謝異常 etc

17 救急隊コール時に何を聞くかいつ起き何分間続きいつ止まったかどんな型の痙攣か ( 全身性か左右対称か ) 初発か再発か何らかの基礎疾患があるか ( 特にてんかん熱性けいれん ) 外傷特に頭部外傷はあるか受傷後に痙攣が起きたのか痙攣で受傷したのか

18 痙攣重積初期対応安静にし不必要な刺激を避ける気道確保し衣服の胸を緩める分泌物が多い場合嘔気がある場合は側臥位に嘔吐があれば吸引酸素投与ルート確保

19 痙攣重積スクリーニング検査血算一般生化電解質血糖炎症反応血液ガスアンモニア乳酸ピルビン酸凝固機能髄液検査尿検査

20 痙攣重積スクリーニング検査血算一般生化電解質血糖炎症反応血液ガスアンモニア乳酸ピルビン酸凝固機能髄液検査尿検査

21 痙攣重積スクリーニング検査血算一般生化電解質血糖炎症反応血液ガス電解質異常低血糖は治療可能な痙攣の代表格急性脳症に伴うアンモニア乳酸ピルビン酸 SIADHやCSWS MERSには低 Naを伴うウイルス性脳症ではAST, ALT, LDH 上昇凝固機能髄液検査 SIADH: Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone CSWS: cerebral salt wasting syndrome MERS: clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion 尿検査

22 痙攣重積スクリーニング検査血算一般生化電解質血糖炎症反応血液ガスアンモニア乳酸ピルビン酸凝固機能アミノ酸代謝異常 Rye 症候群高 NH3 血症先天性代謝異常髄液検査乳酸ピルビン酸高値アシドーシス重症感染症乳酸高値アシドーシス尿検査

23 痙攣重積検査血算一般生化電解質血糖炎症反応血液ガスアンモニア乳酸ピルビン酸凝固機能髄液検査尿検査重症感染での DIC 出血傾向の評価血友病胆道閉鎖症など出血性素因のある患者が頭蓋内出血による痙攣発作で発見される場合がある

24 痙攣重積検体保存血清尿髄液ウイルスのペア血清有機酸分析カルニチン分析などのため急性期の検体を凍結保存

25 痙攣重積検査 2 頭部エコー ( 新生児 ) 頭部 CT: 占拠性病変脳奇形出血浮腫など頭部 MRI(T1, T2, FLAIR, DWI): 脳炎脳症梗塞頭部 MRA: 脳血管奇形脳波 : てんかん脳症脳炎など

26 痙攣重積治療 DZP 0.3mg/kg div or DZP 0.5mg/kg 注腸 MDL mg/kg 鼻腔 / 口腔, 筋注痙攣の抑制効果 MDL 口腔投与 >DZP 注腸 MDL 鼻腔投与 >DZP 注腸副作用に有意差なし

27 痙攣重積治療 DZP 0.3mg/kg div or DZP 0.5mg/kg 注腸 MDL mg/kg 鼻腔 / 口腔, 筋注痙攣持続 MDL 0.15mg/kg/ 回を 1mg/min の速度で div 痙攣消失痙攣持続消失時の量 /hr を持続静注漸減中止

28 痙攣重積治療 MDL mg/kg/hr 持続静注開始痙攣消失まで mg/kg/hr ずつ増量最大 0.5mg/kg/hr まで痙攣持続 PHT 18-20mg/kg/ div 1mg/kg/min 以下の速度痙攣消失痙攣持続 PHT 5-8mg/kg を分 2 で投与維持療法へバルビツレートによる治療へ

29 バルビツレートによる治療人工呼吸管理下血圧管理下記いずれかの治療を選択ペントバルビタール 3-5mg/kg div チオペンタール 3-5mg/kg div チアミラール 3-5mg/kg div 1-5mg/kg/hr 持続静注 2-5mg/kg/hr 持続静注 2-5mg/kg/hr 持続静注

30 熱性けいれん定義 38 以上の発熱に伴って乳幼児期に生じる発作性疾患で中枢神経感染症代謝異常ほか明らかな発作の原因疾患のないもの分類下記のいずれか 1 つ以上を認めれば複雑型なければ単純型 1) 部分発作 2) 15 分以上持続 3) 24 時間以内の繰り返す発作

31 要注意因子熱性けいれん 1) てんかん発症に関する要注意因子 1 明らかな神経学的異常もしくは発達遅滞の既往 2 非定型発作 ( 複雑発作 ) 3 両親同胞におけるてんかんの家族歴 2) 熱性けいれん再発に関する要注意因子 11 歳未満の発症 2 両親または片親の熱性けいれんの既往

32 熱性けいれん治療無治療経過観察過去の Fc が 2 回以内でかつ全ての要注意因子を認めない DZP 応急投与 : 以下の 3 項目のうちいずれかを満たす場合分以上持続する 2. 要注意因子 2 項目以上が陽性で過去に 2 回以上の発作 3. 短時間に発作が頻発する ( 半日で 2 回半年で 3 回 1 年で 4 回 ) 37.5 以上の発熱時 DZP 0.5mg/kg/day 挿肛 8 時間後も 38.0 以上の熱が続く場合同量追加

33 RS ウイルス脳症 RSV は生後 1 歳までに 70% 2 歳までにほぼ 100% が感染する米国においては年間 2000 例が重症 RSV 感染で死亡している原因は心筋炎脳炎脳症突然死など RSV による入院小児患者のうち 1.2% が急性脳症を発症 (Ng YT, et al. Encephalopathy associated with respiratory syncytial virus bronchiolitis. J Child Neurol 2001; 16: 105-8) PICU 入院患者のうち 1.8% が脳症を発症 (Sweetman LL, et al. Neurologic complications associated respiratory syncytial virus. Pediatr Neurol 2005; 32: )

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_02三浦.indd 36, 7-11, 2016 IPD PCV 5 3 80% 1 invasive pneumococcal disease ; IPD 2010 7 PCV7 2013 13 PCV13 IPD IPD 2,3 2015 1 2015 12 5 1 IPD 2015 1 12 IPD 5 IPD 1 4 2 5 http://pneumocatch.jp/ 5 Statens Serum Institut