Fibromatosis of the Face A Case Report Yusuke Watanabe, Hideto Niwa, Taku Hattori, Hisashi Yokoi and Noriyuki Yanagita (Nagoya University Scool of Med

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1 Fibromatosis of the Face A Case Report Yusuke Watanabe, Hideto Niwa, Taku Hattori, Hisashi Yokoi and Noriyuki Yanagita (Nagoya University Scool of Medicine) Fibromatosis is a benign tumorous condition of the soft tissues arising from musculoaponeurotic structures of the body. The commonest site of origin is the anterior abdominal wall. It is rarely seen in the facial region. Some of them are locally aggressive and have a high recurrence rate, following inadequate resection. We report a case of 30-year-old female who had presented with a history of increasing painless exophthalmos and diplopia of the right eye. CT scan revealed involvement of the orbit, paranasal sinuses and pterygopalatine fossa on the right side. The tumor was removed surgically with preservation of the eye ball. The post operative course was uneventful, with no recurrence 18 months later. Pathological examination showed that the collagenous matrix was dominated by mature fibroblasts, which was diagnostic of fibromatosis. Key words : fibromatosis, facial region, surgical resection

2 1314 渡 辺 祐 し, 同年12月 他 院 よ り紹 介 にて, 当 科 を 初 診 し た. 介, 他4名 耳 鼻 臨床 81: 9 家 族歴: 特 に な し. 入 院 時 所見: 右 眼窩 か ら頬 部 に か け て, 直 径 既 往歴: 特 に な し. 約4cmの 無 痛 性 で 周 囲 組 織 との 癒着 の あ る硬 い 腫瘤 を触 れ た. 右 眼 球 は 前上 方 へ脱 出 し, 視 力 は 手 動 を 弁ず る程 度残 存 して い た (図1). 血 液 諸 検査 で は 軽度 の 白 血 球 増 多 を 認 め た が, 尿 検 査 心 電 図 な ど には 特 に 異 常 は 認 め な か っ た. 顔 面 レン トゲ ン写 真 で は, 右 上顎 外 側 壁 か ら 眼窩 下 壁 にお よぶ 骨 欠 損 を 認 め た (図2). CT scan で は, 腫 瘍 は 右 眼窩 内 に充 満 し眼 球 を 前 上 方 へ 圧 出 して い た (図3). さ らに, 上顎骨 の 前. 後 及 び 外 側 壁 を 破 壊 し, 翼 口蓋 窩 か ら側 頭窩 下 まで 進 展 して い たが, 頭 蓋 内へ の 浸 潤 は 認 め な か った. 一 部 に 化 骨 様 変 化 もみ られ た 図1入 院時 右 頬 部腫 脹 と眼 球 突 出 を認 め る. (図4). 経 過: 昭 和61年4月23日 腫瘍への血流を確認 図3 CT所 見 右 眼 窩 内に 腫瘍 が 充 満 し, 眼 球 が 前 方へ 圧 出 され てい る. 図2顔 面 単 純X線 写真 右上 顎 骨 か ら眼窩 下 壁 に お よぷ 骨欠 損像 が み られ る. 図4 CT所 見 右 眼 窩 内よ り翼 口 蓋窩 まで 腫 瘍 が 進 展 して い る, 一 部 に化 骨 様 変化 もみ られ る.

3 耳鼻 臨 床 8-9 顔 面 のfibromatosis 1315 す る こ と と手 術 中 の 出 血 量 を軽 減 す る 目的 で, ん だ 薄 い 被膜 に覆 わ れ て い たが, 内 部 は血 管 に spongostain 乏 し く, 弾 性 硬 灰 白 色 充 実 性 で 均 一 で あ っ た を 用 い た 右 顎動脈 超選択的血管 造 影 塞栓 術 を 施 行 した-造 影 所 見 で は, 顎 動 脈 (図5). か ら腫 瘍 周 囲 へ の 血 管 新 生 を認 め たが 腫 瘍 自体 切 除 し, 下 眼窩 裂 に侵 入 して い た腫 瘍 も 含 め て は ほ とん ど造 影 され な か っ た. 4月25日 全 身 麻 可 及 的 に摘 出 し, 眼 球 は保 存 した. 摘 出 した 腫 酔 下 にて 右 外 頸 動 脈 結 紮 後, 顔 面 に瞼 裂 を含 む 瘍 の 総 重 量 は, 96gで 皮 膚 切 開 を加 え腫 瘍 に達 した. 腫 瘍 は血 管 に富 腫 瘍 の 容 量 が 大 き い た め, 数 個 に分 割 あ っ た. 術 後, 一過 性 の 肝 障 害 を き た した が, 回復 後 経 過 良 好 にて 退 院 し, 昭 和62年11月 現在, 再 発 もな く経 過 観 察 中 で あ る(図6). 尚, 顔 の 形 成 術 に つ い て は, 今 後 経 過 をみ て 施 行 す る予 定 で あ る. 病 理 組 織 所 見: 腫 瘍 は全 体 に均 一 で, 太 い 硝 子 様 膠 原 線 維 が 増 生 し, そ の間 に紡 錘状 の 核 を もつ 線 維 芽 細 胞 が 散 在 して い る(図7). 一部 骨 梁 間 に毛 細 血 管 を伴 っ た 同様 の 組 織 所 見 を 認 め る(図8). 図5手 術時所見 矢 印 は 眼窩 お よび 上顎 洞 に充 満 す る腫瘍 を 示す. 眼 球 は上 方 に 保護 して あ る. 核 異 型 性 は乏 し く, mitosis め な い. 以 上 の所-見よ り,fibromatosis は認 と診 断 した. 図7組 織所見 太い膠原線維 を主体 とし, その間に線維芽細胞が 散在す る. 図8組 図6退 院時 織所見 骨梁 間 に も腫 瘍 を認 め る.

4 Cicatrical Keloid fibromatosis Nodular fasciitis Irradiation fibrosis Penile fibromatosis (Peyronie's disease) Fibromatosis coli Palmar Plantar fibromatosis fibromatosis Juvenile aponeurotic fibroma (calcifying fibroma) Nasopharyngeal f ibroma (juvenile angiof ibroma) Abdominal fibromatosis (abdominal desmoid) Fibromatosis or aggressive fibromatosis (extra-abdominal desmoid) Congenital generalized fibromatosis

5

6 tumors. Arch Surg 98: , ) Soule EH and Scanlon PW: Fibrosarcoma arising in an extra abdominal desmoid tumor. Proc Mayo Clin 37: , ) Osguthope JD, et al: Combined extracranial-intracranial resection of a maxillary desmoid tumor. Otolaryngol Head and Neck Surg 89:392397, ) Conley J, et al: Fibromatosis of the head and neck. Am J Surg 112: , ) Fu YS and Perzin KH: Nonepithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharynx. Cancer 37: , ) Enzinger FM and Shiraki M: Musculoaponeurotic fibromatosis of the shoulder girdle (Extra-abdominal desmoid). Cancer , ) Musgrove JE and McDonald JR: Extra abdominal desmoid tumors; their differential diagnosis and treatment. Arch Path , 1948.

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