59 20 : 50 : 2005 9 : 2006 1 : 2006 4 : :2 / :20 / 25 GTP 2006 1 4/28 5/35/4 5/8 6/1 1 7kg 6/9 :178.7cm :68.55kg BMI:21.47 :37.3:78 / :156/78mmHg 1 0.3g 1 30-49 Hb9.5g/dL 7 /mm 3 - Cr1.6mg/dL CRP1.84 mg/dl 75mm/HrIgG 3538mg/dL IgE1180mg/dL- 160 PAIgG3580ng/10 7 Plt C1q50 g/ml 66.8 g/ml IL-2 3241U/mL CP-angle 1 CT2 3 CT4 5 PAS PAM 5 1 2 6PAS 71 8 9 10Masson 11 Key WordCastleman's disease Multicentric eman's disease IL-6 Ki67 29
12PAM GBM 13 14 Ki-67 15 IgA GBM IgM IgG 5 IgA,IgM,IgG 6/15 6/17 PSL40mg/ IgG IL-6 ph 5.0 1.005 Prot 1 + Glu - OBR 3 + 30-49 /HPF 5-9 /HPF 0-1 /HPF 1-4 /HPF UV 1300 ml/day Prot 0.292 g/day 0 g/day 2MG 306 g/l BJ-Prot (-) TP 7.9 g/dl Alb 2.5 g/dl T.Bil 0.6 mg/dl TTT 9.2 Ku ZTT 27.5 Ku AST 20 IU/L ALT 11 IU/L ALP 400 IU/L LDH 427 IU/L -GTP 85 IU/L CK 19 IU/L BUN Cr UA Na K C Ca P 20.2 mg/dl 1.6 mg/dl 11.3 mg/dl 137 meq/l 3.8 meq/l l106 meq/l 7.5 mg/dl 3.6 mg/dl Alb 36.7 % 1-gl 3.3 % 2-gl 6.2 % -gl 5.6 % -gl 48.2 % WBC 7340 /mm3 Hb 9.5 g/dl Ht 27.6 % Plt 7.0 /mm 3 MCV 85.8 fl MCH 29.5 Pg MCHC 34.4 % CRP ESR ferritin IgG IgA IgM IgE 1.84 mg/dl 75 mm/hr 244 ng/ml 3538 mg/dl 240 mg/dl 55 mg/dl 1180 mg/dl ANA 160 RF 1 U/ml CH50 11 IU/L C3 12 mg/dl C4 0.8 mg/dl dsdna 5 U/mL Sm 1 MPO-ANCA 1.3 EU PR3-ANCA 4.4 EU (+) PAIgG 3580 ng/10 7 Plt C1q 50 g/ml SAA 66.8 g/ml M (-) 24hrCcr 48.6 ml/min IL-2R 3241 U/ml HbA1c 5.6 % 109000 / l 1.2 % (-) 78 / Q (-) 30
- 12 6/29 19 20 21 22 23 Multicentric Castleman s disease MCDMCD 24 1 IL-6 2 IL-6 11.9pg/mL IL-6 1.4pg/mL IgGIL-2 31
腎炎症例研究 24 巻 2008 年 図4 図7 図5 図8 図6 図9 32
第 47 回神奈川腎炎研究会 図 10 図 13 図 11 図 14 図 12 図 15 33
腎炎症例研究 24 巻 2008 年 図 16 図 19 図 17 図 20 図 18 図 21 34
第 47 回神奈川腎炎研究会 考 察 キャッスルマン病においては 様々な自己抗 体が出現することが知られており 通常は慢性 炎症及び IL-6 の骨髄における巨核球分化促進 により血小板増多を認めることも多いが 本例 では陽性であった抗血小板抗体に起因する血小 板減少 2 これに伴う一過性の紫斑をきたした ものと考えられた Ki67 染色がキャッスルマン病を含むリンパ 増殖性疾患の診断にも有用とする報告 3 があ 図 22 り 腎間質で陽性であったことからリンパ増 殖性疾患の可能性も考えられた リンパ節生検 実施がステロイド開始 12 日後であり リンパ 節生検結果はステロイドによる修飾も考えられ た 従って ステロイド投与開始前にリンパ節 生検を行っていれば MCD の診断が得られて いた可能性が考えられた ステロイド開始後 血清 IL-6 値の正常化とと もに尿潜血 尿蛋白の消失 腎機能改善が得ら れており IL-6 異常産生が腎炎にも関連したこ とが示唆される ステロイド開始後低補体血症の改善を認めた MCD 症例が報告 4 されている 本例において は 低補体血症 特に補体価はステロイド開始 図 23 後も全く変化がないが その理由については不 明である ステロイド減量に伴い 血清 IL-6 値 の上昇 貧血及び腎障害の再燃は認めていない ものの 炎症反応 IgG 可溶性 IL-2 受容体の 上昇 アルブミンの低下傾向を来しており 今 後注意を要するものと考えられた まとめ 多彩な臨床所見を呈したキャッスルマン病類 似疾患に伴う腎炎症例を経験した リンパ節生 検を実施したのがステロイド開始後であり リ ンパ節生検結果はステロイドによる修飾も考え られた 図 24 35
1,.:Multicentric Castleman's disease MCD..;33 :1649-1660,1992 2.: IL-6..;16(5):749-755, 2006 3 RJ Bryant, et al.:ki67 staining pattern as a diagnostic tool in the evaluation of lymphoproliferative disorders. Histopathology.;48(5):505-515, 2006 4,.: multicentric Castleman's disease 1..;40(4):301-308, 1998 likelybiopsy SS-A SS-B SS-ASS-B IgG4 SS-A SS-B IgG4 IgG4 IF PAP IgG IgG4 36
SLEnonspecific lymphadenopathy SLE serositis epidermal-dermal junction SLE IgG4 SLE SLE IgG IgA IgM SLE SLE human herpes virus HIV herpesvirus 8 HHV 8 HIV IF EM clear-cut 01 hyalinous hyaline vascular-type 02 033 crescent 37
1 04 1 mesangiolysis 05 06 3 07 08 1 crescentic 09 lymphoma monoclonality 10CD3 11CD79 12 UCHL T lymphoma giant follicular lymphadenopathy multicentric Castleman's disease 012 massive 02 endocapillary massiveplasma cell 03 endothel IL-6VGF VGF cytokine 04 05Igs 06B-cellCD79 38
07 08 09 10postcapillary vemule 11 MCD MPGN-like 39
腎炎症例研究 24 巻 2008 年 重松先生 _01 重松先生 _06 重松先生 _11 重松先生 _02 重松先生 _07 重松先生 _12 重松先生 _03 重松先生 _08 山口先生 _01 重松先生 _04 重松先生 _09 山口先生 _02 重松先生 _05 重松先生 _10 山口先生 _03 40
第 47 回神奈川腎炎研究会 山口先生 _04 山口先生 _09 山口先生 _05 山口先生 _10 山口先生 _06 山口先生 _11 山口先生 _07 山口先生 _08 41