72 心臓 Vol.48 SUPPL CHS NASA 図1 初診時 Holter 心電図単形性心室頻拍(VT)を認めた VT の頻拍周期は開始時 80 分(左)から 205 分(右)へ加速を認め 40 秒持続した後に停止した図2 Ⅰ V1 Ⅱ V2 Ⅲ V3 avr V4 av

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うのすけくぬぎ
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1 心臓 Vol.48 SUPPL.1 (2016) 71 第 28 回心臓性急死研究会イベントレコーダーが治療方針の決定に有用であった家族性心筋症と思われる 1 例森一樹坂部茂俊前野健一石山将希瀬口優堀口昌秀高村武志刀根克之泉大介世古哲哉笠井篤信抄録 50 歳男性. ペースメーカーを植込まれていた父親が 50 歳代で突然死している. 当院耳鼻科での手術中にモニター心電図上, 数秒のポーズを認め, 当科紹介.Holter 心電図では無症候の 40 秒持続する単形性心室頻拍 (VT) を認めた.VT の頻拍周期は持続と共に約 500 msec 程度から約 300 msec にまで短縮した. 心臓電気生理学的検査では房室結節不応期が長かったものの,HV 時間は正常であり,ISP 負荷下の心室プログラム刺激でも VT は誘発されなかった. 冠動脈造影心臓 MRI は正常像であった. 外来にてイベントレコーダー (Sorin 社,SPI- DERFLASH-t AFIB) を施行したところ, 動悸症状を伴った持続性 VT に加え, 無症状の高度房室ブロックがドキュメントされたため,ICD 植込みを決断した. 後日得られた心筋生検所見から心筋症が疑われた. EPS を含め侵襲的検査では有意な所見が乏しく一旦経過観察としたが, イベントレコーダーによって新たに高度房室ブロックがドキュメントされ, 躊躇することなく ICD を植込むことができた 1 例であり, イベントレコーダーの有用性が示唆された. 伊勢赤十字病院循環器内科 A case of familial cardiomyopathy that an event recorder fold us how to treat it. Kazuki Mori, Shigetoshi Sakabe, Ken-ichi Maeno, Masaki Ishiyama, Masaru Seguchi, Masahide Horiguchi, Takeshi Takamura, Katsuyuki Tone, Daisuke Izumi, Tetsuya Seko, Atsunobu Kasai Department of Cardiology, Ise Red Cross Hospital Key words イベントレコーダー房室ブロック心筋症心室頻拍はじめに不整脈においては 12 誘導心電図や Holter 心電図が一般的な診断方法であるが, 出現頻度が少ない場合にはその不整脈を記録できないことがあり診断に難渋する. 従来, 植込み型ループレコーダーの有用性が報告されガイドラインにも記載があるが 1,2), 高額であることや侵襲的であることなど, 問題点もあり全例に使用することは現実的ではない. 近年, 無症状であっても自動的にイベントを記録するオートトリガー機能付きのイベントレコーダーが使用可能となり, その有用性に関する報告が散見される 3 5). 今回, 我々は各種精査では治療方針の判断に苦慮し, 一旦経過観察となったものの, イベントレコーダーのオートトリガー機能が発作性房室ブロックを検出したことで治療方針を決定できた 1 例を経験したので報告する. 症例患者 :50 歳, 男性. 主訴 : 術中ポーズ精査目的. 既往歴 :50 歳時中耳真珠腫に対し鼓室形成術. 嗜好歴 : 機会飲酒, 喫煙なし. 家族歴 : 父がペースメーカーを植込み,57 歳時突然死 ( 詳細不明 ).

肋間での ST 上昇は認めなかった現病歴当院耳鼻科での中耳真珠腫の手術中にモニター心電図上数秒間のポーズを認めたため精査目的に当科紹介となった術中に生じた心停止時の心電図波形の記録は残されていなかった以前職場での健診の際に心電図で徐脈を指摘され他院にて精査を受けたが特に異常は指摘されず経過観察となっていたこれまでに失神や前失神の症状はなかった当科初診時入院中に施行した

2 72 心臓 Vol.48 SUPPL CHS NASA 図1 初診時 Holter 心電図単形性心室頻拍(VT)を認めた VT の頻拍周期は開始時 80 分(左)から 205 分(右)へ加速を認め 40 秒持続した後に停止した図2 Ⅰ V1 Ⅱ V2 Ⅲ V3 avr V4 avl V5 avf V6 初診時 12 誘導心電図心拍数 58 分洞調律軽度左軸偏位と完全右脚ブロックを認めた前胸部誘導第 2 3 肋間での ST 上昇は認めなかった現病歴当院耳鼻科での中耳真珠腫の手術中にモニター心電図上数秒間のポーズを認めたため精査目的に当科紹介となった術中に生じた心停止時の心電図波形の記録は残されていなかった以前職場での健診の際に心電図で徐脈を指摘され他院にて精査を受けたが特に異常は指摘されず経過観察となっていたこれまでに失神や前失神の症状はなかった当科初診時入院中に施行した Holter 心電図にて単形性心室頻拍(VT)を認めた VT は出現後徐々に加速した後停止していた(図 1) 耳鼻科退院後精査目的に当科入院となった初診時現症身長 cm 体重 62.0 kg 脈拍 60 分整血圧 mmhg 心肺聴診正常検査所見採血所見では NT-proBNP は 23.7 pg ml と正常値で心不全電解質異常その他二次性心筋症を示唆する所見はなかった 12 誘導心電図では洞調律完全右脚ブロックを認め電気軸は 10 度と軽度の左軸偏位を認めた PR 間隔は 180 msec だった(図 2) 経胸壁心エコーでは左室壁運動低下や有意な弁膜症は認めず左房径 30 mm 心室中隔壁厚 10 mm 左室後壁壁厚 10 mm と対称性の軽度左室肥大を認めるのみだった胸部 X 線では心陰影の拡大はなかった加算平均心電図では遅延電位は陰性であった初診時 Holter 心電図では基本調律は洞調律総心拍数拍日で 2 秒以上のポーズは記録されなかった動悸症状を伴う 40 秒間持続する VT を認め 80 分から 205 分への加速を認めた心臓 MRI では左室壁運動異常や右室形態右室機能にも異常は認めなかった遅延造影は陰性だった(図

画像での心筋浮腫像も認めなかった 3) 入院中施行した冠動脈造影検査では冠動脈に有意狭窄は認めず右心カテーテル検査では有意な心内圧の上昇や心機能異常は認められなかった右室側心室中隔 2

100 ppm であり 120 ppm の心房刺激にて AH ブロックによる 2 1 の房室伝導を示した(図 4) 右室心尖部右室流出路からプログラム刺激を行いそれぞれ 3 連刺激(最小刺激周期

家族歴からハイリスク症例と考えられ外来にてイベントレコーダー (Sorin 社 SPIDERFLASH-t AFIB)を 2 週間装着したイベントレコーダー装着中

3 心臓 Vol.48 SUPPL 拡張末期収縮末期遅延造影図3 T2強調像心臓 MRI シネ MRI で左室壁運動は正常であり右心室に拡大異形成は認めなかった遅延造影は陰性で T2 強調画像での心筋浮腫像も認めなかった 3) 入院中施行した冠動脈造影検査では冠動脈に有意狭窄は認めず右心カテーテル検査では有意な心内圧の上昇や心機能異常は認められなかった右室側心室中隔 2 カ所から心筋生検を施行した翌日心臓電気生理学的検査(EPS)を行った房室伝導は AH 132 msec HV 46 msec 房室結節有効不応期 600 msec Wenckebach point 100 ppm であり 120 ppm の心房刺激にて AH ブロックによる 2 1 の房室伝導を示した(図 4) 右室心尖部右室流出路からプログラム刺激を行いそれぞれ 3 連刺激(最小刺激周期 200 msec)まで加えたがイソプロテレノールまたはエドロフォニウム負荷下のプログラム刺激でも VT VF は誘発されなかった退院後経過入院中の各種検査では心停止の原因を同定できなかったが家族歴からハイリスク症例と考えられ外来にてイベントレコーダー (Sorin 社 SPIDERFLASH-t AFIB)を 2 週間装着したイベントレコーダー装着中自覚症状は動悸のみであり症状に一致し Holter 心電図と同様の単形性心室頻拍を認めた VT に加えオートトリガー機能により合計 4 回の発作性房室ブロックが記録されており最大 3.6 秒のポーズを伴う高度房室ブロックを認めた(図 5) イベントレコーダー終了と同じタイミングで心筋生検所見が判明し HE 染色にて心筋線維の不規則な島状脱落や配列の乱れ心筋細胞の肥大と空胞性変化が認められ Azan 染色にて心筋線維周囲の線維組織の

4 74 心臓 Vol.48 SUPPL.1 (2016) Baseline Ⅰ Ⅱ V1 V5 HRA d 132 ms HRA p HBE d HBE p 46 ms 図 4(a) 心腔内心電図 ( 洞調律 ) ベースラインでの AH 時間は 132 msec,hv 時間は 46 msec と正常であった. Ⅰ Ⅱ V1 V5 HRA d 600 ms HRA p HBE d A 380 ms HV 224 ms HBE p 48 ms 100ms 図 4(b) 心腔内心電図 ( 心房ペーシング ) 100 ppm の心房バーストペーシングでは Wenckebach 型房室ブロックを生じた. なお,120 ppm では 2:1 伝導を示した. 増加がみられた. これらの所見から心筋症が強く疑われた ( 図 6). 以上の所見により, 家族性心筋症に伴う高度房室ブロック, 持続性心室頻拍と診断し, 植込み型除細動器植込みを行った後, ビソプロロール 1.25 mg 内服投与を開始した. 現在植込み後約 6 カ月が経過しているが, ペーシング率は 1% 以下で, 心室性不整脈は記録されず経過している. 考察動悸失神等不整脈イベントが疑われ発作頻度が少ない場合,Holter 心電図が施行されることが一般的である. 発生頻度が多い症例には有用と考えられるが, 時間の時間的制約があり, 不整脈検出に至らないことも多い. そのような場合植込み型ループレコー

心臓 Vol.48 SUPPL.1 2016 75 A B Pause 3.6 sec C D 図5 Pause 2.

5 秒のポーズを伴う) B のみ動悸を伴ったが A C D の波形記録時は無症状でありオートトリガー機能による記録であったダー(ILR)が有用とされるが高額であることや侵襲を伴うことが問題となり全例で植込みを行うことは現実的ではなく

脚ブロックを伴う失神例で心臓電気生理学的検査で異常が誘発されなかった患者群において ILR を用いた場合一過性房室ブロックが検出されることが多いと 7) の報告もあり ILR の適応は検討の余地があった本例では入院精査の結果房室伝導能で

経過観察が妥当と考えられたしかしイベントレコーダーによって無症候性の徐脈イベントが検出され生検結果にて心筋症を疑う所見が得られたこと突然死の家族歴があったこと VT を認めたことから躊躇することなく ICD 植込みを行うことができた

5 心臓 Vol.48 SUPPL A B Pause 3.6 sec C D 図5 Pause 2.5 sec 本症例のイベントレコーダー記録波形Ａ記録 5 日目 Mobitz Ⅱ型房室ブロックＢ記録 7 日目非持続性心室頻拍Ｃ記録 10 日目高度房室ブロック(3.6 秒のポーズを伴う) Ｄ記録 12 日目高度房室ブロック(2.5 秒のポーズを伴う) B のみ動悸を伴ったが A C D の波形記録時は無症状でありオートトリガー機能による記録であったダー(ILR)が有用とされるが高額であることや侵襲を伴うことが問題となり全例で植込みを行うことは現実的ではなく例えば失神前駆症状のみの患者では 1,2) ILR 使用は推奨されていないまた本症例のように心室頻拍がドキュメントされていても EPS が陰性である群では長期にわたっ 6) てイベント発生率は低いと報告されている一方で脚ブロックを伴う失神例で心臓電気生理学的検査で異常が誘発されなかった患者群において ILR を用いた場合一過性房室ブロックが検出されることが多いと 7) の報告もあり ILR の適応は検討の余地があった本例では入院精査の結果房室伝導能で AH 伝導の不応期が延長しており完全右脚ブロックを認めたものの HV 時間は正常であり臨床背景からはハイリスクな症例と考えられたものの無症状であることや MRI を含めた他の検査所見等から ILR 植込みは積極的な適応とは考えにくく経過観察が妥当と考えられたしかしイベントレコーダーによって無症候性の徐脈イベントが検出され生検結果にて心筋症を疑う所見が得られたこと突然死の家族歴があったこと VT を認めたことから躊躇することなく ICD 植込みを行うことができたこれまでに不整脈診断におけるイベントレコーダーの有用性について Holter 心電図との比較がいくつか 8,9) 報告されているが評価は一定していなかった長期間モニタリングが可能にも関わらず優れた診断能が得られない原因として自覚症状がない場合にはイベントが記録されないことが想定されるが近年登場したオートトリガー機能付きイベントレコーダーによる不整脈診断能の研究が行われるようになりその診断

本症例のような発作性房室ブロックでは無症候であることも少なくなく診断に難渋する例も多い今回使用した SPIDER FLASH t-afib のようなオートトリガー機能付きイベントレコーダーでは無症候性イベントについても事前に検出設定を行うことで記録を残すことが可能である本症例のように無症候性のハイリスク群で現在のガイドラインでは経過観察せざるを得ないような場合

Association(HFA) Heart Rhythm Society (HRS). Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009).

6 76 心臓 Vol.48 SUPPL HE染色アザン染色 200 図6 心筋生検所見ヘマトキシリンエオジン(HE)染色では筋細胞の肥大空胞状変化を認め心筋線維の不規則な島状脱落や走行の乱れが見られるアザン染色では心筋線維集団を囲むように線維の増加を認めるそのほかに類上皮肉芽種形成炎症細胞浸潤アミロイド様物質沈着は認めなかった 3 5) 能の向上が報告されている本症例のような発作性房室ブロックでは無症候であることも少なくなく診断に難渋する例も多い今回使用した SPIDER FLASH t-afib のようなオートトリガー機能付きイベントレコーダーでは無症候性イベントについても事前に検出設定を行うことで記録を残すことが可能である本症例のように無症候性のハイリスク群で現在のガイドラインでは経過観察せざるを得ないような場合イベントレコーダーが不整脈モニタリングの方法として有用な可能性があると考えられた文献 1) Task Force for the Diagnosis and Management of Syncope European Society of Cardiology(ESC) European Heart Rhythm Association(EHRA) Heart Failure Association(HFA) Heart Rhythm Society (HRS). Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009). Eur Heart J ) 井上博安部治彦尾辻豊ほか循環器病の診断と治療に関するガイドライン(2011 年度合同研究班報告)失神の診断治療ガイドライン (2012 年改訂版) http: www. j-circ. or. jp 3) 4) 5) 6) guideline pdf JCS2012_inoue_h. pdf (cited 2016 Jan 01) Reiffel JA, Schwarzberg R, Murry M. Comparison of autotriggered memory loop recorders versus standard loop recorders versus 24-hour Holter monitors for arrhythmia detection. Am J Cardiol Locati ET, Vecchi AM, VargiuS, et al. Role of extended external loop recorders for the diagnosis of unexplained syncope, pre-syncope, and sustained palpitations. Europace Locati ET, Moya A, Oliveira M, et al External prolonged electrocardiogram monitoring in unexplained syncope and palpitations results of the SYNARR-Flash study. Europace 2015 Oct 29 (Epub ahead of print). Menozzi C, Brignole M, Garcia-Civera R, et al Mechanism of syncope in patients with heart disease and negative electrophysiologic test.

7 心臓 Vol.48 SUPPL.1 (2016) 77 Circulation 2002;105: ) BrignoleM, MenozziC, MoyaA, et al:international Study on Syncope of Uncertain Etiology (IS- SUE) Investigators. Mechanism of syncope in patients with bundle branch block and Negative electrophysiological test. Circulation 2001;104: ) Linzer M, Pritchett EL, Pontinen M, et al: Incremental diagnostic yield of loop electrocardiographic recorders in unexplained syncope. Am J Cardiol 1990;66: ) Schuchert A, Maas R, Kretzschmar C, et al: Diagnostic yield of external electrocardiographic loop recorders in patients with recurrent syncope and negative tilt table test. PACE 2003;26: 質疑応答座長 : 加藤林也 ( 名古屋掖済会病院 ) 野上昭彦 ( 筑波大学 ) 野上 ( 座長 ) はい, どうもありがとうございました. まとめると最初のホルターで VT は記録されてたんですけども, そのホルターでもその後の EP でもブロックに関しては診断がついていなかったということですね. 森 ( 演者 ) そういうことです. 野上それが連続の体外式イベントレコーダーで高度な発作性のブロックがわかったということですね. 仮に ICD をその前の段階で植えていても, ただ V ペースの作動があるだけで, あれほどの高度のブロックはわからなかったわけですから, 非常に貴重だと思います. VT とブロックがあるということですと, 遺伝子的な異常はどうなんでしょうか. 森貴重なご意見ありがとうございます. 現時点では残念ながらその同意は得られておりませんで, またちょっと残念ながら MRI も含めてですね, 本当にポイントで取った心筋生検以外に心筋症を疑う所見が実はあまり得られておりません. もうしばらく慎重に経過をみさせていただいて,MRI 等で何かしらそういった所見が出てきた場合には考慮させていただくのと, また ICD 植込み後残念ながら VT とかがまったくドキュメントされていない状況なので, なかなかその遺伝子検査まではおすすめしにくいという状況では今のところあるんですが, 今後検討したいと思います. 野上家族歴と壁運動には問題ないんですね. 森そうですね, 本当に局所的な生検結果から心筋症が疑われたという経過です. 佐々木医科歯科大学の佐々木です. 貴重な報告ありがとうございました. いくつか質問があるんですけども,EPS の時にカルトとかを使ってボルテージマップとかを書かれてるかどうかというのはいかがですか. 森ありがとうございます. 残念ながら今回はそこまでの精査は行っておりません. 佐々木私もちょっと数例経験したんですけど, MRI は先ほど異常がないとおっしゃったんですけども, 右室壁が結構やっぱり肉柱が発達していて,ARVC の診断基準の拡大とか動きの低下とかないんだけど結構肉柱が発達している人で, 下壁のあたりで小さい瘤があったりとか,MRI でしっかりみてみると所見がある方がいらっしゃって, 単形性の VT とおっしゃったんで, もしかしたらマッピングをしたら下壁のあたりの一部にそういう低電位領域があって, まあブロックがあったので ICD 入れるのは良いとも思うんです. もしくは VT の治療と繰り返すのあれば下壁のところを焼灼するとまったくでなくなるかなとか, そういうこともあるのかなと思ってちょっとお聞きしました. 森ありがとうございます. 継時的に右室機能についてもフォローする予定でありますので, ありがとうございます. 野上そうですね. エコー特に心腔内エコーで LVG とか右室造影とか, 体表面のエコーでわからない心室瘤が心腔内エコーでよくわかったりする所見もあったりしますので, そのへんの検討も必要だと思います.VT に関してはオートマティックな感じですけど, だんだんスピードアップしてですね. なかなか誘発も難しいと思うんですけど, VT と同じような形の PVC が散発していたら, それを 12 誘導でドキュメントすることができれば, それを指標にアブレーションもってこともあるんですけども, いかがでしょうか. 森この方は VPC が出現するときにだいたい 2, 3 発は必ずついているような形で,12 誘導ではつかまっていないんですけども, きっかけとなるような波形に関してはほぼ同一の波形

8 78 心臓 Vol.48 SUPPL.1 (2016) が見られていますので, ご指摘のとおり VT が続くようでしたら, それをターゲットにしたアブレーションは十分適応があると思っています. 野上ちなみにどういった波形が. 森 Holter 心電図でしかとらえられていません. 野上 Holter だけですか.12 誘導はとらえられていないんですね. わかりました.

PowerPoint プレゼンテーション

PowerPoint プレゼンテーション Clinical Question 2016 年 5 月 2 日 J Hospitalist Network 無症候性脚ブロック東京医療センター総合内科レジデント吉田心慈監修 : 山田康博分野循環器テーマ疫学症例 85 歳男性口腔内潰瘍による食思不振があり入院入院時のルーチン検査として施行した 12 誘導心電図で完全右脚ブロックを認めた 2 年前に当院で施行された心電図では脚ブロックを認めなかった

72 心臓 Vol.48 SUPPL CHS NASA 図1 初診時 Holter 心電図 単形性心室頻拍(VT)を認めた VT の頻拍周期は開始時 80 分(左)から 205 分(右)へ加 速を認め 40 秒持続した後に停止した 図2 Ⅰ V1 Ⅱ V2 Ⅲ V3 avr V4 av

72 心臓 Vol.48 SUPPL CHS NASA 図1 初診時 Holter 心電図単形性心室頻拍(VT)を認めた VT の頻拍周期は開始時 80 分(左)から 205 分(右)へ加速を認め 40 秒持続した後に停止した図2 Ⅰ V1 Ⅱ V2 Ⅲ V3 avr V4 av