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1 Guidelines for Diagnosis and Treatment of Aortic Aneurysm and Aortic Dissection (JCS 2006) CCU NTT

2 Intramural hematoma 2 Aortic aneurysm X X CT 1 X CT 1 2 CT 3 CT 4 CT CT CT MRI magnetic resonance imaging 1 1 MRI 2 MRI 3 MRA magnetic resonance angiography 2 1 MRI 2 MRI Adamkiewicz 1 CT 2 MRI Stanford A Stanford B a Stanford A b Stanford A c Stanford B 2 a Stanford A b Stanford A c Stanford B d Stanford B a b c

3 a b a b SCP RCP a b c d 3 1 a b 2 A a aortic valve sparing operation b hemiarch replacement total arch replacement B open distal anastomosis Class a Level B 2 Class Level B 3Class b Level C a b c

4 fenestration open stent-graft 5 endoleak Phase Phase 4 Phase CT IMH intramural hematoma PAU penetrating atherosclerotic ulcer IMH , overall 11 % stent graft 1572

5 ACC AHA circ.ahajournals.org/manual/manual_iistep6.shtml Class Conditions for which there is evidence and/or general agreement that a given procedure or treatment is useful and effective. Class Conditions for which there is conflicting evidence and/or a divergence of opinion about the usefulness/efficacy of a procedure or treatment. a. Weight of evidence/opinion is in favor of usefulness/efficacy b. Usefulness/efficacy is less well established by evidence/opinion. Class Conditions for which there is evidence and/or general agreement that the procedure/treatment is not useful/effective, and in some cases may be harmful. Level of Evidence A Data derived from multiple randomized clinical trials Level of Evidence B Data derived from a single randomized trial, or nonrandomized studies Level of Evidence C Consensus opinion of experts 1 aortic dissection cm cm true lumen false lumen flap 1 tear communicating aortic dissection 2 non-communicating aortic dissection2 thrombosed type initial tear, primary tear entry re-entry entry re-canalization re-dissection dissecting aneurysm of the aorta intramural hematoma: IMH intramural hemorrhage variant 1 2 classic aortic dissection

6 Stanson penetrating atherosclerotic ulcer PAU 11 penetration 12 penetration 13 PAU IMH IMH ulcer-like projection: ULP PAU IMH PAU 2 aortomegaly annulo-aortic ectasia 3 cm 2 cm cm 3 cm aneurysm aneurysmal dilatation fusiform type aortic aneurysm 1 saccular type aortic aneurysm 2 thoracic aortic aneurysm: TAA thoraco-abdominal aortic aneurysm abdominal aortic aneurysm: AAA 3a 3b true aneurysm of the aorta pseudoaneurysm of the aorta hematoma interleukin cytokine matrix metalloproteinase MMP aortic dissection dissecting aneurysm of the aorta classic aortic dissection true lumen false lumen 1574

7 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン 図 1 紡錘状大動脈瘤 図3 真性大動脈瘤 図2 嚢状大動脈瘤 図4 仮性大動脈瘤 大動脈壁外の 線維組織から 構成される被膜 中膜 内膜 外膜 滑らかな移行 中膜が消失し 線維組織のみが 残存する 血腫 a フラップ b flap 内中膜 隔壁 剥離内膜とも言われ 入口 再入口部を兼ねる用語として 交通口 交通孔 るが 実際は 内膜と中膜の一部 によって構成され も用いる る 偽腔開存型大動脈解離 内膜亀裂 亀裂 裂孔 内膜裂口 裂口 tear 解離で communicating aortic dissection と同義 みられる 内膜 中膜の亀裂部位で 真腔と偽腔が交通 偽腔閉塞型大動脈解離 する部位 communicating aortic dissection と同義 入口 孔 部 entry 真腔から偽腔へ血流が入り込む 部位 再入口 孔 部 込む部位 血栓閉塞型大動脈解離 ヨーロッパの分類の ヨ ー ロ ッ パ の 分 類 の nonthrombosed type aortic dissection 偽腔閉塞型大動脈解離と同義 re-entry 偽腔から真腔へ血流が流れ 壁内血腫 intramural hematoma 病理学的には内膜亀裂 の無い解離 臨床的には偽腔閉塞型解離とほぼ同義的に 1575

8 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 表1 用いられる 壁内出血 intramural hemorrhage 壁内血腫と同義 潰瘍様突出像 ulcer-like projection ULP 偽腔閉塞 型解離の動脈造影などの画像診断で見られる小突出所見 A 型 上行大動脈に解離があるもの DeBakey 分類 rupture 再解離 Stanford 分類 B 型 上行大動脈に解離がないもの protrusion 破裂 1 解離範囲による分類 re-dissection 元来の解離の部分とは別の部分 Ⅰ型 上行大動脈に内膜亀裂があり弓部大動脈より 末梢に解離が及ぶもの に新たに解離が発生したもの Ⅱ型 上行大動脈に解離が限局するもの 再開通 Ⅲ型 下行大動脈に内膜亀裂があるもの re-canalization 偽腔閉塞型解離 または偽腔開 存型解離が偽腔閉塞した場合で 血流が無く閉塞してい た偽腔に再び血流が生じた状態を言う 解離の進展 extension 解離が動脈のおもに長軸方向に Ⅲ a 型 腹部大動脈に解離がおよばないもの Ⅲ b 型 腹部大動脈に解離が及ぶもの DeBakey 分類に際しては以下の亜型分類を追加できる 拡がること いったん終了した解離がある時間をおいて 逆行性Ⅲ型解離 内膜亀裂が下行大動脈にあり逆行性 に解離が弓部から近位に及ぶもの 再び進展すれば再解離の範疇に入れてよい 弓部型 弓部に内膜亀裂があるもの 解離 偽腔 の拡大 弓部限局型 解離が弓部に限局するもの enlargement 偽腔がおもに短軸方 弓部広範型 解離が上行または下行大動脈に及ぶもの 向に拡がること 大動脈瘤 aortic aneurysm 紡錘状大動脈瘤 fusiform type aortic aneurysm 嚢状大動脈瘤 saccular type aortic aneurysm 胸部大動脈瘤 thoracic aortic aneurysm TAA 胸腹部大動脈瘤 thoraco-abdominal aortic aneurysm TAAA 腹部大動脈瘤 abdominal aortic aneurysm AAA 炎症性腹部大動脈瘤 inflammatory abdominal aortic aneurysm IAAA 真性大動脈瘤 true aneurysm of the aorta 一般に言う大 動脈瘤と同義 仮性動脈瘤と明確に区別する時に用いる 仮性 偽性 大動脈瘤 pseudo false aneurysm of the 腹部型 腹部に内膜亀裂があるもの 腹部限局型 腹部大動脈のみに解離があるもの 腹部広範型 解離が胸部大動脈に及ぶもの 2 偽腔の血流状態による分類 偽腔開存型 偽腔に血流があるもの. 部分的な血栓の 存在はこの中に入れる 偽腔血栓閉塞型 偽腔が血栓で閉塞しているもの 3 病期による分類 急性期 発症 2 週間以内. この中で発症 48 時間以内 を超急性期とする 亜急性期 発症後 3 週目 15 日目 から 2 ヶ月まで 慢性期 発症後 2 ヶ月を経過したもの aorta DeBakey 分類がある 前者は入口部 内膜亀裂 の位置 に関わらず解離が上行大動脈に及んでいるか否かで A Ⅲ 分類と病態 型と B 型に分けている30 後者は解離の範囲と入口部の 位置によりⅠ型 Ⅱ型 Ⅲ型 a, b と分類している31 いずれの分類を使う場合でもどちらを使用したかを明記 したほうがよい 1 1 大動脈解離 偽腔の血流状態からみた分類として 偽腔開存型と偽 腔閉塞型がある 偽腔閉塞型は画像診断上 偽腔 1 分 類 れ 欧米で言う intramural hematoma IMH にほぼ相当 大動脈解離の臨床的病型は 3 つの視点から分類され すると思われる34 37 IMH は dissecting aneurysm without ている すなわち 1 解離の範囲からみた分類 2 偽 intimal rupture とも称され 発症機序として壁の栄養血 腔の血流状態による分類 3 病期による分類である 管 vasa vasorum の破綻も推定されているが38 IMH 表 1 病態を把握し 治療方針を決定するためには こ の中には偽腔開存型で発症し時間経過とともに血行動態 れら 3 つの要素を組み込んで病型を表現する必要がある 解 離 の 範 囲 か ら み た 分 類 に は Stanford 分 類 と 1576 に血流が認められないもので早期血栓閉塞型とも称さ が変化し 偽腔とその入口部が閉塞したと考えられる症 例もあることから 解離として取り扱うべきという意見

9 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン もある39 いずれにしても解離の病態解明には未だ不明 となって逆流をきたす 特に無冠尖とその周囲に解離が の点や曖昧な点も多くあるのが現状である40 波及することが多く 同部位の弁尖は支持を失い下垂し 病期による分類では 発症 2 週間以内を急性期 以後 2 ヶ月までを亜急性期 2 ヶ月以降を慢性期としている やすい 急激な解離発症に伴って生じる弁の逆流のため に呼吸困難などの急性左心不全をきたすこともある 最近では 2 週間を過ぎれば慢性期として一括している 報告もある さらに救急医療の立場からは 発症 48 時 間以内を超急性期と称する場合もある 病 ②瘤形成 大動脈解離は慢性期になると しばしば解離腔の外壁 が拡張し瘤を形成する しかし 急性期にも稀に大動脈 態 径の拡大が急速に進行することがある 瘤が形成される 大動脈壁の解離とそこへの血液流入を本態とする大動 部位によって上行大動脈瘤 弓部大動脈瘤 下行大動脈 脈解離は 発症直後から経時的な変化を起こすために 瘤 腹部大動脈瘤に伴う他臓器圧迫症状としての病態 動的な病態を呈する また 広範囲の血管に病変が伸展 すなわち 上大静脈症候群 嗄声 嚥下障害などが稀で するため種々の病態を示す 図 5 血管の状態を はあるが発生することがある また 瘤径の拡大により 1 拡張 2 破裂 3 狭窄または閉塞と分け さらに 次に述べる破裂の可能性が高くなることに留意する必要 解離の生じている部位との組み合わせでとらえると こ がある の多様な病態を理解しやすい 図5 2 破 大動脈解離の病態 ①心タンポナーデ 嗄声 嚥下障害 脳虚血 裂 上肢虚血 急性期における大動脈解離の死因として最も頻度が高 く重篤なものであり 剖検例の報告では死因の 70 % が 心膜腔への出血によるものであったとされている38 特 縦隔血腫 上大静脈症候群 胸腔内出血 に心膜が覆っている上行大動脈に解離が波及した場合に は 心タンポナーデを発症する可能性が常にある この 点が 入口部の位置に関わらず解離が上行大動脈に及ん 狭心症 心筋梗塞 でいるか否かで分類した Stanford 分類と関連すると考え られる 心タンポナーデは解離した大動脈の心嚢内破裂 心タンポナーデ 大動脈弁逆流 対麻痺 もしくは切迫破裂に伴う血性滲出液貯留によって生じる が その量と貯留速度によってこの病態発症までの時間 腹腔出血 腸管出血 麻痺性イレウス 後腹膜血腫 的経過は異なる 腎不全 ②胸腔内や他の部位への出血 破裂による出血は胸部 腹部のいずれの大動脈でも起 下肢虚血 こりうる 剖検例からの検索では 死因となるような大 量出血が見られた部位のうち最も頻度の高い部位は左胸 腔で 次に縦隔 後腹膜腔が多かったとされている46 1 拡 3 分枝動脈の狭窄 閉塞による末梢循環障害 張 解離により図 6 に示すような機序で大動脈分枝に狭 ①大動脈弁閉鎖不全 解離によって発生する大動脈弁閉鎖不全は上行大動脈 窄や閉塞が発生した場合には その分枝から血液供給を に病変が存在する場合に比較的よく見られる 発生頻度 受けている臓器の循環障害が生じる 慢性例まで含めれ は Stanford A 型の大動脈解離の % にものぼるが ばこのための四肢虚血や臓器虚血は約 3 割の症例に発生 弁に何らかの手術操作を加える必要が生じるのは約半数 すると報告されている47 48 血流障害をきたしやすい血 の症例であると報告されている 解離が大動脈弁輪部 管として 総腸骨動脈 腕頭動脈 左総頚動脈 腎動脈 に及んだ場合に弁交連部および弁輪が大動脈壁から剥れ 左鎖骨下動脈 腹腔動脈 上腸間膜動脈 冠動脈が挙げ て内下方へ押しやられ 弁尖が左心室内に下垂した状態 られる

10 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 図6 臨床症状の有無に関わらず左右の上肢に血圧差 20 解離による分岐閉塞 mmhg 以上 があるものまで含めると 約半数近くの A 例にのぼるとされている49 左右では右上肢の方が冒さ れやすい傾向がある 偽腔 ④対麻痺 偽腔拡大による真腔 または 分岐入口部の閉塞 B 下肢対麻痺は急性大動脈解離の約 4 % の症例に発症 すると報告されている51 52 脊髄の上部は主に椎骨動脈 偽腔 の分枝の血流によって栄養されており この部が大動脈 解離によって障害されることはあまりない 一方 脊髄 下部への主な血流は大動脈からの直接分枝である肋間動 脈や腰動脈の分枝によって保持されている そのうち特 大動脈解離による分岐入口部閉塞 に胸椎下部から腰椎上部において前脊髄動脈に結合する C 分枝は比較的太く Adamkiewicz 動脈と呼ばれる 下行 大動脈の解離によって肋間動脈や腰動脈の狭窄や真腔か 偽 腔 らの離断 あるいは偽腔の血栓閉塞により Adamkiewicz 動脈に血流障害をきたせば 脊髄上部と下部の頒水領域 分岐部 である胸髄中部の虚血が生じる 脊髄横断症状をきたす 分岐部の内膜離断損傷部の内膜フラップによる 血流減少と血栓形成 あるいは 損傷部治癒過程での組織の退縮 こともあるが 脊髄前方の傷害 すなわち 運動神経領 域が冒されやすく下肢の対麻痺をきたす この麻痺の症 状も様々で不可逆的で重篤な場合もあれば一過性で消失 する場合もある ①狭心症 心筋梗塞 冠動脈への解離の波及に関しては 剖検例の報告から 大動脈解離全体の 3 7 % とされている 臨床上は 腹腔動脈や上腸間膜動脈の狭窄や閉塞などにより消化 管の虚血をきたすことがある その頻度は 2 7 % であ であり49 50 胸痛 房室ブロック 呼吸困難などの虚血 るが その病態は把握しにくく 症状が手術後 性心疾患に見られる種々の臨床症状を呈す 解離は大動 に急激に出現する場合もある Stanford A 型 B 型のい 脈基部では右側に沿って生じることが多いため 右冠動 ずれにも合併しうるが B 型に発生率が高いという報告 脈が左冠動脈よりも冒されやすい もある50 ②脳虚血 ⑥腎不全 大動脈解離に伴って生じる脳神経症状は 意識障害と 腎動脈の狭窄や閉塞による腎血流障害は急性解離の約 局所的神経障害に分けることができるが その症状と程 7 % に発症すると報告されており47 臨床的には乏尿や 度は様々である いずれも弓部分枝の異常によって起こ 血尿を呈す また 腎動脈に有意狭窄が形成されると高 るが 意識障害に関しては心筋虚血や大量出血による全 血圧を合併する可能性もある 左右差については左腎の 身の循環不全によっても生じることがある 脳虚血の合 方が障害されやすいとする報告もあれば 左右差がない 併頻度は大動脈解離症例の 3 7 % である 脳梗塞は殆 とするものもあり一定していない 一方 腎動脈自体に どの場合 腕頭動脈や左総頚動脈の狭窄や閉塞により生 異常がなくても心筋梗塞や破裂による大量出血などの腎 じるが 特に右側の動脈の閉塞によるものが多いとされ 前性因子により腎不全が生じることにも留意する必要が ている ある ③上肢虚血 ⑦下肢虚血 腕頭動脈や鎖骨下動脈の狭窄や閉塞による上肢の脈拍 消失や虚血は 2 15 % の症例で見られる47 48 さらに 1578 ⑤腸管虚血 ショック例を除く冠動脈虚血は Stanford A 型の 3 9 % 腸骨動脈の狭窄 時に大動脈の狭窄や血栓閉塞による 下肢の脈拍の消失や虚血は 7 18 % の症例に合併す

11 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン る47 50 DeBakeyⅠ型のような広範囲解離に合併するこ すなわち壁肥厚部位と内腔のあいだに交通を認 とが多く 他臓器の虚血も合併している場合が多い 虚 めない 血によりまず末梢神経が障害されるため下肢の疼痛や冷 診断には CT や経食道心エコー図が用いられるが 亀 感があり また循環障害としてのチアノーゼが見られる 裂 内膜破綻 の存在を画像上診断することは困難であ 高度の虚血がある場合には myonephropathic metabolic るので 実際には壁肥厚部位 血腫あるいは偽腔 と真 syndrome を合併する危険性もある 腔の間に交通を認めないことが重要である 従って 造 影 CT で壁肥厚部位 血腫あるいは偽腔 が造影されな 4 その他の病態 いことと経食道心エコー図で交通のないことを確認する 解離の部位に関わらず DIC を発症する場合がある ことが診断上不可欠である わずかでも血流があれば DIC は破裂による大量出血や偽腔内で大量の血栓が形成 一般的な大動脈解離すなわち偽腔開存型として扱われる された場合に生じることが多いが 急性期だけでなく慢 べきである 特に下行大動脈や腹部大動脈に生じた内膜 性大動脈解離の症例でも pre-dic とも呼べる血液凝固 破綻からの逆行解離で解離した偽腔が血栓化している場 能異常の状態が遷延化している症例もある 合などは非常によく似た画像を呈するので注意が必要で また 破裂の有無とは無関係に 胸水が貯留すること ある また intramural hematoma における壁肥厚部位 は比較的多く 漿液性である場合もあれば後に血性にな 血腫あるいは偽腔 は大動脈にそって縦方向の広がり を持つのが特徴である る場合もある 急性大動脈解離発症後には 血管の炎症 凝固線溶系 図 7 に intramural hematoma 偽腔閉塞型あるいは血栓 の活性化から全身の炎症反応 SIRS が引き起こされ 閉塞型 と Classic aortic dissection 偽腔開存型 の違い ることもある その徴候の一つとして 発熱が 38 を をまとめた 超えるものが約 30 % と報告されている また 肺に 3 おける酸素化の低下が随伴する場合も見られる Intramural hematoma は 壁肥厚部位 血腫あるいは偽 腔 が消失する症例も存在する一方で 経過中に壁肥厚 部位 血腫あるいは偽腔 と真腔の間に交通が生じ そ Intramural hematoma 壁内血腫 Intramural hematoma 壁内出血 intramural こから壁肥厚部位 血腫あるいは偽腔 が拡大する例も あり 注意が必要である56 59 Intramural hematoma には hemorrhage とも称される は大動脈解離の一亜型 従来の概念通りに真腔との交通がまったく存在しないも として認識されており 本邦では偽腔閉塞型 血栓閉塞 のもある一方 ごく小さな交通が画像診断上確認できな 型 thrombosed type あるいは早期血栓閉塞型ともいう いだけのものも存在すると考えられる 現在の画像診断 と称されている もともと病理学的には 内膜亀裂の無 能力では 小交通の有無を発症時に全て把握することは い大動脈解離 という明瞭な概念として捉えることがで 困難であり 厳重な経過観察により初めて判明するもの きるが 臨床的には内膜亀裂のない解離と内膜亀裂を もある 9 有するが偽腔に血流がない解離とを鑑別することは困難 なため 臨床的には 偽腔閉塞型大動脈解離 と定義し 2 2 大動脈瘤 Aortic aneurysm ている 本症の特徴は ①胸痛および背部痛を主訴に発症し ②画像診断上 三日月型の壁肥厚を認め且つ壁肥厚部分 が造影 CT で造影されず55 ③経食道心エコー図では同 部分に血流を認めないことである54 この病態を 大動 脈を栄養する血管の破裂による大動脈壁内の血腫すなわ ち intramural hematoma としてとらえ 上記の命名とな っているが10 現時点では intramural hematoma の病因 については 明らかな確証はなく 推測に過ぎないこと 1 分 類 瘤 aneurysm の分類は 1 瘤壁の形態 2 存在部位 60 3 原因 4 瘤の形により分類されている 表 2 1 瘤壁の形態 瘤壁の形態によって ①真性 ②仮性 ③解離性に分 類 図 8 される を明記したい Intramural hematoma の定義は以下のようになる 1 三日月型の大動脈壁肥厚 2 内膜破綻とそこからの血流の流入を認めない ①真性 true aneurysm of the aorta 大動脈の瘤壁が動脈壁成分 内膜 中膜 外膜の三層 構造 から成るもの 但し 瘤壁の一部で三層構造の全 1579

12 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 図7 Classic Aortic Dissection 偽腔開存型 Intramural Hematoma 偽腔閉塞型 Entry Entry なし 血腫 偽腔 偽腔 Flap Flap なし 真腔 真腔 表2 存在部位 胸部 大動脈瘤の分類 thoracic 胸腹部 thoraco-abdominal 腹部 abdominal 瘤 の 形 嚢状 紡錘状 図8 瘤壁の性状からみた分類 真性 true aneurysm 解離性 dissecting aneurysm 仮性 pseudo aneurysm saccular type fusiform type 状態 は 血腫 hematoma と称される 壁の形態 真性 原 true 解離性 dissecting 仮性 pseudo 因 動脈硬化性 atherosclerotic ③解離性 dissecting aneurysm of the aorta 大動脈壁が中膜のレベルで二層に剥離して 本来の大 動脈腔 真腔 true lumen 以外に 壁内に生じた新た 感染性 infected な腔 偽腔 false lumen を持つものを 大動脈解 外傷性 traumatic 離 aortic dissection と称している その状態で径が拡 炎症性 inflammatory 張して突出 嚢状拡張 限局型解離 や全周の拡張 紡 先天性 congenital 錘状拡張 広汎型解離 を来した場合 解離性大動脈 その他 瘤 と呼んでいる 多くは 新たに壁内に生じた偽腔が 拡張する てがみられない部分があってもよい ②仮性 pseudo aneurysm of the aorta 瘤の壁には動脈壁成分が無く 外膜の一部が含まれる ことがあっても 中膜は見られない 本来の動脈腔外 にできた 新たな腔 を仮性瘤と呼ぶ 大動脈内腔とは 瘤の存在部位 瘤 が あ る 部 位 に よ り 胸 部 t h o r a c i c 胸 腹 部 thoraco-abdominal 腹部 abdominal に分類される 表 2 胸 部 は 上 行 a s c e n d i n g 弓 部 a r c h 下 行 交通 瘤孔を介して しており 血流がある状態である descending に分かれる 胸腹部は主に瘤が何処に在る 血流が無くなって 大動脈腔外に血液がたまった場合 かによって Crawford の分類が用いられる 図 9 腹

13 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン 図9 Ⅰ型 Crawford の分類 Ⅱ型 Ⅲ型 表3 部は腎動脈より上部 suprarenal 下部 infrarenal に 分けられるが 多くは腎下部に生じる 3 原 ①疼痛 大動脈瘤の臨床徴候 解離 破裂 ②圧迫症状 因 Ⅳ型 胸部 嗄声 嚥下障害 顔面浮腫 腹部 腹部膨満 瘤ができた原因によって 動脈硬化性 atherosclerotic ③臓器虚血症状 弓部分枝 脳 脊髄動脈 腹部分枝 腸管など 腎動脈 外傷性 traumatic 炎症性 inflammatory 感染性 下肢動脈 infected 先天性 congenital などがある 現在は 灌流する臓器により症状は多様である 動脈硬化性大動脈瘤 atherosclerotic aneurysm of the aorta が最も多い 4 瘤の形 1 疼 瘤の形は その形状から 紡錘状 fusiform type 嚢状 saccular type に分類する 紡錘状は大動脈全 痛 最も注意すべき症候であり 解離では急性期は疼痛が 主症状であり 殆どの例で発症時に 胸部 背部の激痛 周での拡張であり 嚢状は局所 偏側性に一部 が拡張 を訴える 一方 真性瘤の殆どは無症候であり 胸部瘤 して嚢 ふくろ 状または球状をしているものとする 64 % が無症候 では胸部 X 線写真 97 % で 腹部 球状を示すものも嚢状に含める 2 病 態 大動脈瘤による症候を 1 解離発症や瘤破裂によっ て生じる 疼痛 2 瘤が周囲臓器へ及ぼす 圧迫症状 及び 3 分枝血管の循環障害による 臓器虚血症状 に 分けられる 表 3 61 瘤 60 % が無症候 では腹部触診 66 % で偶然に発 見される 真性瘤でみられる臨床症状としては 胸部 47 例中 有症状 36 % では嗄声が 21 % 腹部 102 例中有症状 19 % では腹痛が 12 % 認められている 注意すべき症状としては腹痛 腰痛で 瘤破裂や解離 の兆候のこともある また急激に臨床症状が発現しショ ックに陥る場合もあるが 数時間から数日に渡って持続 1581

14 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 する頑固な腰腹部痛がみられる場合もある 中等度以下 の疼痛が持続する場合には 他の原因 胸部疾患や消化 1 1 年間発症頻度 器疾患など との鑑別に苦慮することもある この場合 瘤の破裂を念頭に置き 外科医とも連絡をとりながら臨 床経過 身体所見及び X 線検査や超音波所見等の画像 1 診断を参考に原因の究明に努める 救急の現場では 常 厚生労働省の概算による統計65 では大動脈解離 非解 に大動脈瘤 大動脈解離を念頭に置くことが必要であ 離性大動脈瘤ともにあきらかな増加を認めていない 表 る さらに もし瘤や解離との関連を疑ったら いたず 4a らに時間を浪費する事なく 超音波検査などの何らかの 厚生労働省の統計 画像診断で速やかに診断をつけ 緊急手術も考慮するこ 2 とが必要である 数少ない地域調査が報告されている66 表 4b 10 万 なお 特殊型の inflammatory abdominal aortic aneurysm IAAA ではしばしば腹痛を訴える62 また 解離が疼痛無く発症し 偶然に発見される頻度は 地域における統計 人あたりの年間発症人数はおよそ 3 人前後と思われるが 報告が少なく不詳である 約 10 % 対象 450 例 との報告10 があり 解離慢性期 3 では真性瘤と同様に 症状は殆どない 剖検件数は 大動脈解離は増加の傾向が認められるが 2 瘤周囲の圧迫症状 日本病理学会の報告である日本病理剖検輯報による剖検数 直接発症の件数の増加を意味するかどうかは不明である 表 4c 瘤の存在部位によって 発生する症状が異なる 前述 表 4a の 様 に 胸 部 で は 時 に 嗄 声 反 回 神 経 麻 痺 血 痰 肺 気管支圧迫 及び嚥下障害 食道圧迫 等がみら れる しかし 腹部では周囲臓器への影響は殆どなく 無症状のことが多い しかし IAAA では瘤周囲の尿管 平成 8 年 総患者数 9千人 解離 15 千人 瘤 平成 11 年 総患者数 10千人 解離 21 千人 瘤 平成 14 年 総患者数 9千人 解離 16 千人 瘤 傷病基本分類別 や消化管を巻き込んで通過障害を来す事があり 稀に腹 部瘤でも下大静脈 下肢腫脹など や消化管 下血など 表 4b との瘻孔形成などをみる なお 大動脈瘤の拡大率に関 しては 胸部では年間 1 2 mm 腹部では年間 3 4 mm であり 形や元のサイズによってもその率は異なる サイズが大きい程 拡大率も高い 分枝血管の阻血症状 分枝血管が解離に巻き込まれた場合 と 動脈壁在 地域における急性大動脈解離の発症率調査 年 対象地域 対象人口 発生数 10万人 年 1997 大阪府北中部 600 万人 三重県 160 万人 阪神地区 1000 万人 大阪府高槻市 37 万人 岩手県首都圏 100 万人 5.2 文献 66 より改変 の血栓が末梢へ流れた場合 がある 関連した動脈分枝 の末梢領域の臓器によって起こる症状は異なるが 虚血 症状としては意識障害 脳 頚動脈 胸痛 冠動脈 四肢疼痛 四肢動脈 及び腹痛 上腸間膜動脈 等が起 こりうる Ⅳ 統計 疫学 表 4c 大動脈解離 剖検数 例 年 剖検数 例 年 総剖検数の1.07% 男 女 剖検数 例 年 総剖検数の1.47% 男 女 例 年 総剖検数の2.73% 男 女 非解離性大動脈瘤 本邦における大動脈解離および大動脈瘤に関する全国 統計は未だない その正確な発症頻度は不明である 以 下に数少ないデータベースからの統計を示す 1582 日本病理剖検輯報による剖検数 剖検数

15 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン 表5 年間発症件数の推移 急性大動脈解離 患者数 手術件数 剖検数 年 非解離性大動脈瘤 患者数 手術件数 剖検数 年 患者数は厚生労働省の傷病基本分類統計による報告による 手術件数は日本胸部外科学会の年次報告による 剖検数は日本病理学会発表の日本病理剖検輯報による 4 脈瘤は極端に高齢にかたよっているのは動脈硬化との関 手術件数からの推定 連によるものと思われる 日本胸部外科学会の年次報告69 73 によると 大動脈解 3 3 季節 時間 曜日による発症頻度の変化 離 非解離性大動脈瘤ともに増加の傾向が認められる 表 5 大動脈解離の発症は冬場に多く夏場に少ない傾向があ 2 2 年齢による発症頻度の変化 る74 76 また 時間的には活動時間帯である日中が多く 特に 6 12 時に多いと報告されている 逆に深夜から早 図 10 に示すように大動脈解離の発症のピークは男女 朝は少ない 曜日による有意差はないようであ とも 70 代68 図 11 は非解離性大動脈瘤の発症のピーク る74 を示し 男性 70 代 女性 80 代である68 非解離性大動 図 10 大動脈解離剖検件数の年齢別頻度 年度 男性 女性 剖 250 検 数 年 齢 1583

16 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 図 11 非解離性大動脈瘤剖検件数の年齢別頻度 年度 男性 女性 1000 剖 800 検 数 年 齢 4 4 突然死例にみる大動脈解離 Ⅴ 診 断 村井らによる東京都監察医務院における報告76 は 発 病後短時間で死亡 あるいは予期しない死亡のケースの 解剖がほとんどであることより突然死の剖検報告と考え てよい 1 1 総 論 病院着前死亡は 61.4 % に及ぶ 発症から死亡まで 1 時間以内 7.3 % 1 6 時間は 12.4 % 6 24 時間は 11.7 大動脈疾患を急性疾患または慢性疾患としてとらえ % であり 病院着前死亡とあわせると 93 % が 24 時間 診断や治療を進めることは実際の診療の実態に合うと考 以内に死亡したことになる 解離の発症時期としては えられる 特に急性に発症する大動脈解離や拡大した真 急性期が 94.5 % このうち解離型 DeBakey 分類 で 性瘤の切迫破裂は生命の危機がせまっており 迅速な診 はⅡ型が最も多く 38.1 % をしめ 一般の解剖でⅠ型が 断と適切な治療がその予後を規定する 従ってこの急性 最も多いこととは異なる 直接死因は 98.5 % が大動脈 期の病態を急性大動脈症候群1 という疾患群と定義し診 破裂である 上行大動脈破裂の結果として心タンポナー 断を進めていくことにする デとなるものが 86.6 % ついで左右胸腔への破裂は 8.1 大動脈解離は非侵襲的な画像診断法や外科的治療法が % であった わずか 1.5 % が破裂以外を死因としており 進歩した現在においても いまだに急性期の死亡率は高 それは解離の冠動脈への進展による心筋虚血であると推 くその予後は不良な疾患である 発症後の死亡率は 1 定された 一般には右冠動脈が関与することが多いとさ 2 % 時間と言われており78 発症から治療開始までの時 れているが 突然死例は左冠動脈に解離が及んだケース 間をいかに短縮できるかがポイントとなる 超急性期の が多かった 救命率を上げるためには迅速かつ正しい診断と各分野の チームワークが最も重要となる 1584

17 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン 1 急性大動脈症候群 は 慢性的な高血圧症の既往がある 繰り返す腹痛 CRP や LDH の上昇は腹腔動脈や腸間膜動脈の障害を意 味する 両側腎動脈が障害されると尿量減少 無尿とな 1 急性大動脈解離 る 外傷や弁置換後 医原性の場合は通常明らかである ①はじめに が 大動脈弁置換術後の解離では頻度は少なく見過ごさ 急性大動脈解離を診断するには まず疑いを持つこと れることがある D-dimer の高値は 急性解離の際に上 が何よりも重要である 発症から診断までの時間につい 昇しており 特異度 54 % 感度 100 % と報告されてお て検討されているが 疑いを持った例の方が そうでな り 疑わしい例における採血項目として重要である83 い例に比べ診断までの時間が有意に短いことは明らかで ある79 また初期診断が他の疾患と誤認されていること はよくあることで 後に大動脈解離と診断された全症例 ②診断の進め方 図 12 全くの初診の例か または以前のレントゲンや心電図 の約三分の一では 初めの診断が急性冠症候群や急性心 血圧値などの情報のある例かでも診断の進め方が異な 膜炎 肺梗塞 胆のう炎などと診断されていたという報 る まず始めに 年齢 体型 マルファン体型 血 告もある 急性冠症候群に比し大動脈解離の診断が難 圧値 左右差や上下肢差は 痛みの程度が冷汗を伴 しい点は a 臨床症状が多岐にわたること b 心電図 うほど強かったかどうか 痛みが移動したかどうか 四 変化が非特異的 c 血清学的な特異的マーカーが確立 肢の脈が触知可能かどうか 聴診では心雑音やラ音はな されていない d 解離の存在を確認するための検査を いか 呼吸音はどうかなど ここまで病歴や身体所見に 行う前で診断プロセスが終わってしまう などの要因が て振り分けを行う 40 歳以下の若年の場合は 何らか あげられる の大動脈壁に脆弱性を有することが多く 体型的にマル 78 解離の典型的な特徴は 大動脈が裂ける際の突然の急 ファンがないか注意する IRAD による若年者大動脈解 激な胸背部痛である この痛みは背中から腰部へと移動 離の特徴としては 約半数がマルファンであり84 また することが多い このような典型的な症状の場合は診断 大動脈二尖弁の例 大動脈の手術既往がある例で 高血 を進めやすい 約 % の症例でこの胸背部痛は認 圧の既往は関係がないとされている められるが 症状のない例 painless dissection も存在 次に心電図と胸部レントゲン写真 経胸壁心エコー検 する その他の臨床症状としては 解離に関連した分 査を行う 急性大動脈解離の際の心電図所見としては 枝の循環障害に基づく 急性解離の 9 % 20 % では典 正常の割合が約 31.3 %78 と言われており 何らかの非 型的な痛みや神経学的異常がなくても失神を起すと言わ 特異的な異常所見を呈することが多い 急性心筋梗塞を れている 52 心タンポナーデの他 激しい痛みや脳血 合併した場合の鑑別は困難となる 心電図上急性冠症候 管の閉塞 大動脈の baroreceptor 反射にても失神は起こ 群が疑われた場合は採血と同時に経胸壁心エコーにて壁 りうる 運動異常 心嚢液 大動脈弁逆流の有無を観察し また 胸痛の後に心不全症状が出現することがあり それは 上行大動脈の径や剥離内膜の有無を さらに頚動脈や腹 急性に生じた大動脈弁逆流によって生じる 急性解離 部大動脈に剥離内膜がないかを確認する ここまでで緊 Stanford A では約 44 % に大動脈弁逆流雑音を聴取す 急カテの必要な急性冠症候群か 大動脈解離かまたはそ ると報告されている 急性心筋梗塞は約 5 % 脳血管障 のどちらでもない疾患が疑われるかの大まかな鑑別を行 害は 5 15 % の頻度で合併する 脳血管障害や四肢の うことができる 我が国ではスクリーニングとしてのハ 虚血は解離が血管の分枝に及んだため または偽腔の拡 ンディな経胸壁心エコー検査がベッドサイドで施行され 大により真腔が閉塞することにより生じる 急性解離の る頻度は高く 初期診断ツールとして非常に有用であ 約 25 % には末梢血管の循環障害が生じると言われてい る 78 る47 81 対麻痺は肋間動脈が多数対で障害されると発生 CT 検査は検査室への移動が必要であり 血行動態が する 身体所見上の脈拍欠損や血圧の左右差は重要な手 安定していることを確認し行うべき検査である 血圧値 がかりとなるが 実際はその頻度はそれほど高くなく が高ければ直ちに降圧薬の投与を行いながら また痛み 20 % 以下と報告されている82 これらの所見があれば に対しては鎮痛薬を投与し検査室へ移送する 造影剤を 大動脈解離を疑わせるが ないからと言って否定するこ 使用するかどうか迷うところだが 造影 CT の情報量は とはできない 多く 可能な限りは造影 CT を施行する 以前より腎機 明らかな結合織異常のない大動脈解離の多くの例で 能障害があることが既知の例や全くの無尿状態の例では 1585

18 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 図 12 病歴 激しい胸背部痛 その他の症状 大動脈解離 s o 救急外来 身体所見 採血 四肢の血圧 大動脈弁 閉鎖不全の雑音 奇脈 心不全徴候 WBC CRP Hb D-dimer 心電図 X-P エコー 急性解離疑いあり ACS の所見は 心嚢液貯留 大動脈弁逆流の有無 剥離内膜の有無 CT スキャン 経食道心エコー 急性解離 yes 集中 治療室 suspect Stanford A Stanford B 緊急手術 保存的治療 follow follow 単純 CT を施行するリスクとメリットを考慮し判断す 検査の位置づけとしては ベッドサイドで行なうことが る 本人からのインフォームド コンセント informed 可能で 十分な鎮静下に施行すれば多くの情報を得るこ consent: IC が取れないこともあり 家族の代理にて IC とができる有用な検査法である 検査を安全に施行でき をとるようにする る専門医のいる施設では行うべき検査法である 特に腎 CT にて解離の存在が診断されたとして 大動脈解離 機能障害があり造影 CT が施行できない例や 手術治療 の型診断 Stanford A or B 瘤径 血管外の血腫の有無 の適応が問題となる例などでは経食道心エコー法により 胸水や心嚢液について評価を行う 次のステップとして 重要な情報を得ることができる 緊急の外科的治療の適応があるかどうかの判断をする 1586 no 心臓血管外科医がいない施設では どういう基準をも 適応と術式の選択については 別項 Ⅵ 1 を参照され って外科的治療の可能な施設に送るべきかを判断する必 たい 要がある 基本的には Stanford A 型 大動脈径の拡大し 一方 Stanford B 型と診断された場合は 瘤径が大き た Stanford B 型 心タンポナーデ 急性大動脈弁閉鎖不 くない場合は原則的に保存的管理を行う B 型で緊急手 全症 主要分枝の循環障害を来たした場合などでは緊急 術の対象となるのは 瘤径が 5 cm を越える例で切迫破 手術になる可能性が高い85 ため 可能であれば外科治療 裂の危険性が高いと判断される例である Stanford B 型 の可能な施設に送るべきである において瘤径の拡大がないにも関わらず胸水貯留を認め 救急医療施設においては a CT スキャン検査を施行 る例があるが この所見を切迫破裂と判断するかどうか できる b 専門の放射線診断医が対応可能 c 経胸壁 は難しいところであるが 経過をみると自然に吸収され 心エコー検査を施行し診断できる医師がいる d 経食 る例も多く 検査を短期間で再検しつつ 緊急手術も念 道心エコー検査を施行できる医師がいるなどの諸条件が 頭におきながら厳重な経過観察とする 経食道心エコー それぞれ異なる しかも 24 時間何時でも対応可能かど

19 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン うかも大きく影響してくる これらの要因により診断が は原則として適応とならない 採血データでは 著明な 確定するまでの時間が規定される 各施設はこれらの諸 貧血やショックに伴うアシドーシスが緊急時に認められ 条件をよく認識し 診断に迷う場合は専門医へのコンサ ることがある 特にヘマトクリットの急激な低下は動脈 ルトなどの手順を決めておく必要がある 瘤破裂を強く示唆する また時間が経過すると 多臓器 急性大動脈解離は 急性冠症候群に比しその発生頻度 灌流不全による多臓器障害の所見などが認められること は低いが 迅速かつ正しい診断ができなければ その死 がある 救急室での補液量 補液速度は 収縮期血圧が 亡率は非常に高い IRAD のような多施設研究におい 90 mmhg を維持する程度とする 過度の昇圧は破裂の て 三次救急病院へ搬送されてくる割合が約三分の二 危険性が増大する 78 ということは 多くの例の初期診断はもよりの救急病院 においてなされていることを示しており 救急診療科 一般内科医 脳神経専門医 消化器専門医 循環器専門 医など各自が疑いを持って診断にあたることがなにより 重要である 2 慢性大動脈解離 真性大動脈瘤 1 慢性大動脈解離 慢性解離の診断に関しては 多くの場合症状を有する 急性期を経ているため あらかじめついていることがほ 2 大動脈瘤破裂 切迫破裂 とんどである まれに無痛または非典型的症状であった 大動脈瘤が破裂すれば ほとんどの例は病院にたどり ため 発症時期が不明の例がある 胸部レントゲン写真 着く前に死亡する 救急室へ収容できたとしても診断が による大動脈の拡大所見から CT スキャン検査を行い大 ついてから緊急手術まで 分 のオーダーが生死を分け 動脈解離と診断される 慢性大動脈解離であっても 瘤 ると言ってよい いまだに大動脈瘤の切迫破裂は急性期 径の増大とともに 周辺臓器への圧排により症状が出現 死亡率の非常に高い重篤な病態である 予め大動脈瘤の することがある 存在がわかっている場合と わからない場合では診断が 大動脈解離の急性期に内科的管理を行った例か また つくまでが多少異なる 図 13 図 14 胸部大動脈瘤 は外科的治療後に残存解離のある例かにより多少みるべ の切迫破裂では激しい胸痛やショックで来院し レント きポイントが異なる 慢性大動脈解離においては CT ゲン写真による縦隔拡大 血胸などで切迫破裂が強く疑 スキャンにて解離の範囲 瘤径 真腔と偽腔の関係 偽 われる 瘤壁が周辺臓器と癒着している場合は 食道や 腔内の血流の有無 ulcer-like projection ULP の有無 肺 左が多い への出血 すなわち吐血や喀血を来たす 主要分枝の状態などを評価する Stanford A 型に対する こともある 心膜腔への破裂では心タンポナーデを来た 術後の慢性期下行大動脈の瘤化に関する危険因子として す 血行動態は非常に不安定であり CT 検査室に運ぶ は 偽腔内に血流が残っている場合 大動脈径の大きさ こともリスクは高いが 緊急手術の可能性を考慮するな があげられている92 らば CT の情報は必須である 急性期から半年目を目安に CT スキャンを行い大動脈 腹部大動脈瘤破裂もその死亡率は 90 % と高く 手術 のリモデリングの状態により手術適応の有無を定期的に 室にたどり着いたとしても % の例では死亡す 診断していく 腎機能低下例では造影せずに評価する ると言われている 急性期に比し大動脈径の拡大がない場合は 1 年後の検査 腹部大動脈瘤の切迫破裂は 激 しい腹痛や腰部痛を自覚し前ショック状態で来院する とする とくにマルファン症候群のような大動脈壁の脆 80 % 以上は後腹膜腔へ破裂するため 後腹膜内血腫に 弱性がある例では 非マルファン症候群より径増大スピ より一時的に止血されるが 腹腔内への破裂では大量出 ードが速いため より注意深い評価が必要である93 血のためショック死する 診断法としては腹部のエコー にて拡大した大動脈瘤や血管周囲の血腫を確認する Stanford A 型の大動脈解離に対し 大動脈弁形成術を 施行した例では大動脈弁逆流の程度を心エコー検査にて この段階でショック状態であれば 直ちに手術室へ搬送 定期的に評価する 人工弁付きグラフト置換 Bentall し緊急手術を行う 血行動態が安定している場合は CT type の手術 術を施行した例では 人工弁機能 心機能 検査を行う CT スキャンは血管周囲の状況やエコーで の評価に加え 冠動脈再建術を施行しているため 定期 は見えにくい部位まで全体を把握することができる 的な心電図検査も必要である Stanford B 型では急性期 CT スキャンによる大動脈瘤破裂または切迫破裂の診断 より内科的管理を行うことが多いが 大動脈径の拡大し の感度は % 特異度は % である た例では 慢性期に手術が必要になることがあり CT MRI や大動脈造影検査は状況からみて切迫破裂の際に 検査は退院後半年目に行い急性期と比較する 瘤径の拡

20 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 図 13 急激な発症の胸 背部痛 ショック 指摘されていない 指摘されている 急性冠症候群などの鑑別 急性症候性大動脈瘤 心電図 X-P エコー 採血 など 胸部大動脈瘤破裂または 急性大動脈解離 疑い もともと胸部大動脈瘤を CT スキャン 非破裂 破裂 全身状態および 多臓器合併症の評価 手術困難 手術可能 保存的治療 緊急手術 ステントグラフト 図 14 急激な発症の腹痛 腰痛 もともと腹部大動脈瘤を 指摘されていない 指摘されている 急性症候性大動脈瘤 圧痛のある動脈瘤の触知 腹部エコーにて動脈瘤 採血 腹部エコー 血行動態 治療 バイタル安定 他に原因あり CT スキャン 腹痛 腰痛の 原因精査 非破裂 他に原因なし 拡手術困難 緊急手術 保存的治療 ショック 破裂 緊急手術 1588

21 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン 大がない場合は 1 年に 1 回のフォローとする MRI 瘤で通常 0.5 cm 年94 95 未満であるが 小径では遅く瘤 MRA も定期的に施行し大動脈解離の全体像を把握す 径の拡大とともに速くなるため 検査間隔は瘤のサイズ る 経食道心エコー検査は半侵襲的ではあるが 冠動脈 により判断する 1 年で 0.5 cm 以上径が増大する場合は 再建部やエントリー リエントリーなどの血流情報 さ 拡大スピードが速いと判断し 破裂の危険性が高いため らにステントグラフト治療後のエンドリークの評価に向 全体の径よりも優先し手術治療の方針とする 嚢状の大 いている 大動脈造影検査は手術を前提として行う 動脈瘤では 径が大きくなくても破裂の危険性が高いの で 形態にも留意する必要がある 2 真性大動脈瘤 ②腹部大動脈瘤 ①胸部大動脈瘤 真性大動脈瘤の多くは無症候性であり 偶然 検診や 腹部大動脈瘤では 腹満感 便秘 非特異的な腰痛な 他の疾患の精査中などに発見される 自覚症状としては どの症状がみられる 他覚所見としては腹部の拍動性腫 相当大きくなった場合 胸部大動脈瘤では嗄声 飲み込 瘤で気づかれることもある 初回診断法として腹部の超 みにくいと言った症状 漠然とした背部痛などがみられ 音波検査が最も簡便かつ非侵襲的に評価することができ る 胸部 CT をまず施行する 図 15 その結果の大動 る検査法である 図 16 MASS87 によれば 腹部大動 脈径の大きさにより 5 cm 未満であれば半年後に CT を 脈瘤は通常女性に比べて男性においてその頻度が高い 再検する 半年間で拡大がなければ次からは 1 年に一回 男性だけのスクリーニング検査において 径 3 cm 以上 の頻度で径のチェックを行う また初回の CT にて 5 cm の腹部大動脈瘤の頻度は 4.9 % であったと言う報告があ 以上であった場合は 手術リスクを考慮しながら手術適 る 一方で女性の場合は 年齢を 65 歳以上に限っても 応を検討する 経過観察となった症例では半年後の CT その頻度は 1.6 % でしかない スクリーニングを行うこ 再検を行い 大動脈径の増大スピードに応じてその後の とで 瘤関連死亡についてはコントロールに比し 42 % 検査間隔を考慮する 瘤径増大スピードは 胸部大動脈 のリスクの低減が可能となった リスクファクターのあ 図 15 胸部大動脈瘤の診断 慢性期 胸部 X-P 大動脈陰影の拡大 心臓エコーにて他の 心疾患検査中に発見 胸部 CT にて他の胸部疾患 精査中に偶然発見 嗄声 嚥下困難など 胸部 CT スキャン 最大短径 外径 5 cm 未満 それ以外 半年後に CT 再検 拡大なし 1 年後 CT 再検 0.5 cm 年 未満の拡大 半年後 CT 再検 5 6 cm 6 cm 以上 マルファン症候群 先天性大動脈二尖弁 0.5 cm 年 以上の拡大 嚢状瘤 仮性瘤 全身状態評価 手術困難 降圧治療 注意深く経過観察 手術可能 待期的手術 1589

22 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 図 16 腹部大動脈瘤の診断 慢性期 リスクファクター 男性 加齢 喫煙 高血圧 腹部エコーまたは CT にて 他の疾患の精査中に偶然発見 腹部の拍動性腫瘤 スクリーニング 腹部触診 感度 68 特異度 75 腹部エコー 感度 98 特異度 100 腹部 CT スキャン 手術ハイリスク例 最大短径 外径 4 cm 未満 4 5 cm 6 cm まで半年 1 年に 一度の CT フォロー 5 cm 以上 早期手術 考慮 半年後に CT 再検 6 cm 以上 全身状態評価 拡大なし 1 年後 CT 再検 0.5 cm 年 未満の拡大 0.5 cm 年 以上の拡大 手術困難 半年後 CT 再検 降圧治療 注意深く経過観察 手術可能 待期的手術 腹部エコー る高齢の男性 冠動脈疾患を有する例などは積極的なス も腹部大動脈瘤がみつかることがあり 耐術性について クリーニングを施行する 腹部大動脈瘤は診断時の瘤径 検討の上治療法を選択する 腹部大動脈瘤では冠状動脈 により 年間破裂率は 4 cm 未満で 0.3 % cm 病変を有する例が多く 術前に心筋シンチグラムにて虚 で 1.5 % cm で 6.5 % 6.0 cm 以上では急激に 血の評価を行い 有意狭窄が疑われる場合は冠状動脈造 リスクが増大する 腹部エコー検査は内部の壁在血栓の 影検査を行う 施設によっては スクリーニングとして 状態 潰瘍 可動性プラークなどの観察も可能である 冠状動脈造影検査を全例に行うところもある CT スキャンも必須の検査法である 3DCT では立体的 な動脈瘤の全体像を把握することができ 術式のプラン 2 2 X 線診断 単純 X 線写真 CT 血管造影 ニングに非常に有用である 腹部大動脈瘤の増大スピー ドは約 cm 年と言われているが 始めは遅く 瘤径の拡大とともに速くなるため97 観察期間は瘤のサ 1 イズにより判断する 胸部大動脈瘤と同様に初回 CT に 大動脈瘤 解離を評価するには 胸部では立位胸部正 おける瘤径のサイズによって 5.0 cm を越えていれば 面写真 PA 像 腹部では仰臥位腹部正面写真 AP 像 手術治療について検討する 4.0 cm 未満の大きさであれ が基本となる ば まず半年後に CT の再検を行い 増大スピードを評 価する cm の場合は年齢 体重 合併症など 1590 単純 X 線写真 1 大動脈瘤 を考慮し 早めの手術治療を選ぶか または半年後の 胸部大動脈瘤は しばしば無症状で検診等の胸部単純 CT 再検とする 最近では 80 歳以上の高齢者において X 線写真で発見されることがある 上行大動脈の動脈瘤

23 1 2 X 2 3 mm 6 mm % CT CT CT 101 CT CT MDCT multidetectorrow CT CT 300 mgi ml 3 ml 100ml MDCT 1 mm CT CT MDCT VR volume rendering MPR multi-planar reconstruction 2 CT 6 cm 5 cm 102 CT 95 MPR 3 CT VR MPR CT % 62 CT CT CT CT 1591

24 CT 4 CT CT CT CT CT 55 CT CT dynamic study 5 aortic cobweb 108 CT 93 % 109 MDCT 1 mm MDCT ulcer-like projection ULP 44 CT static obstruction dynamic obstruction 110 MDCT CT 3 CT MRI DSA CT 1592

25 DSA DSA 4 5 Fr cm 5 cm 3 cm blue toe mobile plaque 2 Stanford A % % % %

26 SSFP steady-state free-procession true FISP FIESTA balanced TFE true SSFP 3 MRA time-of-flight TOF phase-contrast PC fresh blood imaging FBI MRA MRA T1 TOF PC MRI juxtarenal aneurysm MRI MRA maximum intensity projection MIP CT X 2 MRI MRI 6 cm 5 mm 6 ulcerlike projection ULP ULP MRI SSFP MRA MRA MIP multiplanar reconstruction MPR MRI MR 1594

27 2 MRI MRI 3 MRI MRI 6 8 MRI MR 1.5T MRI 3T MR % Adamkiewicz MRI MDCT Adamkiewicz 1 MDCT 2 mm Adamkiewicz MPR Adamkiewicz Adamkiewicz Adamkiewicz CPR curved planar reformation VR MDCT Adamkiewicz 2 mm % mm 80 % mm 29 % 96 1 mm 50 % MRA pulse sequence MRA CT Adamkiewicz 1595

28 MRA CT 129 CT Adamkiewicz % 57 % CT MRA MRI 3 Adamkiewicz Adamkiewicz 134 Adamkiewicz Adamkiewicz 132 Adamkiewicz 137 Adamkiewicz Stanford A % Masuda 2 43 % IRAD % % 7 40 % 1 50 % % % 7 13 % 1 20 % Stanford A 10 % 140 Stanford B A Stanford B % 78 Stanford B % Stanford B Stanford B 1596

29 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン 表6 筆頭著者 Mohr-Kahaly Stanford A型偽腔閉塞型急性大動脈解離における内科治療の成績 年 症例数 平均年齢 内科治療による死亡 内科治療で偽腔が消失 NA Nienaber NA Sueyoshi Kaji Shimizu NA 3 11 NA Hagan NA 4 8 NA Nishigami Song Sohn NA 0 13 NA Kaji Evangelista NA von Kodolitsch NA 6 11 NA Moizumi NA Evangelista NA 3 9 NA 5 Song の対象となる 急性期の下行大動脈の最大径が 40 mm も含めた患者背景の差によるのか 診断法や内科治療法 を越える例や 偽腔に血栓化がみられない例が慢性期の の違いによるのかは明らかでなく さらなる検討が必要 大動脈径の拡大の危険因子と報告されている143 最近は と考えられる これらの径の拡大が予測される例では亜急性期にステン トグラフト等で治療することが検討されている ここで注意するべきは 初期に内科治療を選択したと しても 厳重な降圧治療および画像診断による経過観察 が必要なことである 前述の Kaji の報告では 約 43 % ③特殊な解離に対する治療 の症例で 解離の進行が見られ 手術を施行している57 a Stanford A 偽腔閉塞型急性大動脈解離 一方で 大動脈径が 50 mm 以上149 あるいは血栓化した Stanford A 型の偽腔閉塞型解離に対する治療指針は欧 米と日本や韓国で意見の違いが見られ また国内におい ても外科医と内科医で意見が異なることが多い 偽腔の径が 11 mm を越える例150 は内科治療中に解離が 進行する率が高く高危険群と報告されている 現時点での Stanford A 偽腔閉塞型急性大動脈解離の治 Song らは偽腔閉塞型は偽腔開存型とは臨床上いくつ 療方針については 以下のように考えられる まず 大 かの点で異なると報告している58 すなわち 患者背景 動脈弁閉鎖不全症や心タンポナーデ合併例では緊急手術 としてより高齢者が多く また大動脈弁閉鎖不全症や脳 を考慮する また 大動脈径が 50 mm 以上あるいは血 梗塞等の合併症が少なかった 彼らは内科治療で良好な 腫の径が 11 mm を越える例では高危険群と考えられ 成績を報告しており 合併症のない例では初期内科治療 場合によっては手術を考慮する このような高危険群に を薦めている 対して すぐに手術をする方が良いかあるいは 2 3 日 本邦でも多くの施設が 初期には内科 144 Kaji らは偽腔閉塞型解離 経過観察して血栓化した偽腔の退縮が認められなかった に対しては原則内科治療を施行し 血栓化した偽腔が増 時点で手術にする方が良いかどうかは未だ結論が出てい 大した例と偽腔開存型へ移行した例に対しては緊急 24 ない 上記以外の症例では初期に内科治療が可能と思わ 時間以内 あるいは準緊急手術 2 3 日以内 を施行 れる ただし 内科治療にあたっては 画像診断を頻回 した結果 院内死亡率は 7 % と低く 5 年生存率も 90 % に施行して 経過を追うことが重要である 経過中 血 と長期予後も良好であったと報告している これに対 栓化した偽腔の増大や偽腔開存型へ移行したと考えられ して 欧米では Stanford A 偽腔閉塞型急性大動脈解離は る例はすみやかに手術をする方が良いと考える したが 内科治療の成績は不良で緊急手術を施行する方が良いと って手術がいつでも可能である状況が望ましい また早 表 6 に過去の報告による 期に手術を行う方がよいとする議論があることも常に考 治療を施行している いう意見が強い 治療成績をまとめた この成績の差異が 人種間の違い 慮に入れて 治療の同意を得ることが望ましい 1597

30 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 b Ⅲ型逆行解離 Stanford A 偽腔開存型 一般に A 型の解離は上行大動脈内に内膜破綻が存在 し そこから順行性に解離が進行すると考えられている しかしながら 上行大動脈内に内膜破綻がなく 下行大 動脈あるいは腹部大動脈内の内膜破綻から逆行性に解離 が進行する例が一部存在する このような逆行解離例は 従来は通常の順行性解離と同様に扱われてきたが これ ら逆行性解離の中でも上行大動脈の血栓化が認められる ような症例では内科治療により血栓化した偽腔の退縮が 期待できる von Segesser らは Stanford A 偽腔開存型逆 行性解離には解離が上行大動脈優位なものと下行大動脈 優位なものがあると報告し 下行大動脈優位で上行大動 表7 Stanford A 型大動脈解離における急性期治療の適応 Class Ⅰ 1 偽腔開存型A型解離に対する外科治療 緊急手術 2 解離に直接関係のある 重症合併症*を持ち 手術に よりそれが軽快するか または その進行が抑えられ ると考えられる大動脈解離に対する外科治療 *偽腔の破裂 再解離 心タンポナーデ 脳循環障害 大動脈弁閉鎖不全 心筋梗塞 腸管虚血 四肢血栓 塞栓症など Class Ⅱa 1 血圧コントロール 疼痛に対する薬物治療に抵抗性の 大動脈解離に対する外科治療 Class Ⅱb 脈の解離が小さく 血栓化している場合は内科治療が可 1 偽腔閉塞型A型解離に対する外科治療 能であると報告している 図 17 Kaji らは 14 例の 2 偽腔閉塞型A型解離に対する内科治療 上行大動脈の偽腔が完全に血栓化した逆行解離例を内科 3 上行大動脈の偽腔が血栓閉塞したDeBakeyⅢ型の逆行 性解離に対する内科治療 治療し 5 年生存率 93 % と良好な長期予後を報告して いる151 従って このような症例はたとえ A 型偽腔開 存型であっても 画像診断を頻回に施行して血栓化した 偽腔の増大や偽腔開存型への移行がないか注意しながら 経過を追うことによって 内科的に治療することが可能 である 図 17 Stanford A 型偽腔開存型逆行性解離における 2 つの型 表 8 Stanford B 型大動脈解離における急性期治療の適応 Class Ⅰ 1 合併症のない偽腔開存型および偽腔閉塞型B型解離に 対する内科治療 2 解離に直接関係のある重症合併症*を持ち 手術によ りそれが軽快するか または その進行が抑えられる と考えられる大動脈解離に対する外科治療 *偽腔の破裂 再解離 心タンポナーデ 脳循環障害 大動脈弁閉鎖不全 心筋梗塞 腸管虚血 四肢血栓 塞栓症など Class Ⅱa 1 血圧コントロール 疼痛に対する薬物治療に抵抗性の 大動脈解離に対する外科治療 2 血圧コントロールに対する薬物治療に抵抗性の大動脈 解離に対する内科治療 塞型急性大動脈解離に比して予後良好と報告されてい る53 また Stanford B 偽腔開存型と比較しても予後良好 と報告されている56 内科治療の成績は 院内死亡率が 0 % で 5 年の生存率も 97 % と良好である また同時 に破裂 腸管虚血 および下肢虚血といった合併症の発 生が偽腔開存型に比して有意に少ないと報告されてい る これら合併症が少ないことが予後が良好な原因であ 上行大動脈優位な型 左 と下行大動脈優位な型 右 下行 大動脈優位で 上行大動脈の偽腔が血栓化し大動脈弁閉鎖不全 症や心タンポナーデなどの合併症がない場合には内科治療も可 能である ると考えられる 以上のことから 外科療法よりも内科 療法が選択されることが妥当であるが 破裂を含めた合 併症の危険性はゼロではなく注意が必要であり その場 合適切な外科治療を行うことも必要である 以上のことを踏まえて 現時点での急性期の大動脈解 c Stanford B 偽腔閉塞型急性大動脈解離 Stanford B 偽腔閉塞型急性大動脈解離は A 型の偽腔閉 1598 離の内科治療と外科治療の適応について表 7 表 8 にま とめた

31 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン テント留置の合併症発症率は 明らかに急性期における 2 慢性期の治療 それより少ない 発症から 2 週間以上経過した慢性期の大動脈解離例の 予後は良好で 状態が安定している場合は Stanford A ③慢性期内科成績 型であっても B 型であっても 内科治療がすすめられ 内科治療による長期予後は Kaplan-Meier 法による検 る しかしながら 破裂や切迫破裂例 大動脈径の拡大 討いくつかの報告がある 表 9 慢性期管理 を認める例 大動脈弁閉鎖不全症を認める例 分枝閉塞 を始める時点で 急性期における慢性期予後の不良因子 を認める例 解離の進展 再発を認める例などは侵襲的 が知られている 特に外来診察を始めるにあたり下記を 治療を考慮するべきである しかしながら 侵襲的治療 念頭におくことは意義があるものと思われる タイプ別 にはリスクが伴う 以下に手術成績と合併症の頻度 ス の急性期に知られる慢性期予後不良因子を列挙した テント挿入の成績と合併症の頻度 手術を施行せず内科 治療のみで経過観察をした場合の成績 年齢のリスクな a Stanford A 偽腔開存型 どを列挙した 一般的には手術がなされているはずである 全身状態 による適応の再検討となる ①慢性期手術成績 日本胸部外科学会の 2003 年度における在院死亡率は b Stanford A 偽腔閉塞型 慢性 A 型で 6.6 % 慢性 B 型で 9.4 % 45 発症 48 時間以内の血腫の厚さ 11 mm150 発症 2 週 478 下行置換 5.9 % 胸腹部置換 12 % と報告されて 間における血腫の厚さ 12 mm160 上行大動脈における いる 合併症は手技 施設 術者による差が大きく一 ULP161 最大動脈径 50 mm149 最大動脈径とは無関係 概に発症率を推定することは難しい また成績は近年向 に偽腔開存型へ移行あるいは破裂するリスクが大きい 6 上している 問題となるのは脳合併症と胸腹部置換を施 とする立場もある Ⅲ型逆行解離 上行大動脈部分の 行した際の対麻痺であるが 詳細は他項に譲る 偽腔血栓化症例は 内科治療の適応とする報告 151 があ 157 るが未確定 ②慢性期ステント挿入の成績 日本胸部外科学会の 2003 年度における経皮的ステン c Stanford B 偽腔開存型 ト挿入の在院死亡率は慢性 A 型で 12.5 % 1 8 慢性 B 型では 6.5 % 5 77 とされている 現時点ではス 157 急性期最大動脈径 40 mm 急性期動脈径最大 部位が弓部遠位にある162 COPD の存在152 テント内挿術の保険適応はあるが デバイスに保険認可 がなく 多くが手作りのステントを挿入しているのが現 d Stanford B 偽腔閉塞型 状である 主たる合併症は 対麻痺および脳梗塞 エン 新たに出現した ULP 年齢 70 才以上56 急性期最大 ドリーク migration などである エビデンスの集積が 動脈径 53 mm 発症 2 4 週における偽腔の厚さ 16 不足しており 施設 術者 デバイスの差などによって mm156 ULP が遠位弓部あるいは横隔膜周辺にある44 もその発生頻度は異なる 慢性期大動脈解離に対するス 表9 各タイプにおける Kaplan-Meir 法による全死亡回避率 1年 Stanford A 開存型 34 Stanford A 偽腔閉塞型 83 2年 年 10 年 報告者 報告年 文献 Kozai et al 日循 Kozai et al Kaji et al Stanford B偽腔閉塞型 3年 Stanford B開存型 偽腔が拡大して瘤形成をしていた場合は 60 mm の Akutsu et al Kozai et al Kaji et al ) Akutsu et al ) Kozai et al ) 1599

32 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 胸部大動脈瘤が 1 年以内に致死的状況に陥る可能性 14.1 無く 両治療を比較することはできない ここでは 内 15.6 % mm のそれは % と報告され 科治療として 自然歴を中心に 大動脈径別に破裂の頻 ている 度 大動脈解離の発生頻度 1 年生存率 5 年生存率を review した 外科治療では 治療手技 早期死亡率 遠 ④年齢による手術リスクの上昇について 隔期死亡率 合併症について review をおこなった た 一般には高齢であるほど手術のリスクが上昇すること だし 多くが 1 施設の成績であり 技術的要素 治療器 は言うまでもないが これまでの ADL も重要である 70 具の発達など様々な要因が含まれており 単純に比較す 才以上の胸部大動脈瘤は院内死亡が 1.25 倍 p=0.03 ることはできない 165 と報告されている 2 胸部 胸腹部大動脈瘤の内科治療 ⑤手術適応 破裂に関与する因子として Juvonen らの報告168 では 大動脈解離における亜急性期および慢性期の外科的治 療法の適応についてまとめた 表 10 表 10 大動脈解離における亜急性期および慢性期治療の適応 Class Ⅰ 1 大動脈の破裂 大動脈径の急速な拡大 5 mm/6 ヶ 月 に対する外科治療 2 大動脈径の拡大 60 mm を持つ大動脈解離例に 対する外科治療 3 大動脈最大径 50 mm 未満で合併症や急速な拡大のな い大動脈解離に対する内科治療 年齢が Odds 比 2.6 痛みが Odds 比 2.3 慢性閉塞性肺 疾患が Odds 比 3.6 大動脈径が Odds 比 1.5 としている 特に大動脈径に関しては Coady ら169 及び Davies ら163 の報告によれば 破裂を 1 年間に起こす頻度は 4 cm 未満で 0 % cm では % cm では % 6 cm 以上では % とされている さ らに Perko らの報告170 によれば 大動脈径 6 cm 以 上の例では 6 cm 未満の例に比し 5 年間に破裂する頻 度は 5 倍高いとされている また 大動脈解離を起こす 頻度は 4 cm 未満では 0 % cm では % Class Ⅱa 1 薬物によりコントロールできない高血圧をもつ偽腔開 存型大動脈解離に対する外科治療 2 大動脈最大径 mm の大動脈解離に対する外科 治療 3 大動脈最大径 50 mm 以上のマルファン症候群に合併 した大動脈解離に対する外科治療 Class Ⅱb 1 大動脈最大径 mm の大動脈解離に対する外科 治療 cm では % 6cm 以上では % と報告されている 1 年生存率と 5 年生存率は 初期大 動脈径 5.2 cm cm で それぞれ 85 % と 64 % と報告されている 3 胸部 胸腹部大動脈瘤の外科治療 表 11 大動脈基部の外科治療に関して David らが大動脈弁 形成術を含めた大動脈再建術 151 例の検討で 初期死亡 率 1.3 % 8 年の遠隔生存率 83 % 大動脈弁逆流の再発 率 2 % と極めて良好な成績を発表している171 2 胸部大動脈瘤 術 50 例の検討では 初期死亡率 2 % 2 年生存率 92 % 胸部大動脈瘤は多くが無症状であるため その正確な 実態は知られていない 剖検報告では スウェーデンで によると 剖検 10 万人あたり男性 489 人 症が大きな問題となり 様々な手法が取り入れられてき た 治療成績は徐々に向上し Kazui ら172 の全弓部置換 1 はじめに の報告 大動脈弓部の外科治療に関して 術中の脳保護と脳合併 脳合併症 4 % と良好な成績が報告されている172 しかしながら Okita らの胸部大動脈瘤手術 648 例の 検討では 70 歳未満の早期死亡率が 8.6 % 70 歳以上 女性 437 人とされている この中で 胸腹部大動脈瘤は が 15.6 % であった 緊急手術が含まれているため 待 5 % 強となっている 内科治療に関しても 発見され 機手術のみの死亡率を論じることはできないが 患者が た時点で 一般に破裂の危険性から手術治療が選択され 高齢化している現在においては 少なくとも 5 % 以上 るため 内科治療に関する報告は少なく 手術困難また の早期死亡率は考慮すべきと思われる は拒否例の自然歴 破裂例の後ろ向き調査に関するもの 仮に胸部大動脈瘤の外科手術での死亡リスクを 5 % がほとんどである さらに 胸部 胸腹部大動脈瘤を対 と仮定した場合 上記の内科治療における破裂および大 象とした内科治療と外科治療の二重盲検比較試験は未だ 動脈解離のリスクとの比較では 大動脈径 cm

33 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン 表 11 胸部 胸腹部大動脈瘤における治療の適応 マルファン症候群 嚢状瘤を除く β遮断薬の静注の組み合わせが頻用されており67 超急 性期は静注による血圧のコントロールが調節性に優れて Class Ⅰ 1 最大短径 6 cm 以上に対する外科治療 いるため推奨されるが 経口剤を開始 併用してもよい 持続する痛みに対しては鎮痛 鎮静を図るべきである Class Ⅱa 1 最大短径 5 6 cm で 痛みのある胸部 胸腹部大動 脈瘤に対する外科治療 2 最大短径 5 cm 未満 症状なし 慢性閉塞性肺疾患な し マルファン症候群を除く の胸部 胸腹部大動脈 瘤に対する内科治療 Morphine または Buprenorphine などが用いられる 安静 度は 破裂の可能性の高いとされる 48 時間以内は 絶 対安静が必要である また この時期には頻回のエコー 検査にて 心嚢液の貯留量の変化 解離の主要分岐への 進展の変化などを注意深く観察することが望まれる Class Ⅱb 1 最大短径 5 6 cm で 痛みのない胸部 胸腹部大動 脈瘤に対する外科治療 最大短径 5 cm 未満で 痛みのある胸部 胸腹部大動 脈瘤に対する外科治療 Class Ⅲ 超急性期を乗り切った急性期における問題は 血圧管 理 安静度をどのようにあげていくか 譫妄 呼吸不全 への対応などである 血圧管理は mmhg を 基準として若干の上下は許容せざるを得ない場合もあ る 解離の安定度と尿量などを慎重に観察しながら あ 1 最大短径 5 cm 未満で 痛みのない胸部 胸腹部大動 脈瘤に対する外科治療 る程度柔軟に対応するべきであると考える 降圧剤の静 注から経口への切り替えに関してのエビデンスはない 安静に関しての詳細はリハビリの項に譲る しばしば問 が手術適応として妥当な基準と判断される 題となる高齢者に見られる不穏 譫妄も過度の安静に関 下行大動脈瘤および胸腹部大動脈瘤では 下肢対麻痺 与している可能性もあり 解離の型に応じて対応すべき の予防対策が課題となっている 脳脊髄液ドレナージ である 呼吸不全は胸水と臥床による無気肺などに関与 肋間動脈の再建 術中の somatosensory-evoked potential すると考えられているが原因は不詳である ある程度の のモニタリング 術中の大腿動脈からの送血などが試み 呼吸不全は必発であると考え 早めの酸素投与で低酸素 られ 下肢対麻痺を合併する頻度は 5 % 程度まで低下 血症による不穏を惹起しないよう注意が必要である している 初期死亡率は 5 10 % 5 年生存率は % と報告されている 胸腹部大動脈瘤の手 2 慢性期管理 表 12 術適応としては 内科治療における破裂および大動脈解 慢性期における患者管理の最大の目標は 再解離と破 離のリスクとの比較により 大動脈径 6.0 cm 前後が比 裂の予防であり 再 手術のタイミングと術式を決定 較的妥当な基準と思われる することである 2 2 内科治療 1 大動脈解離 1 急性期管理 超急性期における治療でもっとも重要なことは 降圧 と 鎮 静 お よ び 安 静 で あ る 降 圧 の 目 標 は mmhg とされているが エビデンスはない 解 離の進展によると考えられる痛みが消失するまで血圧を 表 12 大動脈解離における慢性期治療のエビデンス Class Ⅱa 1 許容される運動は 自転車 ランニングなどで血圧が 180 mmhg を越えない強度に設定するべきである 2 外来における CT 撮影は発症 (9) 12月後に 行うことが好ましいとされる Class Ⅱb 1 慢性期における血圧の管理は主としてβ遮断薬を用い て行う 2 収縮期血圧の管理目標は mmhg である 下げることが重要と考えられる 超急性期はやはり mmhg をひとつの基準とすることが一般的であろ う 可能であれば橈骨動脈にラインを確保して連続的な 血圧モニタリングをすることが望ましい 使用薬剤に関 ①血圧管理 最も大切なことは血圧の管理である 良好な血圧のコ するエビデンスも乏しい 早い降圧の得られる ントロールは再解離の発症を約 1 3 に減らすと報告され Nicardipine Nitrogricerine Diltiazem などの持続静注と ている181 降圧剤の選択は 確実な降圧が得られること 1601

34 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 が肝要であるが β遮断薬のみが 入院などの解離関連 a 術後遠隔期合併症について 事故を減らし6 182 また瘤径の拡大を抑える183 などのエ 大動脈基部における手術を施行した場合には大動脈弁 ビデンスがある しかし一方で 3 5 cm の腹部大動脈瘤 閉鎖不全 上行あるいは弓部置換術を含む術後の場合に 症例に対して propranolol は placebo と比較して瘤拡大 は縫合不全と再解離が問題となる 速度を有意に遅延させることはなかったとする報告184 あるいは 35 mm 以上 中間値 43 mm の胸部動脈瘤の 拡張に対してβ遮断薬の投与は影響しなかった 185 との b 残存解離による瘤形成について Ⅰ型解離の場合には 上行弓部置換術を施行しても 報告もあり β遮断薬の効果はマルファン症候群以外に 遠位部に解離腔を残すこととなる 残存解離の進展 拡 対しては明らかであるとはいえない 管理の目標収縮期 大 血栓化の程度 真腔と偽腔の関係に注意をする A 血圧は 130 mmhg としているもの mmhg 型解離術後症例における遠位部残存偽腔のうち 以下としているもの などがあるが明らかなエビデンス % で開存の持続が認められ 術後生存かつ瘤径拡 はない 灌流圧の低下による臓器障害が生じる場合は 大を認めないものは 年で 75 % 59 % 43 % と 目標血圧を上げざるを得ないことがある 報告されている92 ステント留置を含めた再手術の適応 2 を検討する必要がある ②安静度 運動 通常の日常生活に関しての制限はほとんどないと考え c 再手術の頻度 初回手術は慢性期 急性期の両方を含む てよい 運動に関するエビデンスは少ない ランニング 日本胸部外科学会の 年度における年次報 や自転車などの等長性 好気性運動が推奨され その運 告によれば再手術後の在院死亡率は % である 動強度は トレッドミル運動負荷テストで血圧が 180 また 近年の諸家の報告では再手術率は 8 10 % 程度 mmhg をこえることがないような強度とするべきであ である 再手術の原因の 80 % 以上が破裂 再解離 り 胸腔内圧を上昇させるような重量挙げなどは避ける 瘤の拡大などによる 初回手術後 年に べきであるとの記載がある187 おいて再手術回避率は 94 % 64 % 35 % との報告あ り194 ③画像によるフォローアップ 外来においては大動脈径の変化を経時的に観察するた めに 解離関連事故の多い 2 年までは CT MRI など を一定間隔で撮影する必要がある CT のフォローアッ 2 胸部大動脈瘤 1 はじめに プの間隔に関して 発症後 3 月目 6 月目 その後発症 胸部大動脈瘤における手術例と非手術例での内科治療 2 年まで 6 月ごと186 あるいは 月目に について記述する 本邦では この領域に関しての大規 撮影すべきと報告されている2 動脈径が手術適応に近 模な臨床試験などはほとんど行われておらず 主に欧米 くなれば CT を撮影する間隔を短くすることもあり ま から報告されている成績を参考にした 表 13 た動脈径が小さく偽腔が血栓閉塞して ULP もない な どのときは若干 CT の撮影間隔もやや長くするなどの対 応も 放射線被爆および造影剤の腎障害を考えれば必要 かもしれない 胸部単純 X 線も瘤径拡大のおおまかな 評価について有効と思われる 2 内科治療における基本的な注意事項 ①動脈硬化性危険因子の管理 胸部大動脈瘤の手術例 非手術例に関わらず 高血圧 症 高脂血症 特に高コレステロール血症 糖尿病 高尿酸血症 肥満ならびに喫煙などの動脈硬化性危険因 ④内科治療の限界の見極め さらに その CT MRI の結果で 再 手術をするか 子を有していることが多く 動脈硬化の促進予防および 生命予後の改善を図るために これらの危険因子につい 降圧のみで経過をみることができるかを決定しなくては て十分に患者に指導しつつ 治療および管理することが ならない 重要である 胸部大動脈瘤非手術例での降圧目標は 収縮期血圧で ⑤手術例の慢性期管理における注意点 Stanford A 型 B 型にかかわりなく 残存解離と術後 遠隔期合併症が問題になる mmhg と通常の高血圧症患者に比較して低値 にすべきとされている195 腹部大動脈瘤非手術例の場合 も高血圧症ガイドラインで奨励されている正常血圧値以

35 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン 表 13 胸部大動脈瘤における内科治療のエビデンス ある 検診や他疾患で受診した際に胸部 X 線写真や CT 検査や心エコー図検査で偶然に発見されることが多い Class Ⅱa 1 非手術例における降圧目標 収縮期血圧で mmhg また 胸部大動脈瘤では他の大動脈疾患との合併も多く 2 手術例における降圧目標 収縮期血圧で 130 mmhg以 下 とから 最初に胸部大動脈瘤と診断された際には 少な 3 非手術例における降圧薬の第一選択薬 β遮断薬 4 等張性運動の制限 5 軽度の有酸素運動は可能である 6 非手術例における画像検査 CT 検査または MRI に よる経過観察 特に約 4 分の 1 かそれ以上に腹部大動脈瘤がみられるこ くとも全症例で CT 検査や MRI を行い 胸腹部大動脈 の全体の評価をしておくことが重要である195 瘤径の拡大に伴い 胸腔内の他臓器が圧排されること によって 1 大動脈基部や上行大動脈の拡大による大 動脈弁閉鎖不全症 2 気管や主気管支の圧排による咳 息切れ 喘鳴 反復性の肺炎 3 食道の圧排による嚥 瘤径の拡大 の場合は 3 6 ヶ月に1回 下障害 4 反回神経の圧迫による嗄声 5 胸腔内の周 瘤径の拡大 の場合は年に 1 回 7 画像検査 CT 検査また はMRI による経過観察 術後 3 6 ヶ月後の評価 術後 1 年毎の評価 囲臓器の圧迫や肋骨への浸蝕による胸痛や背部痛などの 様々な症状を呈することもある 症状発現時には 瘤径の拡大進行が示唆されるため CT 検査や MRI MR angiography などによる画像検査 下に管理することが望ましい この際の血圧値には 家 を早急に行う また 重篤な状態を示唆する大動脈解離 庭内での血圧測定値による観察が有用とされる や破裂の徴候として 胸部や背部や頚部または腹部に突 マルファン症候群の胸部大動脈瘤非手術例を対象にβ 然の激痛やショック状態をきたすことがあり 緊急 CT 遮断薬 プロプラノロール を用いたランダム試験で 検査を行い 他疾患との鑑別または以後の対応を決定す 同薬が瘤の拡大や大動脈イベントならびに死亡率を有意 る必要がある CT 検査が行えない場合には 経食道心 に抑制し また 腹部大動脈瘤非手術例を対象とした試 エコー図検査または MRI を用いて対応する195 験でも同様に良好な成績が得られていることから β遮 断薬が第一選択薬と考えられている197 最大投与量のβ ②経過観察中での血圧管理 遮断薬を用いても降圧が不十分である場合 他の降圧薬 β遮断薬を主体とした各種降圧薬により 厳重な血圧 カルシウム拮抗薬 α遮断薬 アンジオテンシン変換 管理を必要とする 降圧目標は収縮期血圧で 酵素阻害薬 アンジオテンシンⅡ受容体拮抗薬 利尿薬 mmhg にすべきである195 中枢性交感神経抑制薬など を適宜に追加投与し 目標 の血圧まで降圧を図る必要がある ③経過観察中での運動制限 ②動脈硬化性合併疾患の管理 どを避けるよう指導する また 急激な血圧上昇や動脈 喫煙 暴飲暴食 過労 睡眠不足 精神的ストレスな 胸部大動脈瘤および腹部大動脈瘤の手術例 非手術例 内圧上昇をきたすような重量物の挙上や牽引などによる に関わらず 大動脈瘤症例では 脳血管障害 頚部動脈 急激な血圧や動脈内圧上昇を生じるような急な等張性運 疾患 冠動脈疾患 腎 動脈 硬化症 下肢動脈疾患お 動は避けるべきである よび他部位の大動脈瘤などの動脈硬化性疾患を有してい 胸部大動脈瘤の非手術例では大動脈解離を合併するこ ることも多い 特に 冠動脈疾患の合併は高率であり とがあり その多くは通常の運動強度で労作や安静と無 胸部大動脈瘤症例では約 25 % 腹部大動脈瘤症例では 関係に発症するとされるものの 少数例では等張性運動 50 % にみられる したがって 全身の主な動脈病変の 時に発症することが知られている198 他にも 排便時で 合併についての検索を行うことが重要である 有意な動 のいきみ 持続する咳き込みなども急に血圧を上昇させ 脈病変が認められた際には その治療法についても検討 ることから 注意を払うよう指導する する必要がある 3 非手術例における内科治療 ①症状と徴候 しかし 十分な降圧薬の治療下で トレッドミルなど の運動負荷時に収縮期血圧 180 mm Hg を越えないと確 認し得た場合には 軽度のランニングやエアロバイクな どの有酸素運動は許容される195 胸部大動脈瘤症例の大部分は 基本的に 無症状 で 1603

36 cm 6.5 % 6 cm 15.6 % cm 95 CT MRI % % % % mmhg 3 6 CT MRI 1 CT % % 3 1 DeBakey Stanford A Valsalva open distal anastomosis

37 Bentall Carrel patch button Bentall Cabrol Piehler Bentall Cabrol Button Bentall 212 Valsalva Bentall operative mortality morbidity Bentall David Bentall CPB hemiarch Hemiarch HCA RCP 220 SCP 220 RCP HCA SCP RCP SCP HCA 10 ml kg RCP 18 HCA CPB SVC CVP mmhg SCP RCP SCP RCP SCP RCP arch first technique HCA HCA RCP 268 proximal open technique spiral incision mm 1605

38 F-F distal perfusion heparin-coating circuit heparin MR CT Adamkiewicz MEP SSEP elephant trunk 245 A A elephant trunk malperfusion open distal anastomosis bevel hemiarch Teflon felt hemiarch 1606

39 malperfusion A hemiarch mm 5 10 cm elephant trunk 245 A 251 +elephant trunk 252 elephant trunk GRF glue formalin Bentall QOL Valsalva annulo-aortic ectasia: AAE Bentall 255 remodeling: Yacoub 257 reimplantation: David 258 GRF: Gelatine resorcine formalin Bioglue: albumin-glutaraldehyde advential inversion % % % 30 % 30 % % TIA, stroke A 3 40 % 20 % 1607

40 % 55.9 % % malperfusion 5 % 60 % 261 interventional radiology stenting IVR 90 % 30 % catheter intervention fenestration 2 open distal anastomosis 80 % AR annuloaortic ectasia AAE button technique aortic valve sparing operation deep hypothermic circulatory arrest: DHCA retrograde cerebral perfusion: RCP open distal anastomosis hemiarch replacement IA open distal anastomosis total arch replacement 60 selective cerebral perfusion: SCP 22 IA 1608

41 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン 左総頚動脈 LCCA に SCP を開始する 下行大動脈の 分節的大動脈遮断が困難な症例では DHCA 補助下に 真腔と偽腔の隔壁を切除した後 人工血管を挿入し 大動脈再建を行う elephant trunk とし 四分枝付き人工血管と大動脈断端を 吻合 左鎖骨下動脈 LSA を再建 側枝より順行性送 血および加温を開始し 中枢側を吻合後 IA および LCCA を各々の側枝に吻合する 大動脈基部を伴う上行 弓部大動脈置換術 4 大動脈解離 真性大動脈瘤の外科治療の成績 1 大動脈解離の外科治療の現況と成績 画像診断法の進歩による大動脈解離発症直後の早期診 マルファン症候群の AAE に伴う DeBakey Ⅰ型解離が 断が可能となり 補助手段の改良による弓部置換 さら 適応となる 弁付き人工血管による大動脈基部置換を行 に最近では GRF 生体糊やステントグラフトの導入によ い 次いで SCP 使用下に前述の如く elephant trunk を伴 り 治療成績も向上している 最近 6 年間の国 う弓部大動脈全置換術を行う 後述する如く 二期的に 内施設における外科治療成績を文献から検索した 施設 左開胸下に下行大動脈置換あるいは胸腹部大動脈全置換 により成績に差があり また Stanford A B の病型 急 術を行う 性期手術か慢性期手術かによっても異なるが 最近では 急性 A 型解離手術の hospital mortality は 10 % 前後に向 ②B 型解離 上している 急性 A 型解離に対する諸家の手術成績は 片側挿管麻酔下に左開胸下に大腿動静脈部分体外循環 院内死亡 % と報告され 2002 年度の日本胸部 F-F バイパス を補助手段として下行大動脈を置換する 外科学会の集計でも 2247 例中 348 例 15.5 % の死亡 下行大動脈置換術 率を数える また 急性 B 型解離の早期死亡は 内膜亀裂部が LSA 末梢側の下行大動脈に存在する多 % に昇り 2002 年の本邦でも 118 例中 32 例 27.1 % と くの B 型解離例が適応となる 内膜亀裂を含む下行大 不良である 急性 A 型大動脈解離における手術死亡の 動脈を部分的に切除し 偽腔を閉鎖した後 人工血管に 危険因子として 術前ショック malperfusion 術前の て下行大動脈を置換する 脳障害 術中の大量出血等が挙げられる また 80 歳以 open distal anastomosis による部分弓部 下行大動脈 上の高齢 269 は手術死亡の危険因子となり その在院死 置換術 内膜亀裂が弓部大動脈に存在する症例 あるいは中枢 側遮断が不可能な症例が適応となる F-F バイパス法に て 20 前後に冷却した後 循環停止とする 弓部大動 亡は 80 % を越える報告もある 今後 かかる症例に対 する成績の向上が急務であると考えられる 真性胸部 胸腹部大動脈瘤の手術治療の成績 脈を開放下に LSA の中枢側の弓部大動脈を離断した後 部位別の手術成績を 近年の主な真性瘤の待機手術を 人工血管と吻合する 吻合終了後 グラフト側枝より脳 主とした英文のシリーズ からと 灌流および加温を再開する グラフト末梢側を吻合後 2003 年の本邦の胸部外科学科の集計292 から非解離の待 LSA と人工血管側枝とを吻合する 機手術の成績を表にして別に記す 表 年の 胸腹部大動脈置換術 胸部外科学会の集計は日本で実際に行われた胸部大血管 前述の如くマルファン症候群の DeBakey Ⅰ型解離例 で elephant trunk technique を伴う上行 弓部大動脈置換 術後に LSA 直下の下行大動脈より腹部大動脈分岐部直 手術の殆どをカバーしていると思われ 信頼性の高いデ ータである 上行 基部大動脈瘤に対する待機的な人工血管置換術 上まで偽腔がびまん性に瘤化した症例が適応となる Bentall 型の手術 大動脈弁温存基部置換術の周術期の Crawford Ⅱ型の広範囲胸腹部大動脈全置換術を必要と 成績は一般的に良好である 急性大動脈解 するが 手術死亡率および対麻痺の合併が高率であるこ 離を除いた上行大動脈瘤 基部大動脈瘤の死亡率の報告 とから 周到な外科治療の strategy が必要である F-F は 0 8 % 平均 3 % 程である , , 年の バイパスによる遠位側大動脈灌流 脳脊髄液ドレナージ 本邦の集計では死亡率 3.3 % であった292 腹部主要分枝動脈 腹腔動脈 上腸間膜動脈 および左 弓部大動脈瘤については 死亡に加えて脳合併症が臨 右腎動脈 の選択的灌流による臓器灌流下に分枝付き人 床的に重要な転帰である 手術成績は近年の成績では死 工血管を用い 分節的に大動脈を遮断し Th8 Th12 肋 亡率 2 19 % 平均 6 % 程 脳合併症は永続する脳梗塞 間動脈の可及的再建に加え 腹部主要分枝動脈の再建を の報告が 3 % 18 % である , 280, 282, 285 本邦集計では 行う なお 中枢側大動脈遮断が困難な症例 あるいは 死亡率 8.9 % であった

42 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 表 14 置換範囲 症例数 在院死亡 上行 + 弓部 弓部 + 下行 下行 胸腹部 上行 バイパス ステントグラフト 1 経カテーテル 2 open stent a 弓部置換を伴う b 弓部置換を伴わない 不明 合計 胸部下行 胸腹部大動脈瘤の手術に関しては 置換領 腹部大動脈瘤の治療目的は①動脈瘤の破裂 ②動脈瘤 域の肋間動脈の血流が一時的または永続的に途絶えるこ 由来の末梢塞栓 ③動脈瘤による凝固障害といった三つ とによる脊髄の虚血のための対麻痺が 臨床的に重要な のリスクを予防することである なかでも 破裂を予防 転帰となる 胸部下行については英文文献で手術死亡 し生命予後を伸ばすことは最も重要である 腹部大動脈 率は 3 12 % 平均 6 % ほど 本邦集計で 瘤の破裂がさし迫っていない場合は 破裂リスクを回避 は 5.4 % 胸腹部大動脈瘤では死亡率 7 11 % 平均 9 するための内科治療を行い 破裂の可能性が増大した瘤 % ほどである 本邦集計では 15.6 % であっ では 外科治療を優先することが原則となる た 対麻痺の危険は瘤の範囲により大きく異なり 292 Crawford Ⅱ型で特に危険であるが 臨床的な胸腹部の シリーズでの発生の報告は 2 27 % 平均 10 % ほどで ある 早期死亡のリスクファクターとなる術前因子として 緊急手術 年齢 腎不全 脳血管障害などが多くの報告で 2 腹部大動脈瘤のリスク評価 1 動脈瘤の破裂リスク 腹部大動脈瘤の破裂リスクの評価は 動脈瘤径 拡張 速度 動脈瘤形状 疫学的因子で評価する ほぼ一致して同定されるものである ①動脈瘤径 拡張速度 動脈瘤の最大横径が大きくなるほど壁張力が増加し Ⅶ 治療 腹部大動脈瘤 あるいは 5.5 cm を超えると破裂する可能性が 増大する 表 15 図 18 拡張速度も動脈瘤径に影響され 表に示した拡張速 度 295 より著しく速く拡張する瘤は破裂の危険が高い 1 1 治療効果概括 1 内科治療と外科治療 ②動脈瘤形状 大動脈瘤の形状では紡錘形の動脈瘤よりも嚢状の動脈 非破裂性腹部大動脈瘤は原則として無症状であるの 瘤の方が破裂の危険が高い297 また 瘤の一部が突出し で 検診などで偶然指摘されることが多い 一方 破裂 ている形状も破裂し易い 最近は 局所の壁張力 すると救命できるのは僅かに % でしかないた の計算値で瘤破裂の危険をさらに詳細に予測する研究が め 無症状の状態での診断 治療が重要な疾患のひと 行われている つである 1610 表 16

43 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン 表 15 推定破裂率 年 腹部大動脈瘤径 cm 表 16 動脈瘤推定拡張率 破裂率 年 大動脈瘤径 cm 拡張率 mm 年 Br J Surg, 85; , より引用 手巻きタバコで 25.0 倍大動脈瘤破裂による死亡の危険 J Vasc Surg, 37; , より引用 が増加する307 腹部大動脈瘤の家族歴がある場合は破裂 の危険が増加する29 図 cm 動脈瘤による末梢塞栓のリスク 腹部大動脈瘤の 3 29 % に末梢動脈塞栓症が合併す cm 非 破 裂 生 存 率 ると報告されている 小さい径の大動脈瘤は膝窩 75 動脈瘤同様塞栓症や閉塞が問題となる しかし 腹部大動脈瘤が末梢の塞栓源となるかどうかの予測は困 50 難である 3 動脈瘤による凝固障害のリスク cm 腹部大動脈瘤により血液凝固因子が消費され消費性凝 固障害が発生することがある312 動脈瘤のサイズが大き 0 0 いほうが凝固因子の異常を示す傾向が高いが 異常値を 初回瘤径計測よりの時間 月 N Engl J Med, 348; , より引用 示しても出血傾向を示すとは限らない 臨床的に 出血傾向が生じている場合は 肝疾患や血液疾患などの 血液凝固障害を示す疾患を除外した後 動脈瘤による消 ③疫学的因子 費性凝固障害を疑う 欧米で行われている疫学調査では女性が男性より 3 倍 動脈瘤破裂頻度が高く 高血圧 喫煙 慢性閉 3 塞性肺疾患合併が破裂を助長するとされている 大動脈瘤はひとたび発生すると拡張を続ける傾向があ 特に喫煙に関しては タバコで 6.5 倍 葉巻で 6.7 倍 る 図 しかし 大動脈瘤が発生しても 破 図 19 腹部大動脈瘤手術治療の割合 100 Early surgery 1.00 内科治療 90 Immediate-repair group Surveillance Surveillance group 経過観察期間 5 6 Lancet, 352; , 1998.より引用 0 Off-protocol 経過観察期間 7 8 N Engl J Med, 346; , より引用 1611

44 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 裂の危険があるサイズに拡張しなければ 本来症状がな い疾患だけに 患者の QOL に与える影響は少ない 5 cm 以上のサイズになった動脈瘤は破裂の危険があり 3 抗生剤治療 ClassⅡ Level C 動脈硬化の発生メカニズムに感染が関連するとの報告 手術リスクが高い患者以外は外科的治療が優先する 内 があるため 現在 Chlamydia pneumoniae に有効な抗生 科的治療では径が 3 5 cm の大動脈瘤の拡張をいかに抑 物 質 で あ り metalloprotease の 抑 制 剤 で あ る えるかという点で治療効果を評価することになるが 明 Deoxycycline が大動脈瘤拡大の抑制に効果があるかどう らかに有効な治療薬はまだ開発されていない 表 17 かの試験が行われている318 マクロライド系抗生物質の Roxithromycin 投与が 12 ヶ月後の大動脈瘤拡張を抑えた 表 17 腹部大動脈瘤に対する内科的治療 との報告がある319 が まだ大規模試験となっていない Class Ⅱa Level B 4 降圧治療 高脂血症治療 1 Deoxycyclin 方 関連ないとの報告も見られる 降圧剤や抗 2 Roxithromycin 3 降圧治療 1 禁煙 Class Ⅱb 高血圧は腹部大動脈瘤と関連あるとの報告がある一 高脂血症薬が動脈瘤の拡大を抑えたという RCT 試験の 報告はない Class Ⅲ 1 Propranorol Level B 5 その他 抗酸化ビタミン類 α-tocopherol vitamin E やβ- 1 禁煙 ClassⅡa Level B carotene は動脈硬化の促進を抑え 大動脈瘤の進展も 喫煙は瘤の拡張速度を % 増加させるとも言わ れており 禁煙で動脈瘤拡大のリスクは低下する 喫煙者の腹部大動脈瘤破裂あるいは破裂による死亡は 非喫煙者や禁煙者より高いことが確認されている 抑えられる可能性があるとの仮説で その効果が検討 されたが 喫煙者の大動脈瘤の破裂を抑制できなかっ た 外科治療 2 β遮断薬 ClassⅢ Level B β遮断薬で大動脈瘤の拡張を抑えることができるとの 報告がなされた197 その後 大規模な研究が行われたが Propranolol は大動脈瘤の拡張速度を落とすことができな かった上に 患者の QOL も低下させた184 1 非破裂性腹部大動脈瘤 1 手術適応 表 18 腹部大動脈瘤の外科治療は 疾患の手術適応に加えて 患者の手術リスクや生命予後を考慮して決定する 表 18 最大横径 1612 ClassⅠ 男性最大横径 5.5 cm Level B 女性最大横径 5 cm Level B ClassⅡa 最大横径 5 cm ClassⅡb 最大横径 4 5 cm 手術危 険度が少なく生命予後が見 込める患者 経過観察ので きない患者 ClassⅢ 最大横径 4 cm 非破裂腹部大動脈瘤手術適応 拡張速度 症状 腹痛 腰痛 背部痛などの 拡張速度 5 mm 6ヶ月 有症状 その他 感染性動脈瘤 塞栓源となっている動脈瘤 出血傾向を示す動脈瘤

45 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン ①最大横径 5.5 cm 以下の動脈瘤に対する治療方針を決定するため c 虚血性心疾患の評価 いずれも経過観察群 腹部大動脈瘤患者は高頻度に虚血性心疾患を合併する と早期手術群との間に遠隔期生存率の差はなかった 一 ため344 ACC AHA の非心臓手術患者の周術期心臓評価 方 経過観察群の 60 % 以上が試験期間中に手術となり のガイドラインでは高リスク群に分類されている 心筋 の RCT が二つ報告されたが 多くの動脈瘤は拡大することも確認できた このため 梗塞の既往 発症からの期間 狭心症の頻度 程度 心 手術リスクの少ない患者 あるいは 十分な経過観察を 不全の程度 不整脈 腎不全の有無 糖尿病の有無 高 行うことが不可能な患者では 4 5 cm のサイズでも手 血圧の程度 心電図上の Q 波 ST 変化 高齢といった 術適応とする場合がある また 女性の破裂率が男性の 因子で 臨床的重症度を低リスク群 中間リスク群 高 3 倍もあったことより 女性の場合は手術適応となる瘤 リスク群に分け さらに 日常生活における活動性で 3 径を男性より小さく設定する 群に分けることで リスクの高い症例に負荷心筋シンチ 323 グラムや負荷心エコー検査を経て あるいは直ちに冠動 ②拡張速度 症状 脈造影を行う345 拡張速度は瘤径により異なる 表 16 RCT はないが 高リスク群に周術期β遮断薬 や statin348 を投与 拡張率 5 mm 6 ヶ月以上で手術とする意見が多い することで 術後の心筋梗塞の発生を押さえることがで 有症状の動脈瘤は破裂の危険があり手術適応と考えられ きると報告されている 冠動脈狭窄例に術前に冠血行再 る 建を行うかどうかは議論がある 負荷心筋シンチで中 高度の心筋虚血がある症例では 冠血行再建を行うこと ③特 殊 で 遠隔期の生存率が伸びるとの報告されている349 一 末梢への塞栓源となっている瘤は横径が小さい瘤に多 方 LMT が 50 % 以上の狭窄 EF が 20 % 以下の左室不 く見られる 頻回に塞栓症が認められる場合は手 全 高度の大動脈弁狭窄を除外した 安定した冠動脈病 術を考える 感染性瘤は破裂の可能性が高いため 手術 変の患者では術前に冠動脈血行再建を行っても 周術期 治療を行う 凝固異常の原因となっている瘤は手術適応 の急性心筋梗塞 あるいは遠隔期死亡は減少しなかっ となる た350 安定した冠動脈病変 の診断基準や β遮断薬 手 statin 抗血小板剤などの効果の評価に関しては今後の 術 検討課題である ①術前評価 2 a 大動脈瘤 合併する動脈瘤の評価 95 % の腹部大動脈瘤は腎動脈分岐以下に生じるが328 腎動脈直下より拡大する瘤があり腎動脈分岐上部での大 1 診 破裂性腹部大動脈瘤 断 動脈遮断を必要とする その他 12 % に合併する胸部 腹痛 背部痛があり ショック状態で腹部に拍動性腫 腎動脈下極枝の存在 約 1 4 に合併する内 瘤を認めた場合は 腹部大動脈瘤の破裂を疑う 30 % 大動脈瘤 329 腸骨動脈瘤 3.5 % に合併する末梢動脈瘤 大腿動脈 328 膝窩動脈 330 を CT で確認する は誤診されているとのデータもある351 超音波検査は動 脈瘤の存在診断には必須であるが 破裂の診断感度は落 ちる CT は確定診断に有用であるが 高速 CT であっ ても手術までの時間のロスとなるので 診断が確定しな b 手術リスクの評価 腹部大動脈瘤の手術死亡率に影響する因子として 患 い場合に限るとの意見もある CT で後腹膜血腫が証明 者の心機能 肺機能 腎機能 年齢 瘤の腎動脈との位 できなくても 腹部大動脈瘤患者で原因不明の腹痛 背 置関係 内腸骨動脈瘤合併の有無 大動脈壁の石灰化の 部痛がある場合は救急手術を考慮する 程度 炎症性動脈瘤 術者の経験がある 多数 の手術を行っている専門施設で腹部大動脈瘤の待機手術 2 治 療 治療を行う場合は 成績は良好で 手術死亡率は 1 5 大動脈瘤破裂の診断がついたならば 可能な限り早く % と報告されており 本邦では 1 % 以下との報告も多 手術室に搬送し 大動脈を遮断して出血をコントロール 専門施設に限定しない場合は 手術死亡率は 4 することが最も重要なポイントである 大動脈遮断前に い % と高くなる 輸血 補液で血圧を上昇し過ぎることは一旦被覆された 1613

46 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 破裂孔からの再出血につながるため 80 mmhg 程度に 抑える 通常は開腹し 血腫の状況で腹腔動脈上部の大動脈あ るいは腎動脈下部の大動脈を遮断し 出血をコントロー ルする 後腹膜アプローチを推奨する意見もある354 動 脈瘤破裂の手術ではヘパリンは原則として使用しない 閉腹は一次的に行うこと多いが 腹腔内圧が上昇し腹部 表 19 大動脈解離に対するカテーテルインターベンション療法 Class Ⅰ 1 カテーテルインターベンション療法後慢性期の経過観 察 画像診断を含む 2 外科手術チームのバックアップ Class Ⅱ a 1 大動脈解離により真腔が圧迫され虚血に陥った分枝血 管に対するステント留置 Level B コンパートメント症候群となる可能性が強い場合は delayed closure を行う355 3 治療成績 血管外科の手技や病態生理の理解に伴う術後管理が進 歩したにもかかわらず 腹部大動脈瘤が破裂した場合の 治療成績の向上はみられていない 病院へ到着した患者 でも死亡率は % である 循環不全に伴う多 臓器不全 呼吸不全 腎不全を合併するうえ 破裂例で は結腸の虚血が生じる場合が 3 13 % に見られ 高率に致命的な合併症となる 3 腹部大動脈瘤外科治療後遠隔期生存率 腹部大動脈瘤の術後の遠隔生存率は 5 年で約 70 % と 年齢 性で補正した 腹部大動脈瘤のない一般人口の生 存率約 80 % より低くなっている 年生存率 は約 40 % である 腹部大動脈瘤の患者は術前より心 疾患 COPD 高血圧 高脂血症 脳血管障害 癌など の合併が多く これらが術後の生命予後も規定してお り 術後の遠隔死因の 2 3 は心 脳 血管疾患で ある 生存率に影響を与える因子は 年齢 心疾患 心 不全 狭心症 心電図上の虚血 陳旧性梗塞 左室肥大 不整脈 高血圧 COPD 腎機能 継続する喫煙であ り 術後これらの管理が必要となる Ⅷ カテーテル インターベンション療法 急性期例では発症早期での治療が重要 2 急性 B 大動脈解離真腔閉鎖例に対する発症早期でのカ テーテル的開窓術 Level B 3 外科手術適応を有する Stanford B 型慢性大動脈解離に 対するステントグラフトによるエントリー閉鎖 Level B 4 解離に伴う合併症を有する Stanford B 型急性大動脈解 離に対するステントグラフトによるエントリー閉鎖 Level B 5 逆行性解離による Stanford A 型急性大動脈解離に対す るステントグラフトによるエントリー閉鎖 Level B Class Ⅱ b 1 Stanford B 型慢性大動脈解離の外科治療ハイリスク症 例に対するステントグラフトによるエントリー閉鎖 Level B 2 急性大動脈解離真腔狭窄部に対するステント留置 3 将来の瘤化防止を目的とした Stanford B 型急性大動脈 解離に対するステントグラフトによるエントリー閉鎖 Class Ⅲ 1 解剖学的適応条件を満たさない例への使用 Level B 2 分枝血管が明らかに static compression により虚血に 陥っている Stanford B 型急性大動脈解離に対するステ ントグラフトによるエントリー閉鎖 3 主要分枝が偽腔から灌流されている Stanford B 型慢性 大動脈解離に対するステントグラフトによるエントリ ー閉鎖 カテーテル的開窓術を同時または先行させて施行する場合は Class Ⅱ b Level C 以上はカテーテルインターベンション療法に習熟している施 設であることが前提となる 治療の補助療法として行われていた 一方 1991 年に腹部大動脈瘤に対するステントグラフ 1 1 大動脈解離 表 19 ト stent-graft 留置術が報告され 年には胸部 大動脈に対する経験が報告された 369 が 大動脈解離に はじめに 対しては積極的には施行されていなかった 370 しかし 1999 年に エントリー entry 閉鎖目的のステントグ 大動脈解離に対するカテーテル インターベンション ラフト内挿術と外科治療の成績の比較 371 や 急性大動 は 急性解離に伴う malperfusion syndrome に対しての経 脈解離に対する本治療の初期成績 272 が報告され その カテーテル的開窓術 fenestration や狭窄した真腔や分 低侵襲性と従来の外科治療に劣らない初期成績により注 枝血管へのベアステント留置から開始され 当初は外科 目を集めた

47 ULP malperfusion syndrome re-entry dynamic narrowing Brockenborough, Colopinto mm mm PTA 3 Slonim % % intimal flap % 46 % 374 Stanford A 1615

48 landing zone endoleak landing zone cm Z- nitinol thin wall Dacron graft e-ptfe graft delivery system Fr Teflon sheath pre-load system distal migration ATP deployment stabilizer % % % % % % % Shimono % 59.3 % 2 Shimono % 78.3 % Hansen % ICU prospective randomized trial trial prospective randomized study 1616

49 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン されていないが 腹部大動脈瘤に比べ外科手術の成績が と 不良であることを考えると カテーテル治療と外科手術 b 腎動脈下腹部大動脈 中枢側 landing zone の径が のいずれも可能な症例を対象とする場合 腹部大動脈瘤 mm であり かつ 15 mm 以上の長さが存在す と同様の結果が予測できる ること 中期予後 3 6 年 についても外科手術と変わりな いとする報告も多いが エンドリーク 再治療 外科手術への変更 瘤破裂などの報告も絶えず 決して経過観察を怠るべきでない で 長さが 10 mm 以上であること 図 20 それゆえ 初 択とする理由にはならず 遠隔期を含めた randomized study が待たれる 適 d 総腸骨動脈 末梢側 landing zone の径が 8 16 mm 期成績の優位性をもってステントグラフト治療を第一選 2 c 同部位の屈曲が 60 度以下であること ②除 外 両側総腸骨動脈瘤の合併 2 胸部大動脈瘤に対するステントグラフト治療の 解剖学的適応 応 現段階では 従来治療である外科手術の適応を基本と ①適 応 し 別項参照 これにステントグラフト治療が可能な a Fr カテーテルシースの挿入が可能であること 解剖学的条件が付加される 以下にステントグラフト治 b landing zone の長さが 20 mm 以上で 径は 38 mm 以 療に必要な解剖学的条件と 本治療が外科手術より望ま 下であること しいと考えられる病態を列記する c landing zone は ほぼ直線的であること 図 21 1 腹部大動脈瘤に対するステントグラフト治療の 解剖学的適応 ②除 ①適 く 気管 気管支 食道の圧迫等 応 外 動脈瘤による圧迫症状をともなう大動脈瘤 嗄声を除 a Fr のカテーテルシースの挿入が可能であるこ 図 20 腹部大動脈瘤 ステントグラフト治療に関する decision tree φ 50 mm 急速拡大 10 mm 年 腹部大動脈瘤 図 21 胸部大動脈瘤 ステントグラフト治療に関する decision tree 下行大動脈瘤 胸腹部大動脈瘤 φ 60 mm 急速拡大 10 mm 年 50 mm 有症状 解剖学的適応 解剖学的適応 腎動脈下腹部大動脈瘤 腎動脈下大動脈に Landing zone 15 mm Landing zone 直下に Angulation 60 総腸骨動脈の拡大なし φ 15 mm Landing zone 10 mm 動脈瘤中枢 末梢にφ 20 mm 以上の Landing zone 左鎖骨下動脈分枝部は Landing zone に加える Landing zone の angulation 30 Landing zone のφ 36 mm あり 合併症あり なし 合併症なし ステントグラフト治療 に対する患者の希望 手術困難 あり 手術可能 Extraanatomical bypass 合併症なし ステントグラフト治療 の患者希望 あり なし 強い 弱い なし ステントグラフト内挿術 合併症あり なし 手術困難 手術可能 Extraanatomical bypass あり なし 強い 弱い なし 保存療法 手術治療 ステントグラフト内挿術 保存療法 手術治療 1617

50 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 3 ステントグラフト治療が望ましいと考えられる病態 ①臓器障害を伴う症例 が これが不可能な場合は腸骨動脈あるいは腹部大動脈 が用いられる 麻酔法については局所麻酔 硬膜外麻酔 全身麻酔があるが その優劣に関しては結論が得られて 術前より脳血管疾患 心疾患 低心機能 重症冠動脈 いない アクセスルートが極度に屈曲している場合 ガ 疾 患 重 症 不 整 脈 等 低 肺 機 能 な ら び に 肝 腎 障 イドワイヤーの使用方法が重要となる 一般的には 害 肝硬変 慢性腎不全 透析症例等 を併存する症 stiff wire を用いてアクセスルートを直線化する方法と 例 あるいは再手術症例では外科的治療のリスクが高 上腕動脈-大腿動脈間に pull through wire を挿入してシー い スを通過させる方法がある これらの臓器障害併存例に対しては特 にステントグラフト治療の初期成績は外科手術に比べて 明らかに良好であるという報告が多い ②ステントグラフトの内挿 大動脈瘤部位にステントグラフトを内挿する際 血流 ②緊急症例 によりステントグラフトの位置がずれ 正確に内挿でき 破裂あるいは切迫破裂はステントグラフト治療のよい ない場合がある これを防ぐ目的で a. ニトロプルシッ 胸 ド等の薬剤による降圧 b. ATP 等を用いた一時的心停 部大動脈瘤破裂においても良好な臨床成績が報告されて 止 c. 大静脈の balloon occlusion 等による心拍出量の低 いること を考えると 使用機器の準備状況次第で 下が行なわれている また 運搬システム自体の工夫と 適応と考えられる 腹部大動脈瘤のみならず 積極的な適応と考えてよいものと思われる また 外傷 して a. ステントグラフトを包み込んだ膜 wrapping 性大動脈損傷は多発外傷 脳損傷 内臓出血 骨盤出血 を中央部から開いて拡張させるシステム b. ステントグ など を伴うことから 体外循環使用の手術に比しステ ラフト先端に特殊なスタビライザー等を設け 先端部分 ントグラフト治療の成績が明らかに良好である が最後に全拡張するシステム等が臨床応用されている 4 ステントグラフト治療と外科手術の選択について 現在のところ 胸部あるいは腹部大動脈瘤の治療とし て 外科手術かステントグラフト治療かの選択は 両者 とも可能であるという条件下であれば 十分なインフォ ームドコンセントのうえで患者の希望に依存すると考え られる 図 参照 3 施行施設 術者の条件 腹部および胸部大動脈瘤に対する代表的なステントグラ フト内挿法を図 に示す 2 ステントグラフト治療における工夫 ①開窓 fenestration ステントグラフトの中枢側あるいは末梢側の固定範囲 landing area を確保するため 胸部大動脈瘤において は左鎖骨下動脈 左総頚動脈 腹腔動脈を また腹部大 動脈瘤においては腎動脈をこえてステントグラフトを内 近年 高度なカテーテル インターベンション治療に 挿する場合もあり この際に 主要分枝の起始部位のみ おいては 学会主導で施設基準や術者の資格認定が行わ グラフト部分を切り取った fenestrated stent graft を使用 れることが多くなってきた 大動脈疾患に関するカテー することがある これにより主要分枝の血流を確保しつ テル インターベンション治療についても 適切な施行 つ landing area の延長を図ることができる 資格を学会主導で定める必要がある 4 ステントグラフト治療の方法 腹部大動脈瘤に対するカテーテル インターベンショ ン治療 ステントグラフト の代表的な方法を記載する 1 代表的な方法 ①到達経路 ②枝付きステントグラフト 井上らがステントグラフト開発当初からその有用性を 強調してきたもので 詳細は開発者の著書に拠る 本法 は挿入方法がやや煩雑で 塞栓症に伴う中枢神経系の合 併症発生率が高いとする報告があるが 近い将来 弓部 大動脈瘤や胸腹部大動脈瘤など治療難易度の高い領域に おける一手法として定着する可能性が高い ステントグラフト本体を治療部位 大動脈瘤 まで運 搬するためには Fr のシースカテーテルが通過 1618 ③非解剖学的バイパス ステントグラフト内挿 する到達経路 アクセスルート が必要である このア Landing area 確保のためにやむなく閉鎖することにな クセスは大腿動脈を露出穿刺あるいは切開にて行なう る主要分枝に対しては 上行大動脈あるいは腹部大動脈

51 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン 図 22 a. b. c. d. 腹部大動脈瘤に対するステントグラフト移植術 右上腕動脈-右大腿動脈間に pull through wire を完成させる ステントグラフト main graft を腎動脈下腹部大動脈から右総腸骨動脈にかけて移植する 短脚 左脚 に左大腿動脈から穿刺にてカテーテルを挿入する この短脚側に追加のステントグラフト leg を追加挿入し 動脈瘤を exclusion する 図 23 A 真性下行大動脈に対するステントグラフト移植術 B C D a. 右上腕動脈-右大腿動脈間に pull through wire を完成させる b. この pull through wire をガイドに カテーテルシースを目的部位 胸部下行大動脈 に挿入する c. 上下大静脈をバルーンにて閉鎖し 心拍出量を低下させた状態でステントグラフトを deploy する d. ステントグラフト移植にて動脈瘤が exclusion される 1619

52 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 図 24 A open stent-graft 法による弓部置換方法 B C D a. 弓部大動脈瘤 b. 大腿動脈ならびに右腋窩動脈 左鎖骨下動脈 左総頚動脈より送血を施行し 弓部大動脈を腕頭動脈と左総頚動脈との間で open c. 上行大動脈に 4 分枝付き人工血管を縫合し 続いて弓部大動脈を腕頭動脈 左総頚動脈間で切断 同部位よりステントグラフトを 下行大動脈に挿入し 挿入したステントグラフトの中枢側断端部分を 弓部大動脈壁を用いて wrapping 吻合口を形成する d. ステントグラフト中枢側の吻合口と 4 分枝付き人工血管を端々縫合吻合し 弓部分枝を再建する 等より非解剖学的な経路でバイパス血行再建を施行した 後 ステントグラフトを挿入する方法が多く報告されて 5 いる エンドリークは大動脈瘤に対するステントグラフト治 エンドリーク endoleak について 療における最大の問題であり 手術治療においては全く ④open stent-graft 法 なかった概念の合併症である エンドリークとは ステ 本 邦においては 弓部大動脈手術の際に下行大動脈の ントグラフト内挿後に 何らかの原因により大動脈瘤内 縫合をステントグラフトによる固定によって代用する方 の血栓化が十分に得られないか あるいは瘤壁に血圧の 法を open stent-graft 法 ステントグラフトの中枢端は かかる状態が継続する現象で その発生原因より type 大動脈あるいは分枝付き人工血管と縫合する と称し Ⅰ Ⅴに分類されている 図 25 TypeⅡおよび Type 多くの施設で行われている 本法は体外循環を用いるた Ⅳは予後に大きな影響をもたらさないとの報告が多い めに 低侵襲手術というわけではないが 下行大動脈の しかし TypeⅠおよび TypeⅢは明らかに予後不良であ 吻合を簡略化することにより 体外循環時間を短縮し り これらのエンドリークについては適切な処置が必要 左開胸を行わず 反回 横隔神経損傷を回避できるだけ とされる TypeⅤは endotension とも呼ばれているが でなく 人工血管移植範囲を広範囲に設定できる利点が これに関しても破裂の報告が後を絶たず 対処 治療 ある また大動脈解離に適応する際には 残存解離腔の が必要な type である 予後が良好であることも報告されている 一方で 腹部大動脈瘤治療初期のエンドリークは 10 % 前後に は 通常手術に比して脊髄神経障害の発生率が高いとの みられ TypeⅡがその半数以上を占める 胸部大動脈 報告がある open stent-graft 法による弓部置換方法を図 瘤の治療初期のエンドリークも 10 % 前後あり TypeⅠ 24 に記す が中心である 遠隔期における新たなエンドリークの発 生は 腹部で 2 10 % 年 胸部で 0 8 % 年と高く 本法施行後の経過観察が必須であることの根拠となって いる 1620

53 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン 図 25 エンドリーク れており これが初期成績ならびに遠隔期の生存率に関 して負のバイアスを作っているものと考えられる 腹部 大動脈瘤治療については幾つかの prospective randomized study が報告されており 外科手術治療に比しステント グラフト治療の優位性が示されている 遠隔期成績 胸部および腹部大動脈瘤に対するステントグラフト治 療後の瘤拡大回避率は術後 3 5 年の中期で % で 破裂予防率は % とされている Secondary intervention 率は 3 10 % 年と報告されてお り 外科手術の術後 5 年再手術率 2 6 % とは大き な開きがある ステントグラフト術後に外科手術へ変更 される率 conversion rate は 初期で 10 % 以下 遠隔 TypeⅠ ステントグラフトと宿主大動脈との接合不全に基づい たリークで perigraft leak とも呼ばれる TypeⅡ 大 動 脈 瘤 側 枝 か ら の 逆 流 に 伴 う リ ー ク で side branch endoleak とも呼ばれる TypeⅢ ステントグラフト-ステントグラフト間の接合部 あ るいはステントグラフトのグラフト損傷等に伴うリー クで connection leak あるいは fabric leak とも呼ばれる TypeⅣ ステントグラフトの porosity からのリークで porosity leak とも呼ばれる TypeⅤ 画像診断上 明らかなエンドリークは指摘できないが 徐々に拡大傾向をきたすもので endotension とも呼 ばれる 期においても 1 2 % 年程度で 多くの場合は 2 回目の カテーテル インターベンション治療で解決することが 多い 手術治療にコンバージョンした場合の手術リスク は 同部位の通常手術よりやや高いと報告されてい る 問題点と将来展望 1 使用機器 2005 年 9 月現在 本邦では大動脈に使用できるステン 6 成 績 トグラフトは薬事認可されていない 本邦では使用機器 が均一化していないことから 大動脈瘤に対するステン 1 初期治療成績 トグラフト治療の成績を正確に評価することが困難であ 真性大動脈瘤に対するステントグラフト治療の初期な る また機器の薬事認可がない現状は 品質保証やトラ らびに遠隔期の治療成績を表 20 に示す ただし 報告 ッキングの面からも患者にとって不利益となることが多 された症例には多くの手術不能例やハイリスク例が含ま く 早急に改善しなければならない大きな問題点である 表 20 真性大動脈瘤に対するカテーテル インターベンション治療の急性期ならびに慢性期の治療成績 急性期 死亡率 elective TAA emergent elective AAA emergent 6% 慢性期 脳障害 脊髄神経障害 % 呼吸不全 12% 腎不全 動脈損傷 出血 合併症 % エンドリーク 1.5 % 0 4% 15 % survival 合併症 % 67 90% 50 87% 5 17% 10% 14 23% 90 97% 70 90% 60 80% 14% 22% 0 5% 3 8% 2 5% 2 6% 4 15% 脳脊髄障害 0 1% 0 3% 10 45% エンドリーク Re-intervention rate 5 3 5% 腎不全 動脈損傷 出血 合併症 % 10% 2 12% 1621