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1 Guidelines for Diagnosis and Treatment of Aortic Aneurysm and Aortic Dissection (JCS 2006) CCU NTT

2 X X CT 1 X 1 2 2CT CT CT CT MRImagnetic resonance imaging 1 1MRI 2 MRI 3MRAmagnetic resonance angiography 2 1 MRI 2 MRI Adamkiewicz 1CT 2MRI Stanford A Stanford B astanford A bstanford A cstanford B 2 astanford A bstanford A cstanford B dstanford B a b c a 1648

3 b a b SCP RCP a b c d 3 1 a b 2 A a aortic valve sparing operation b hemiarch replacement total arch replacement B open distal anastomosis a b c fenestration open stent-graft 5endoleak

4 CT IMHintramural hematoma PAUpenetrating atherosclerotic ulcer IMH , overall 11 % stent graft ACCAHA circ.ahajournals.org/manual/manual_iistep6.shtml ClassConditions for which there is evidence and/or general agreement that a given procedure or treatment is useful and effective. ClassConditions for which there is conflicting evidence and/or a divergence of opinion about the usefulness/efficacy of a procedure or treatment. a. Weight of evidence/opinion is in favor of usefulness/efficacy b. Usefulness/efficacy is less well established by evidence/opinion. ClassConditions for which there is evidence and/or general agreement that the procedure/treatment is not useful/effective, and in some cases may be harmful. Level of Evidence A Data derived from multiple randomized clinical trials Level of Evidence B Data derived from a single randomized trial, or nonrandomized studies Level of Evidence C Consensus opinion of experts 1 aortic dissection 1650

5 intramural hematomaimhstanson penetrating atherosclerotic ulcerpauimh PAU cm 3 cm aneurysm fusiform type aortic aneurysm 1saccular type aortic aneurysm 2 3 aortic dissection dissecting aneurysm of the aorta classic aortic dissection true lumen false lumen flap tear entry re-entry communicating aortic dissection noncommunicating aortic dissection thrombosed type aortic dissection intramural hematoma intramural hemorrhage ulcer-like projectionulp protrusion 1651

6 rupture re-dissection re-canalization extension enlargement aortic aneurysm fusiform type aortic aneurysm saccular type aortic aneurysm thoracic aortic aneurysmtaa thoraco-abdominal aortic aneurysm TAAA abdominal aortic aneurysmaaa inflammatory abdominal aortic aneurysmiaaa true aneurysm of the aorta pseudofalseaneurysm of the aorta 1 Stanford A B DeBakey a b DeBakey DICpre-DIC SIRS intramural hematoma classic aortic dissection 1652

7 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン 図3 Classic Aortic Dissection 偽腔開存型 Intramural Hematoma 偽腔閉塞型 Entry Entry なし 血腫 偽腔 偽腔 Flap Flap なし 真腔 真腔 表2 2 2 大動脈瘤 ①疼痛 大動脈瘤の臨床徴候 解離 破裂 ②圧迫症状 胸部 嗄声 嚥下障害 顔面浮腫 腹部 腹部膨満 1 分 類 ③臓器虚血症状 弓部分枝 脳 脊髄動脈 腹部分枝 腸管など 腎動脈 下肢動脈 1 瘤壁の形態 灌流する臓器により症状は多様である ①真性 ②仮性 ③解離性 2 瘤の存在部位 ①胸部 上行 弓部 下行 ②胸腹部 ③腹部 腎動 Ⅳ 統計 疫学 脈上 下 3 原 因 ①動脈硬化性 ②外傷性 ③炎症性 ④感染性 ⑤先 1 1 年間発症頻度 天性 1 4 瘤の形 厚生労働省の統計 表 3a ①紡錘状 ②嚢状 2 病 態 大動脈瘤による症候を表 2 にまとめた 表 3a 平成 8 年 平成 11 年 平成 14 年 総患者数 総患者数 総患者数 9千人 解離 15 千人 10千人 解離 21 千人 9千人 解離 16 千人 瘤 瘤 瘤 傷病基本分類別 1653

8 b c % % % % % % % 93 %

9

10 so X-P CT WBC CRPHbD-dimer ACS yes suspect no Stanford A Stanford B follow follow 1656

11 2 7 8 X-P CT CT 1657

12 CT ulcer-like projectionulp CT cm CT 1 CT 5 cm CT 4 cm 0.3 % cm 1.5 % cm 6.5 %6.0 cm CT 5.0 cm 4.0 cm CT cm CT X CT CT 3 CT CT CT CT CT 1658

13 CT DSA Stanford A 2 SSFPsteady-state free-processiontrue FISP FIESTAbalanced TFEtrue SSFP 3 MRA time-of -flighttof phase-contrastpcfresh blood imagingfbi MRA MRA TOF PC 2 1 MRI 2 MRI MRI 3 1 MRI 1659

14 MR 2 3 MRI 1 MDCT Adamkiewicz 2 MRA pulse sequence MRI % Adamkiewicz MRI MDCT Stanford A 1 12 % IRAD %48 30 %7 40 %1 50 % %48 30 %7 13 %1 20 % Stanford A Stanford B A S tanford B % Stanford B 1660

15 Mohr-Kahaly NA Nienaber NA Sueyoshi Kaji Shimizu NA 311 NA Hagan NA 48 NA Nishigami Song Sohn NA 013 NA Kaji Song Evangelista NA von Kodolitsch NA 611 NA Moizumi NA Evangelista NA 39 NA Class 1A 2* * Class a 1 Class b 1A 2A 3DeBakey % Stanford B Stanford A Class 1B 2* * Class a Stanford A 50 mm 11 mm

16 Stanford A Kozai et al 2001 Stanford A Kozai et al 2001 Stanford B Kaji et al Akutsu et al Kozai et al 2001 Stanford B Kaji et al Akutsu et al Kozai et al 2001 ULP COPD Stanford B 0 % 5 97 % A 6.6 %36544 B 9.4 % % 12 % 2003 A 12.5 %18B 6.5 % ULPULP

17 Class 1 5 mm/ mm 3 50 mm Class a mm 3 50 mm Class b mm % 5 % cm 6.0 cm mmhgnicardipine NitrogricerineDiltiazem 2 11 Class a mmhg 2 CT 136(9)12 Class b mmhg Class 1 6 cm Class a 1 56 cm 2 5 cm Class b 1 56 cm 5 cm Class 1 5 cm 2 CTMRI CT

18 A 810 % %64 %35 % Class a mmhg mmhg CT MRI CT MRI mmhg mmhg 1664

19 SCP 1822 HCA 10 mlkg 36 CT MRI DeBakey 1950 Stanford A 2 RCP 18 HCA CPB SVCCVP1520 mmhg SCPRCP SCP RCP 58 spiral incision Bentall operative mortality morbidity F-F Adamkiewicz MEPSSEP

20 open distal anastomosis 2040 % 510 % 3040 % 30 % 30 % % stenting 2 open distal anastomosis elephant trunk Valsalva Bentall GRFGelatine resorcine formalin AAE aortic valve sparing operation open anastomosis hemiarch replacement open distal anastomosis 1666

21 total arch replacement 60 selective cerebral perfusion SCP LSA AAE A SCP elephant trunk open distal anastomosis F-F Th 8 Th GRF A malperfusion % 6 % 3 % 18 % 312 % 6 % 711 % 9 % 227 % 10 % open stent a b

22 % cm cm cm J Vasc Surg, 37; , mm cm cm 5.5 cm Class a 1 Class b 1Deoxycyclin 2Roxithromycin 3 Class 1Propranorol Br J Surg, 85; , Level B Level B

23 2 COPD a b c 2 1 V % % % malperfusion syndrome 2 18 PTA Class 5.5 cm Level B 5 cm Level B Classa 5 cm 5 mm6 Level C 45 cm Classb Level C Class 4 cm 1669

24 Class 1 2 Class a 1 Level B 2 B Level B 3 Stanford B Level B 4 Stanford B Level B 5 Stanford A Level B Class b 1Stanford B Level B 2 3 Stanford B Class 1 Level B 2 static compression Stanford B 3 Stanford B Class b Level C 3 Stanford A 2 Z- thin wall Dacron graft e-ptfe graft % % % 2 1 prospective randomized trial prospective randomized study 2 1 a2022 Fr b landing zone 1926 mm 15 mm c 60 d landing zone 816 mm10 mm 10 2 a2024 Fr 1670

25 50 mm 10 mm Landing zone 15 mm Landing zone Angulation mm Landing zone 10 mm Extraanatomical bypass Extraanatomical bypass blanding zone 20 mm 38 mm clanding zone Fr a. b. ATP c. balloon occlusion open stent-graft

26 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 年度合同研究班報告 図 12 a. b. c. d. 腹部大動脈瘤に対するステントグラフト移植術 右上腕動脈-右大腿動脈間に pull through wire を完成させる ステントグラフト main graft を腎動脈下腹部大動脈から右総腸骨動脈にかけて移植する 短脚 左脚 に左大腿動脈から穿刺にてカテーテルを挿入する この短脚側に追加のステントグラフト leg を追加挿入し 動脈瘤を exclusion する 図 13 A 真性下行大動脈に対するステントグラフト移植術 B C D a. 右上腕動脈-右大腿動脈間に pull through wire を完成させる b. この pull through wire をガイドに カテーテルシースを目的部位 胸部下行大動脈 に挿入する c. 上下大静脈をバルーンにて閉鎖し 心拍出量を低下させた状態でステントグラフトを deploy する d. ステントグラフト移植にて動脈瘤が exclusion される 1672

27 大動脈瘤 大動脈解離診療ガイドライン 図 14 open stent-graft 法による弓部置換方法 A B C D a. 弓部大動脈瘤 b. 大腿動脈ならびに右腋窩動脈 左鎖骨下動脈 左総頚動脈より送血を施行し 弓部大動脈を腕頭動脈と左総頚動脈との間で open c. 上行大動脈に 4 分枝付き人工血管を縫合し 続いて弓部大動脈を腕頭動脈 左総頚動脈間で切断 同部位よりステントグラフトを 下行大動脈に挿入し 挿入したステントグラフトの中枢側断端部分を 弓部大動脈壁を用いて wrapping 吻合口を形成する d. ステントグラフト中枢側の吻合口と 4 分枝付き人工血管を端々縫合吻合し 弓部分枝を再建する 図 25 5 エンドリーク エンドリーク endoleak について 発生原因により typeⅠ Ⅴに分類されている 図 15 T y p e Ⅱ Ⅳ は 予 後 に 大 き な 影 響 を も た ら さ な い が TypeⅠ Ⅲ Ⅴは予後不良である 腹部大動脈瘤治療 初期のエンドリークは 10 % 前後にみられ TypⅡがそ の半数以上を占める 胸部大動脈瘤の治療初期のエンド リークも 10 % 前後あり TypeⅠが中心である 6 成 績 1 初期治療成績 真性大動脈瘤に対するステントグラフト治療の初期な らびに遠隔期の治療成績を表 19 に示す 2 遠隔期成績 胸部および腹部大動脈瘤に対するステントグラフト治 療後の瘤拡大回避率は術後 3 5 年の中期で % で 破裂予防率は % とされている Secondary intervention 率は 3 10 % 年と報告されており 外科手 術の術後 5 年再手術率 2 6 % とは大きな開きがある TypeⅠ ステントグラフトと宿主大動脈との接合不全に基づい たリークで perigraft leak とも呼ばれる TypeⅡ 大 動 脈 瘤 側 枝 か ら の 逆 流 に 伴 う リ ー ク で side branch endoleak とも呼ばれる TypeⅢ ステントグラフト-ステントグラフト間の接合部 あ るいはステントグラフトのグラフト損傷等に伴うリー クで connection leak あるいは fabric leak とも呼ばれる TypeⅣ ステントグラフトの porosity からのリークで porosity leak とも呼ばれる TypeⅤ 画像診断上 明らかなエンドリークは指摘できないが 徐々に拡大傾向をきたすもので endotension とも呼 ばれる 1673

28 TAA AAA survival Re-intervention rate elective 35% 6 % 05% % 38% 8095% 6790% 5087% 517% 10% 1423% 25% 12% emergent 26% % 415% elective 1.5 % 04% 01% 03% emergent 15 % 9097% 7090% 6080% 510% 10% 14% 22% 1045% 212%, Phase 12 Phase 2 Phase 2023 Stanford A Stanford B 5 cm DIC FDP mmhg 2 3 ADL 4 Stanford B 4 cm ULP 14 DIC FDP mmhg 2 3 ADL 4 Class a 1Stanford B 5 cm FDP40 Level B Class b 1Stanford A 5 cm ulcer-like projection FDP40 2Stanford B 4 cm 14 ulcer-like projection FDP

29 m m m m ,00020, % microfibril fibrillin-1 cystic medial necrosis 2 Class Class a cm cm

30 arm span 1.05 Walker-Murdoch Steinberg CT MRI dural ectasia FBN1 FBN bleb % 3 4 CRP 1676

31 mantle sign CT CT CT 5 27 IAAA Class cm Class a cm % % Class 1 Level B Class a 1 2 Class b 1in-situ 2 Class 1 Level B Level B 1677

背景 急性大動脈解離は致死的な疾患である. 上行大動脈に解離を伴っている急性大動脈解離 Stanford A 型は発症後の致死率が高く, それ故診断後に緊急手術を施行することが一般的であり, 方針として確立されている. 一方上行大動脈に解離を伴わない急性大動脈解離 Stanford B 型の治療方法

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