1 2 2 ANCApouci immune IgG C3 ANCA 68 '01 '02 7 UN 14mg/dl, Cr 0.7 mg/dl, -, - '03 2 3 31 UN 45mg/dl, Cr 2.4 mg/dl, Ht 29.5%, 4+, 3+ 4 14 156.0 cm 61.5 kg 36.9 158/92 mmhg 90 1. ANCA 2. 3. IgG4 deposit ANCA MPO-ANCA (1)Tse WY ; 218 10 2 MPO-ANCADial Transplant. 1997 (2)Kanahara K 4 MPO-ANCA 47 Intern Med. 1997 (3)Taniguchi Y MPO-ANCA 68 Clin Nephrol.1999 (4)Dwyer KM MPO-ANCA 67 69 Key Word ANCA 1 2 90
2 Clin Nephrol.2001 WBC 7400 / l RBC 258 / l Hb 7.9 g/dl Ht 22.9 % Plt 25.1 / l TP 5.3 g/dl Alb 2.5 g/dl UN 53 mg/dl Cr 3.0 mg/dl UA 5.2 mg/dl Na 143 meq/l K 4.2 meq/l Cl 110 meq/l Ca 4.0 meq/l P 4.7 mg/dl GOT 19 IU/l GPT 5 IU/l LDH 138 IU/l GTP 132 IU/l CRP 1.4 mg/dl T.Cho 209 mg/dl TG 143 mg/dl LDL 141 mg/dl HDL 39 mg/dl Glu 94 mg/dl HbA1c 4.8 % Renin 1.7 pg/ml Ald 2.0 ng/dl IgG 830 mg/dl IgA 163 mg/dl IgM 25.1 mg/dl CH50 50 U/ml ANA 12.2 d ds-dna 2.3 IU/mL RNP - Sm - MPO-ANCA 204 EU PR3-ANCA <10 EU GBM <10 U HBs HCV Lues 1.016 ph 5.5 ( ) (4+) (3+) RBC 11-30 /HPF WBC <1 /HPF 6.97 g/ 2MG 14206 g/ Ccr 22.7 ml/min RBC 11-30 /HPF WBC <1 /HPF 6.97 g/ 2MG 14206 g/ Ccr 22.7 ml/min X-P CT 11cm 55x55mm 13cm 60x50mm 91
腎炎症例研究 20 巻 2004 年 PAS 染色 光顕所見 Masson-trichrome 染色 弱拡大 PAM 染色 100 PAS 染色 PAS 染色 92
第 40 回神奈川腎炎研究会 蛍光所見 経過 討 論 鎌田 ありがとうございました それでは 臨 床的な問題から入っていきたいと思います 膜 性 腎 症 に ANCA が 合 併 し て い る 症 例 を ご経験された先生はいらっしゃいませんでしょ うか 1 つも質問がないというのも珍しいこと ですけれども よろしいでしょうか 重松先生 お願いいたします 重松 膜性腎症という表現に 僕は非常に病理 学的に疑問を持っていて それを今度は話そう と思ったのですけれども 臨床の先生が全然質 蛍光 IgG サブクラス 問されないので たとえば IF のパターンをご覧になって こ れはやはり典型的な膜性腎症のパターンだとお 思いになったわけですね 諏訪部 こちらでもそれは議論になったのです が 典型的な膜性腎症ではないだろうというこ とで 重松 二次性でもいいですけども いわゆる 膜性腎症という 一次性にしろ二次性にしろ 僕は少なくともああいう IF pattern ではないと 思っているのです 鎌田 もう少しきれいな顆粒状の pattern にな るはずだという意味を含めておっしゃったのだ 電顕 と思いますが それでは 木村先生お願いしま す 木村 聖マリアンナ医科大学の木村です 93
crescent 1 ANCA IgG subclass G1 ANCA deposit spike pattern deposit lupus ANCA CD- ROM IF segmental immune depositanca 1 ANCA 94
01 necrotizing lesion necrotizing lesion1 6 crescentic 02 PAM fibrocellular crescent 03 cellular lesion rupture mesangiolysis 04 PAM PAM spike diffuse collapse diffuse 05 rupture 06 07 spike rupture 08 spiky lesion segmental ANCA immune complex pattern 09 spike 10 ANCA 95
PAM spike scleroticfibrous collapse fibrous fibrocellular crescent crescent 1,2 crescentic Masson crescentcellular crescent post-immune corruptic cellular crescent matrix endothelial cellular crescent corruptic crescent corruptic mesangial matrix matrix crescent rapture segmental corruptic matrix corruptic double contour crescent hemodynamics confocal hemodynamics crescent hemodynamics necrotizing segmental rapture 96
PAM spike zone early epi depo spike formation early hump intramembranous sub end mesangial paramesangialdeposit IF IgG peripheral C3mesangial pattern mesangial pattern peripheral Nephrology Dialysis Transplantation ANCA immune deposit IgA C3 IgG immune complex discussion ANCAcrescentic with deposit epimembranous deposits ANCA early 2 ANCA GBM IgG ANCA IgG immune deposition transplant membranous sub type pattern G4 G1 membranous ANCA pauciimmune 97
IgA deposit goodrustuie deposit ANCA 98
第 40 回神奈川腎炎研究会 重松 _01 重松 _06 山口先生 _01 重松 _02 重松 _07 山口先生 _02 重松 _03 重松 _08 山口先生 _03 重松 _04 重松 _09 山口先生 _04 重松 _05 重松 _10 山口先生 _05 99
100