器質化肺炎を合併したサルコイドーシスの１例症例報告両側下葉優位の器質化肺炎を合併したサルコイドーシスの１例粟野暢康 1 園田唯 1 近藤圭介 1 小野竜 1 守屋敦子 2 安藤常浩 2 生島壮一郎 1 熊坂利夫 3 武村民子 3 要旨症例は71歳男性入院10日前より咳嗽呼吸困難発

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さあしゃいちぞの
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1 器質化肺炎を合併したサルコイドーシスの１例両側下葉優位の器質化肺炎を合併したサルコイドーシスの１例粟野暢康 1 園田唯 1 近藤圭介 1 小野竜 1 守屋敦子 2 安藤常浩 2 生島壮一郎 1 熊坂利夫 3 武村民子 3 要旨症例は71歳男性入院10日前より咳嗽呼吸困難発熱を認めた近医にて抗生物質治療を受けるも症状改善せず画像では両側下葉優位に広範な浸潤影を認めた当院入院後抗生物質を変更するも改善せず BAL所見はリンパ球17% CD4/CD8比5.7であった TBLBでは肺胞腔内器質化を伴う肉芽腫を認め抗酸菌感染の鑑別を要した各種検査で病原菌は検出されず VATSでは壊死を伴う肉芽腫と肉芽腫性血管炎腔内器質化を認めた P. acnesの免疫染色で陽性所見を認め器質化病変を伴うサルコイドーシスと診断しプレドニゾロン25 mg/dayを投与し奏功した器質化肺炎で発症したサルコイドーシスは稀であり貴重な症例として報告する日サ会誌 2013; 33: キーワードサルコイドーシス器質化肺炎ステロイド P. acnes A Case of Sarcoidosis with Organizing Pneumonia in Bilateral Lower Lobes Nobuyasu Awano1), Yui Sonoda1), Keisuke Kondo1), Ryu Ono1), Atsuko Moriya2), Tsunehiro Ando2), Soichiro Ikushima1), Toshio Kumasaka3), Tamiko Takemura3) Keywords: sarcoidosis, organizing pneumonia, corticosteroid, P. acnes はじめに内服薬イルべサルタンフロセミドジギタリスサルコイドーシスにおける肺野病変は粒状影結節ダビガトラン影気管支血管束の肥厚など多彩な画像所見を呈する現病歴 X年７月12日より咳嗽呼吸困難 37 台のしかし器質化肺炎の合併は非常に稀で検索した限り発熱を認め近医を受診感冒と診断され内服治療を開始数例のみであったされた一時症状改善するも内服終了後から咳嗽が増 1 6 今回われわれは亜急性に進行する呼吸困難と両側下悪してきたため７月19日に当院救急外来を受診セフジ葉優位の肺炎で来院し病理学的に器質化肺炎を合併しトレンピボキシルを処方された翌日近医を再受診したサルコイドーシスと診断した1例を経験したので報告すたところ酸素化の悪化 SpO2 91 % /room air と胸部CT る検査で両側下葉に浸潤影を認めたためセフトリアキソン２g/日による通院点滴加療が開始されたしかしそ症例提示の後も症状と検査所見の改善を認めなかったため７月症例 70歳男性 22日当院を受診精査加療のため同日入院となった主訴咳嗽呼吸困難入院時現症意識清明身長 170 cm 体重 52 kg 体既往歴高血圧 64歳から内服治療心房細動 70歳温 37.7 血圧 167/95 mmhg 脈拍数 85 回/分不整から内服治療 SpO2 92% 2L鼻カヌラ頭頸部には特記する異常な家族歴特記する事項なしくリンパ節腫脹を認めなかった胸部では心雑音なく生活歴喫煙20本 41年間以後禁煙飲酒なし渡呼吸音は両側背部中下肺野にfine crackles と coarse 航歴ペット住居に特記する事項なし粉塵吸入歴 cracklesを聴取した四肢では浮腫ばち指皮疹チア鉄板銅板の処理中に吸入ありノーゼなどの異常を認めなかった眼科所見神経学的職業車の修理業所見に特記する異常を認めなかった１日本赤十字社医療センター２同感染症科３同病理部呼吸器内科著者連絡先粟野暢康あわののぶやす東京都渋谷区広尾日本赤十字社医療センター呼吸器内科 awanobu0606@hotmail.co.jp １ Department of Respiratory Medicine, Japanese Red Cross Medical Center ２ Department of infectious diseases, Japanese Red Cross Medical Center ３ Department of Pathology, Japanese Red Cross Medical Center 日サ会誌 2013,

2 器質化肺炎を合併したサルコイドーシスの１例入院時検査所見胸水を認めた推定収縮期肺動脈圧は50-55 mmhgと上昇血液検査 Table 1 白血球 CRPの増加を認め凝固系異常もみられたまた BNP 288 pg/mlと上昇を認していたが心室中隔基部菲薄化や壁運動異常は認めなかっためた ACEは正常範囲内であったがツベルクリン反応気管支肺胞洗浄液 BALF Table 1 総細胞数は9.6 はで可溶性IL-2受容体リゾチームの増加を認め 104 /ml リンパ球数は17.9% 喫煙者では正常範囲内た膠原病を示唆する自己抗体はいずれも有意な上昇を CD4/CD8比は5.7と増加を認めた認めず細菌学的検査はいずれもでクオンティフェ入院後経過 Figure 3 炎症反応高値と画像所見よロン検査はPHA刺激に対する反応が低下しており判定り細菌性肺炎が疑われた入院後は抗生物質を変更し不能であった 2L鼻カヌラ下での血液ガス分析では軽度タゾバクタムピペラシリン4.5 g ４回/dayとアジスロの呼吸性アルカローシスを認め PaO2 は67 mmhgと低酸マイシンジスロマックSR を開始した白血球 CRP 素血症を認めたは低下傾向を認めるも化せず画像上も陰影の改善胸部単純X線写真 Figure 年４月に撮影さを認めるも消失には至らなかった各種培養検査では病れたX線写真では特記する異常を認めなかった Figure 原菌を検出できず抗生物質は第11病日に終了し精査 1a 入院時の写真では両側下肺の容量減少両側中下のため第14病日に気管支鏡検査を施行した BALF中の肺野の網状影浸潤影を認めた両側肋骨横隔膜角は鈍細胞数増加とCD4/CD8比の増加を認め Table 1 経気で心胸郭比は70%と拡大を認めた Figure 1b 管支肺生検 TBLB では多核巨細胞を伴った類上皮細胸部CT検査 Figure 2 肺野では両側中下葉を中胞肉芽腫 Figure 4a とポリープ状腔内器質化 Figure 心としたすりガラス影と浸潤影を認め末梢胸膜下に斑 4b を認めた結核や非結核性抗酸菌症が疑われたが状の浸潤影や粒状影も散在した小葉間隔壁が目立ち培養検査ではいずれもであった診断目的で第25病両側胸水と心嚢水を認めた Figure 2a, b 縦隔条件で日ビデオ補助下胸腔鏡手術 VATS を施行した病は気管前リンパ節両側肺門リンパ節腫脹を認めた Fig- 理組織学的検査で孤立性から融合性の肉芽腫を多数認め ure 2c Figure 5a 強拡大では乾酪壊死とは異なる好酸性壊死 Gaシンチグラフィー Figure 2d 肺内と肺門縦隔リンパ節に高度の集積を認めたを認めた Figure 5b TBLB同様器質化肺炎を認めたまた肺動脈肺静脈への肉芽腫侵襲もみられた Figure 心臓超音波検査 EF 67% 全周性に少量心嚢水と両側 5c 鑑別診断としてはサルコイドーシス necrotizing Table 1. 入院時検査所見 Hematology WBC Serology 8,900 /µl RBC /µl Hb 10.1 g/dl Plt /µl CRP sil-2r 13.6 mg/dl 2,400 U/mL インフルエンザA型インフルエンザB型マイコプラズマ抗体 CF 4 倍未満 IgG 808 mg/dl ツベルクリン反応 KL U/mL QFT 判定不能 ANA 80 倍 homogeneous 80 倍 Arterial blood gas 2L nasal TP 5.7 g/dl speckled 80 倍 ph Alb 3.5 g/dl PR3-ANCA 10 EU未満 PaCO2 AST 26 IU/L MPO-ANCA 10 EU未満 PaO2 ALT 19 IU/L ACE LDH 246 IU/L IL-6 T-cho 113 mg/dl lysozyme BUN 13 mg/dl Biochemistory 18.3 IU/L 71 pg/ml mmhg 67 mmhg HCO mmol/l BE 1.3 mmol/l 11.3 μg/ml 尿中抗原 Cre 0.72 mg/dl Coagulation Na 143 meq/l PT 14.2 sec K 4.5 meq/l PT-INR 1.22 Cl 109 meq/l APTT 62.4 sec Bronchoalveolar lavage fluid Ca 8.9 mg/dl FDP 12.7 µg/ml total cell BNP 288 pg/ml D-dimer 4.5 µg/ml 肺炎球菌レジオネラ macrophages 65.0 % lymphocytes 17.9 % CD4/CD8 culture for bacteria and mycobacterium 106 日サ会誌 2013, /ml 5.7 negative

3 器質化肺炎を合併したサルコイドーシスの 1 例 a) b) Figure 1. 胸部単純写真 a)x 年 4 月特記する異常を認めない. b) 2 年後の 7 月 ( 入院時 ). 両側下肺の容量減少, 両側中, 下肺野の網状影, 浸潤影を認める. 両側肋骨横隔膜角鈍, 心胸郭比 70%. a) d) b) c) Figure 2. 画像所見 a ),b ) 入院時 CT 所見 ( 肺野条件 ). 両側中, 下葉を中心としたすりガラス影と浸潤影を認め, 末梢胸膜下優位に斑状の浸潤影や粒状影が散在する. 小葉間隔壁が目立ち, 両側胸水と心嚢水を認める. c) 入院時 CT 所見 ( 縦隔条件 ) 気管前リンパ節, 両側肺門リンパ節腫脹を認める. d)ga シンチグラフィー. 肺野と肺門, 縦隔に異常集積を認める. 日サ会誌 2013, 33(1) 107

6 器質化肺炎を合併したサルコイドーシスの 1 例本例は器質化とともに血管炎を伴う巨細胞性類上皮細胞肉芽腫やPAC3 染色の陽性所見を認めており, サルコイドーシスによる器質化と診断した. 検索した範囲内ではサルコイドーシスとOPの合併は数例のみ 1 6) であり, 関節リウマチ経過中の例 1) やreversed halo signを呈した例 4 6) などが報告されている. その機序については, サルコイドーシスが自然軽快していく過程でOPを合併する病態や非乾酪性肉芽腫の炎症反応に関連して発生する可能性 2) などが考えられているが, いまだ解明されていない. 本例はサルコイドーシスの初発症状としてOPを呈し, 呼吸状態が急速に悪化するほどのOP を認めた点も特徴的であった. 治療に関して, 本例ではプレドニゾロン 25 mg/dayから開始し, その後漸減するも画像所見や呼吸状態の再燃を認めなかった. 他の報告例では無治療経過観察やプレドニゾロンの内服 (30 60 mg/day) により, 速やかに陰影や全身状態の改善を認めており, 治療反応や予後は良好と考えられた. 結論両側下葉優位の器質化肺炎を合併したサルコイドーシスの1 例を経験した. サルコイドーシスの肺病変は多彩であり, 稀ではあるが器質化肺炎をきたす例もある. その際はときに鑑別に苦慮する場合があり, 免疫染色や培養検査を駆使し, 正確な診断をすることが重要である. 器質化肺炎はサルコイドーシスの肺病変として生じうることを念頭に置く必要がある. 今後, その発生機序や病態についてのさらなる検討が期待される. 謝辞 :PAC3 抗体による免疫染色を施行していただいた東京医科歯科大学人体病理学講座江石義信先生に深謝いたします. 引用文献 1) 中屋孝清, 中山雅之, 草野彩, 他. 器質化肺炎で発症し, ステロイド療法後に再燃したサルコイドーシスの1 例. 日サ会誌 2012; 32: ) Rodríguez E, López D, Bugés J, et al. Sarcoidosis-associated bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Arch Intern Med 2001; 161: ) Carbonelli C, Roggeri A, Cavazza A, et al. Relapsing bronchiolitis obliterans organizing pneumonia and chronic sarcoidosis in an atopic asthmatic patient. Monaldi Arch Chest Dis 2008; 69: ) Kumazoe H, Matsunaga K, Nagata N, et al. Reversed halo sign of high-resolution computed tomography in pulmonary sarcoidosis. J Thorac Imaging 2009; 24: ) Marlow TJ, Krapiva PI, Schabel SI, et al. The fairy ring : a new radiographic finding in sarcoidosis. Chest 1999; 115: ) 藤井雅人, 井田雅章, 榎本紀之, 他. 多発結節影が亜急性に進行しリング状陰影に変化したサルコイドーシスの1 例. 日呼吸会誌 2002; 40: ) Davison AG, Heard BE, McAllister WA, et al. Cryptogenic organizing pneumonitis. Q J Med 1983; 52: ) 武村民子, 江石義信. サルコイドーシス肺における結節性病変に関する病理学的検討. 呼吸 1996; 15: ) Negi M, Takemura T, Guzman J, et al. Localization of Propionibacterium acnes in granulomas supports a possible etiologic link between sarcoidosis and the bacterium. Mod Pathol 2012; 25(9): 日サ会誌 2013, 33(1)

sarco2011_1027.indb

sarco2011_1027.indb 症例報告妹川史朗西本幸司鈴木清一郎上原正裕池田政輝匂坂伸也佐藤潤 2 2 2 内山啓安田和雅中村祐太郎須田隆文千田金吾要旨症例は58歳女性約２週間持続する発熱咳嗽労作時呼吸困難を主訴に当科を受診した胸部CT上両側肺野にすりガラス状陰影と浸潤影を認め間質性肺炎が疑われた軽度の炎症所見と低酸素血症がみられ BAL 右B5a ではリンパ球分画21.0 と軽度上昇していた