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きのこいまいだ
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1 肺線維症合併サルコイドーシスの１例症例報告難治性肺線維症合併サルコイドーシスの１剖検例杉野圭史磯部和順岩田基秀伊藤貴文和田知博鏑木教平後町杏子石田文昭山越志保佐藤大輔阪口真之佐藤敬太佐野剛坂本晋高井雄二郎赤坂喜清渋谷和俊植草利公武村民子江石義信本間栄要旨症例は59歳女性 2002年に胃部不快感が出現上部消化管内視鏡検査でびらんを伴う隆起性病変を認め生検では非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が認められた胃サルコイドーシスが疑われたがそのまま経過観察となっていた 2005年９月頃より労作時呼吸困難が出現したためプレドニゾロン PSL 40 mg/日が開始された 2006 年５月に在宅酸素療法が導入され 2007年５月にPSL 10 mg/日まで減量されたしかし徐々に呼吸困難ならびに胸部画像所見が悪化したため PSL 10 mg/日に加えて Nアセチルシステイン吸入およびシクロスポリンを併用投与した 2008年10月に亜急性の増悪をきたしステロイドパルス療法アザチオプリンシベレスタットを投与したが効果は得られず呼吸不全で死亡した剖検では肺は通常型間質性肺炎 usual interstitial pneumonia; UIP パターンが主体であったが小葉中心性および広義の間質の線維化も伴っていた縦隔肺門リンパ節および胃粘膜下に広範な硝子様結節を認めた生前胃生検で採取された非乾酪性類上皮細胞肉芽腫内ならびに剖検肺は抗抗体が陽性であった膠原病を疑わせる所見ならびに明らかな粉塵鳥類等の曝露歴はなかったことから胃病変ならびに難治性肺線維症を合併したサルコイドーシスと診断した日サ会誌 2010; 30: キーワードサルコイドーシスアクネ菌肺線維症通常型間質性肺炎剖検 An Autopsy Case of Sarcoidosis Associated with Refractory Pulmonary Fibrosis Keishi Sugino, Kazutoshi Isobe, Motohide Iwata, Takafumi Ito, Tomohiro Wada, Kyohei Kaburaki, Kyoko Gocho, Fumiaki Ishida, Shiho Yamakoshi, Daisuke Sato, Shinji Sakaguchi, Keita Sato, Go Sano, Susumu Sakamoto, Yujiro Takai, 2) 2) 3) 4) Yoshikiyo Akasaka, Kazutoshi Shibuya, Toshimasa Uekusa, Tamiko Takemura, 5) Yoshinobu Eishi, Sakae Honma Keywords: sarcoidosis,, pulmonary ﬁbrosis, usual interstitial pneumonia, autopsy １東邦大学医療センター大森病院呼吸器内科２同病理３独立行政法人労働者健康福祉機構関東労災病院病理診断科４日本赤十字社医療センター病理部５東京医科歯科大学医学部附属病院病理部大学院人体病理学分野著者連絡先杉野圭史すぎのけいし東京都大田区大森西東邦大学呼吸器内科 k-sugino@med.toho-u.ac.jp １ Department of Respiratory Medicine, Toho University Omori Medical Center ２ Department of Pathology, Toho University Omori Medical Center ３ Department of Pathology, Labor Health and Welfare Organization Kanto Rosai Hospital ４ Department of Pathology, Japanese Red Cross Medical Center ５ Department of Human Pathology, Graduate School of Medicine, Tokyo Medical and Dental University 日サ会誌 2010, 30 33

症例報告肺線維症合併サルコイドーシスの１例緒言サルコイドーシスは全身性肉芽腫性疾患で約 80 100 に肺病変を生じる 1, 2 肺サルコイドーシスの肉芽腫は約70 の症例で自然退縮するが約10 前後の症例では線維化へと進行し肺の不可逆的な構造改変をきたすと考えられている 3 このような肺線維化を伴うサルコイドーシスのうち画像上蜂巣肺を呈する慢性間質性肺炎の頻度は約30

2 症例報告肺線維症合併サルコイドーシスの１例緒言サルコイドーシスは全身性肉芽腫性疾患で約に肺病変を生じる 1, 2 肺サルコイドーシスの肉芽腫は約70 の症例で自然退縮するが約10 前後の症例では線維化へと進行し肺の不可逆的な構造改変をきたすと考えられている 3 このような肺線維化を伴うサルコイドーシスのうち画像上蜂巣肺を呈する慢性間質性肺炎の頻度は約30 とされており 4 特発性肺線維症 idiopathic pulmonary ﬁbrosis; IPF との鑑別が問題となる場合がある近年江石ら 5 によってサルコイドーシス患者におけるの肉芽腫形成への関与が示唆され一定の疾患感受性を有する個体でに対する過剰なTh1免疫反応が生じることによってサルコイドーシスが発症するものと推測されている今回胃生検組織ならびに剖検肺組織内に特異的単クローン抗体 PAB抗体陽性所見を確認し得た難治性肺線維症合併サルコイドーシスの１剖検例を経験したので報告する症例呈示症例 59歳女性 Figure 1. Histopathological ﬁndings of biopsied gastric specimen show small, non-caseous epithelioid cell granulomas less than 300μm in size of gastric mucosa (arrows) (Hematoxylin-Eosin stain) (Scale bar= 150μm). 主訴呼吸困難既往歴 1991年虹彩炎 1993年胸部異常陰影を指摘詳細不明 37.0 血圧100/60 mmhg 脈拍84回/分整呼家族歴特記すべきことなし吸回数18回/分眼瞼結膜貧血なし眼球結膜黄染な喫煙歴なしし表在リンパ節触知せず両背下部でﬁne crackles 飲酒歴機会飲酒を聴取心音純心雑音なし腹部平坦かつ軟肝脾職業歴添乗員触知せず浮腫なしばち指あり皮膚関節所見な粉塵曝露歴なしし鳥飼育歴羽毛布団使用なし検査所見血算生化学検査では白血球数現病歴 2002年に胃部不快感が出現上部消化管 11,400/μL LDH 573 IU/L 正常値 IU/L 内視鏡検査でびらんを伴う隆起性病変を認め生検を KL-6 1,632 U/mL SP-D 486 ng/mlと上昇を認めた施行したところ胃粘膜内に非乾酪性類上皮細胞肉芽が ACE angiotensin converting enzyme および腫を認めた Figure 胃サルコイドーシスが疑わリゾチームは正常範囲内であった室内気下の動脈れたがそのまま経過観察となっていた 2005年９血液ガス分析では PaO Torr PaCO Torr 月頃より労作時呼吸困難 Hugh-Jones II度が出現と低酸素血症を認めた呼吸機能検査では VC 1.4 したためプレドニゾロン PSL 40 mgが開始され L VC 56.7 FEV L FEV た 2006年５月に在宅酸素療法が導入され 2007年 DLco 14.8 と拘束性換気障害ならびに高度の拡散能５月にはPSL 10 mgまで漸減されたしかし徐々障害を認めた喀痰培養では一般細菌常在菌も含に呼吸困難ならびに胸部画像上網状線状影が悪化むならびに抗酸菌はすべて陰性で尿所見にも異常したため 2007年５月14日精査加療目的で当院は認められなかった Table 紹介入院となった画像検査胸部X線写真では両側下肺野胸膜下入院時理学所見身長154 cm 体重53 kg 体温を中心に網状陰影 ground glass opacity GGO な 34 日サ会誌 2010, 30

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症例報告肺線維症合併サルコイドーシスの１例られ気腔は単純化されていたが Figure 7A 線維伴っていた Figure 8A 胃粘膜下組織内に最大1.

剖検肺では縦隔肺門リンパ節内の拡張線維化の時相も均一であった Figure 7B さらにした過形成リンパ洞内ならびに肺線維化部に浸潤する所々蜂巣肺内部に膜状器質化を伴っていた Figure マクロファージに一致して陽性所見を認めた Fig- 7c 縦隔肺門リンパ節中心部に広範な硝子化を ure

Chest radiograph on admission shows diﬀuse reticular shadows and ground glass opacity (GGO), predominantly aﬀecting the subpleural region of the bilateral

4 症例報告肺線維症合併サルコイドーシスの１例られ気腔は単純化されていたが Figure 7A 線維伴っていた Figure 8A 胃粘膜下組織内に最大1.5 化部における既存の肺胞弾性線維の畳み込みは典型 mm大の大きな硝子様結節を認めた Figure 8B 的な通常型間質性肺炎 usual interstitial pneumonia; PAB抗体による免疫染色胃生検組織では粘膜内 UIP に比べて乏しく線維芽細胞巣もなく比較的の肉芽腫内剖検肺では縦隔肺門リンパ節内の拡張線維化の時相も均一であった Figure 7B さらにした過形成リンパ洞内ならびに肺線維化部に浸潤する所々蜂巣肺内部に膜状器質化を伴っていた Figure マクロファージに一致して陽性所見を認めた Fig- 7c 縦隔肺門リンパ節中心部に広範な硝子化を ure 9 Figure 2. Chest radiograph on admission shows diﬀuse reticular shadows and ground glass opacity (GGO), predominantly aﬀecting the subpleural region of the bilateral lower lung ﬁelds with loss of lung volume. A B Figure 3. A Chest high-resolution computed tomography (HRCT) scan on admission shows thickening of bronchovascular bundles and multiple small nodular lesions in the bilateral upper lobes. B Subpleural honeycombing with increased GGO and traction bronchiectasis are existed predominantly in the bilateral lower lobes. 36 日サ会誌 2010, 30

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　　36 特発性間質性肺炎臨床調査個人票　　　　　（1

　　36 特発性間質性肺炎臨床調査個人票　　　　　（1 ふりがな氏住名所発病身体障害者郵便番号 36 特発性間質性肺炎臨床調査個人票 (1. 新規 ) 電話 ( ) ( 満歳 ) 初診日性別 1. 男 2. 女出日 1. 明治 2. 大正 3. 昭和 4. 平成日発病時在住日保険種別 1. 政 2. 組 3. 船 4. 共 5. 国 6. 老手帳 1. あり ( 等級級 ) 介護認定 1. 要介護 ( 要介護度 ) 2. 要支援