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ありあやすもと
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1 症例北里医学 2018; 48: 学校内で自動体外式除細動器をもちいて救命しえた無症候性左室心筋緻密化障害の1 例原口啓之介, 北川篤史, 石井正浩北里大学医学部小児科学左室心筋緻密化障害 (left ventricular noncompaction: LVNC) は, 無症状のものから心不全, 不整脈, 突然死など様々な臨床経過を示す比較的まれな疾患である症例は 13 歳男児幼児期より LVNC と診断されていたが, 心電図異常はなく心機能も良好であった中学校の体育授業中に突然心肺停止となり, すみやかに自動体外式除細動器 (automated external defibrillator: AED) を装着し救命した LVNC に合併した心室細動による致死的イベントであると判断し, 経皮的植え込み型徐細動器 (subcutaneous implantable cardioverter-defibrillator: S-ICD) 植え込み術を施行した退院後に 1 度意識消失を認めているが,S-ICD の正常作動を確認している AED,S-ICD は LVNC の致死的不整脈に有効である Key words: 左室心筋緻密化障害, 自動体外式除細動器, 経皮的植え込み型除細動器序文家族歴 : 特記事項なし左室心筋緻密化障害 (left ventricular noncompaction: LVNC) は, 胎児心筋が遺残し心筋緻密層が低形成となるために起こる疾患で, 心室壁の過剰な網目状の肉柱形成と深い間隙を形態的特徴とする 1-2 臨床症状としては, 無症状のものから拡張型心筋症の病態を呈するもの, 壁在血栓のため塞栓症を合併するもの, 不整脈を合併するものなどがある今回我々は, 学校内で突然心肺停止となった LVNC の症例を経験したので報告する症例 : 13 歳, 男児症既往歴在胎週数 41 週 0 日, 出生体重 3,230 g 出生後に心雑音を指摘され, 動脈管開存症, 卵円孔開存症, 筋性部心室中隔欠損症の診断であったが, いずれも経過中に自然閉鎖している生後 10 か月時に心エコーで心筋緻密化障害の指摘があり,2 歳 1 か月時よりアスピリン投与が開始されている 11 歳頃から時折胸痛の訴えは認めていたが, 胸部レントゲン, 心エコー, 心電図 ( 図 1) などでは LVNC に特徴的な形態異常以外の有意な機能的異常は認めなかった例現病歴中学校の体育授業中 ( バスケットボール, 体育館内 ) に突然前方に倒れた教師がすみやかに心肺蘇生を開始し, 自動体外式除細動器 (automated external defibrillator: AED) を装着した AED により 2 回除細動することで洞調律へ回復した救急隊到着時に再び無脈性心室頻拍 (pulseless ventricular tachycardia: VT) から心室細動 (ventricular fibrillation: VF) となったため, 再び 2 回除細動を行い洞調律へ回復した ( 図 2) ドクターカーが現場に出動し, 気管内挿管, 末梢静脈路を確保したうえで北里大学病院へ救急搬送となった身体所見血圧 77/25 mmhg, 脈拍数 120 回 / 分 ( 整 ), 呼吸数 20 回 / 分,SpO2 100% (O2 10 l/min), 体温 36.1 意識レベル GCS E1VT ( 気管内挿管 ) M1 瞳孔径 6 mm 正円同大, 対光反射あり頭頸部 : 異常所見なし胸部 : 呼吸音清, 心雑音なし腹部 : 平坦, 軟, 腸蠕動音正常四肢 : チアノーゼなし血液検査所見 AST,ALT の上昇と,CK-MB,TnT の上昇を認める ( 表 1) Received 28 December 2017, accepted 14 February 2018 連絡先 : 北川篤史 ( 北里大学医学部小児科学 ) 神奈川県相模原市南区北里 atsushikped@gmail.com 27

2 原口啓之介他 A. 胸部レントゲン (心胸郭比47%) B. 心エコー: 左室短軸像 EF 74% 網目状の肉柱形成と深い間隙を認める (白矢印) C. 心電図: 心拍数52回/分正常洞調律電気軸+45度 QTc 385 ms 図1. 入院前の画像所見図2. 救急隊による除細動記録 VFを検知したため150Jで除細動を行い正常洞調律へ回復している 28

$その後復温を行った復温に際して, 単発の心室期外収縮が出現したためアミオダロン 200 mg の内服を開始した第 5 病日に人工呼吸器を離脱した後に, 第 9 病日に心臓 MRI 検査を行った軽度の心機能低下 (ejection fraction,ef 47%) を認める以外は, 局所の壁運動低下やガドリニウム異常遅延増強効果は認めなかった家族の同意を得たうえで,$

3 自動体外式除細動器をもちいて救命しえた左室心筋緻密化障害画像検査所見図 1 の胸部レントゲン写真と比較して, 軽度の心拡大 ( 心胸郭比 52%) と低体温療法導入後に QTc の延長を認めている ( 図 3) 臨床経過心肺蘇生後における脳および全身臓器の保護目的に, 入院後から鎮静剤, 筋弛緩剤を用いた低体温療法 ( 深部温 34 ) を行った低体温療法は 3 日間施行し, その後復温を行った復温に際して, 単発の心室期外収縮が出現したためアミオダロン 200 mg の内服を開始した第 5 病日に人工呼吸器を離脱した後に, 第 9 病日に心臓 MRI 検査を行った軽度の心機能低下 (ejection fraction,ef 47%) を認める以外は, 局所の壁運動低下やガドリニウム異常遅延増強効果は認めなかった家族の同意を得たうえで, 致死的不整脈が生じた場合に即座に除細動ができるように第 17 病日に経皮的植え込み型徐細動器 (subcutaneous implantable cardioverterdefibrillator: S-ICD) 植え込み術を施行した術後経過は良好で, 神経学的後遺症を残さず第 24 病日に退院した ( 図 4) S-ICD 植え込み術から 3 か月後に学校の体育館内を走っていたところ, 胸部不快感を訴え意識消失した直後から脈拍は触知し, 救急隊到着時には意識清明であった S-ICD レコーダーの記録から心室性の期外収縮が出現後すみやかに VF へと移行し, 適切な除細動が表 1. 血液検査所見 WBC 14,000 /μl RBC /μl Hb 14.2 g/dl Ht 43.0 % Plt /μl TP 6.2 g/dl Alb 3.9 g/dl BUN 14.8 mg/dl Cre 0.71 mg/dl Na 137 meq/l K 3.6 meq/l Cl 103 meq/l AST 186 IU/l ALT 180 IU/l LDH 381 IU/l CPK 111 IU/l CK-MB 83 IU/l TnT ng/ml BNP 2.5 pg/ml CRP 0.07 mg/dl WBC, white blood cells; RBC, red blood cells; Hb, hemoglobin; Ht, hematocrit; Plt, platelets; TP, total protein; Alb, albumin; BUN, blood urea nitrogen; Cre, creatinine; Na, sodium; K, potassium; Cl, chlorine; AST, aspartate aminotransferase; ALT, alanine aminotransferase; LDH, lactate dehydrogenase; CPK, creatine phosphokinase; CK-MB, creatine kinase MB; TnT, troponin T; BNP, brain natriuretic peptide; CRP, C-reactive protein A. 胸部レントゲン ( 心胸郭比 52%) B. 心電図 : 心拍数 121 回 / 分, 正常洞調律, 電気軸 +60 度,QTc 475 ms 図 3. 入院後の画像所見 29

心電図異常のないものは13%程度であるという報施行されたことが記録されていた (図5) 現在ではアミオダロンの内服量調節と運動制限を設けた外来管理を行っており以後の意識消失や心事故 S-ICDの誤作動は認めていない考察 LVNCは

4 原口啓之介他性や遺伝的素因の解析が盛んに行われており種々の遺伝子との関連性が報告されている6-10 本症例は乳児期に心室中隔欠損症などがあり経過観察中の心エコーでLVNCと診断されたが家族歴や既知の遺伝子異常は認めていない LVNCの臨床症状は無症状であるものから進行性の心不全をきたすもの致死的不整脈を認めるものなど様々である LVNCの多くは左室肥大やT波異常 QT延長などの心電図異常で発見されるといわれており心電図異常のないものは13%程度であるという報施行されたことが記録されていた (図5) 現在ではアミオダロンの内服量調節と運動制限を設けた外来管理を行っており以後の意識消失や心事故 S-ICDの誤作動は認めていない考察 LVNCは胎生期における正常な心筋緻密化の過程が停止したものと考えられており種々の先天性心疾患に合併することが知られている3-5 最近では家族 A. 胸部レントゲン B. 心電図: 心拍数81回/分正常洞調律電気軸+60度 QTc 436 ms 図4. 退院前の画像所見図5. ICDレポート 30

5 自動体外式除細動器をもちいて救命しえた左室心筋緻密化障害告もある本症例は無症状の男子中学生であり, 運動負荷を含めた心電図異常を認めなかったため, 学校生活管理指導では運動制限を設けていなかった LVNC 症例の突然死の可能性は 0% から 18% と様々な報告があり 14-16, 危険因子としては, 左室の拡大と左室収縮能の低下,New York Heart Association 機能分類 III または IV, 心室性不整脈, 心房粗動などがある特に小児期の症例では,1 歳未満での LVNC の診断, 心電図での ST 変化や陰性 T 波の存在などが突然死の危険因子であると報告されており, 性別や心筋緻密化障害の部位や程度は関与しないと考えられている 15,16 本症例は, LVNC の指摘が生後 10 か月時と比較的早期であったこと以外, 心拡大や心機能低下, 心電図異常は認めておらず, 致死的不整脈の出現は予測困難であったと考えられる致死的心室性不整脈を起こした LVNC に対する初期対応としての AED の有効性は明らかであるが, 心肺蘇生後の日常管理に関してはいまだに議論がある LVNC に合併する心室頻拍に対しては, アミオダロンなどの抗不整脈薬の使用, カテーテルアブレーション,ICD の有用性が報告されている 13,17 アミオダロンは生命に危険のある再発性の VT や VF に適応があり, 本症例でも蘇生後早期に導入することとなったしかし, 若年者への今後の長期投与は, 間質性肺炎や肺線維症など重大な副作用も多いことから, 適応の是非に関して議論が必要である ICD は, 特に心停止の既往がある場合, または薬物治療やアブレーションが無効な場合に植え込み術が考慮される本症例では致死的心事故があったこと, 学童であり学校管理下での厳格な運動制限の困難さなどを考慮し,2 次予防目的に ICD 植え込みを検討することとなったその際に, 若年者であること, 心筋障害のため心臓内への留置が困難である可能性, 侵襲性の低さを考慮して,S-ICD を選択することとなった LVNC に合併する致死的不整脈に対する 1 次予防または 2 次予防としての ICD の有用性についてはいくつかの報告があるが, 同時に誤作動も 13% から 20% あると報告されている本症例は S-ICD 植え込み術後に意識消失を経験している S-ICD レコーダーの記録から, 心室性の期外収縮もしくは VT による胸部不快が出現後,VF による意識消失が生じ, VF を検知して除細動が行われたと考えられる S-ICD は 1 回のみ正常作動し, 現在まで誤作動の記録はない活発な学童期における運動制限のもたらす不利益と, 学校管理下での本人の不安軽減と監督者および周囲の負担軽減のためにも S-ICD は有用であると考えられる結心電図異常や心機能低下を伴わない LVNC の学童が, 学校内で突然心肺停止となった症例を経験した語無症候性の LVNC であっても, 致死的不整脈が起こる可能性を常に考え, 学校管理下を含めた日常生活での AED 使用法の周知が重要であると考えられる文 1. Vernall DG. The human embryonic heart in the seventh week. Am J Anat 1962; 111: Chin TK, Perloff JK, Williams RG, et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation 1990; 82: Lauer RM, Fink HP, Petry EL, et al. Angiographic demonstration of intramyocardial sinusoids in pulmonary-valve atresia with intact ventricular septum and hypoplastic right ventricle. N Engl J Med 1964; 271: Feldt RH, Rahimtoola SH, Davis GD, et al. Anomalous ventricular myocardial patterns in a child with complex congenital heart disease. Am J Cardiol 1969; 23: Dusek J, Ostádal B, Duskova M. Postnatal persistence of spongy myocardium with embryonic blood supply. Arch Pathol 1975; 99: Murphy RT, Thaman R, Blanes JG, et al. Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular non-compaction. Eur Heart J 2005; 26: Digilio MC, Marino B, Bevilacqua M, et al. Genetic heterogeneity of isolated noncompaction of the left ventricular myocardium. Am J Med Genet 1999; 85: Sasse-Klaassen S, Gerull B, Oechslin E, et al. Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium in the adult is an autosomal dominant disorder in the majority of patients. Am J Med Genet A 2003; 119A: Klaassen S, Probst S, Oechslin E, et al. Mutations in sarcomere protein genes in left ventricular noncompaction. Circulation 2008; 117: Towbin JA. Inherited cardiomyopathies. Circ J 2014; 78: Steffel J, Kobza R, Oechslin E, et al. Electrocardiographic characteristics at initial diagnosis in patients with isolated left ventricular noncompaction. Am J Cardiol 2009; 104: Shan L, Makita N, Xing Y, et al. SCN5A variants in Japanese patients with left ventricular noncompaction and arrhythmia. Mol Genet Metab 2008; 93: Celiker A, Ozkutlu S, Dilber E, et al. Rhythm abnormalities in children with isolated ventricular noncompaction. Pacing Clin Electrophysiol 2005; 28: Ichida F, Hamamichi Y, Miyawaki T, et al. Clinical features of isolated noncompaction of the ventricular myocardium: long-term clinical course, hemodynamic properties, and genetic background. J Am Coll Cardiol 1999; 34: Brescia ST, Rossano JW, Pignatelli R, et al. Mortality and sudden death in pediatric left ventricular noncompaction in a tertiary referral center. Circulation 2013; 127: Oechslin EN, Attenhofer Jost CH, Rojas JR, et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J Am Coll Cardiol 2000; 36: Chinushi M, Iijima K, Furushima H, et al. Suppression of storms of ventricular tachycardia by epicardial ablation of isolated delayed potential in noncompaction cardiomyopathy. Pacing Clin Electrophysiol 2013; 36: e 献 31

6 原口啓之介, 他 18. Kobza R, Jenni R, Erne P, et al. Implantable cardioverterdefibrillators in patients with left ventricular noncompaction. Pacing Clin Electrophysiol 2008; 31: Kobza R, Steffel J, Erne P, et al. Implantable cardioverterdefibrillator and cardiac resynchronization therapy in patients with left ventricular noncompaction. Heart Rhythm 2010; 7: Caliskan K, Szili-Torok T, Theuns DA, et al. Indications and outcome of implantable cardioverter-defibrillators for primary and secondary prophylaxis in patients with noncompaction cardiomyopathy. J Cardiovasc Electrophysiol 2011; 22: A successful case of cardiopulmonary resuscitation using automated external defibrillator for patient with left ventricular noncompaction Keinosuke Haraguchi, Atsushi Kitagawa, Masahiro Ishii Department of Pediatrics, Kitasato University School of Medicine Clinical manifestations of left ventricular noncompaction (LVNC) are highly variable. We report a case of LVNC without any abnormal signs in electrocardiography and cardiac dysfunctions before the cardiovascular event. A 13-year-old male with LVNC had sudden cardiopulmonary arrest in his junior high school. Automated external defibrillator (AED) worked correctly, and he successfully recovered to sinus rhythm. Subcutaneous implantable cardioverter-defibrillator (S-ICD) implantation was performed for him, and he was discharged without any neurological disorders. Three months after S-ICD implantation, he had loss of consciousness in his junior high school. S-ICD worked immediately, and he recovered to alert soon. AED and S-ICD are useful for critical ventricular arrhythmia in patients with LVNC. Key words: left ventricular noncompaction, automated external defibrillator, subcutaneous implantable cardioverter-defibrillator 32

BUN, CRP K mg/ cm, 49.6 kg, BMI /72 mmhg, 92/ Hb 6.7 g/dl PT-INR CT 1 MRI 2a, b T1 T2 T1 MRI

BUN, CRP K mg/ cm, 49.6 kg, BMI /72 mmhg, 92/ Hb 6.7 g/dl PT-INR CT 1 MRI 2a, b T1 T2 T1 MRI 20 2 2015 1 2 3 85 K CT Abstract A case of renal subcapsular hematoma resulting from trigger point injection under excessive effect of anticoagulant YAMANE Tateki, UMEDA Akira and SHIMAO Hitoshi An 85-year-old